Поліпшення і стабілізація гематологічних порушень.

Лікування резистентної форми СЧВ включає в якості патогенетичної терапії лікарські препарати інших класів — противірусні, андрогеноподібні, простагландини тощо.

Прогноз нині значно покращився: 5-річне виживання досягло 86-95%, 10-річне — 70-80%), а 20-літнє — 60-70%. Однак смертність при СЧВ у 3 рази вища, ніж у популяції.

До факторів несприятливого прогнозу з урахуванням рекомендацій дока­зової медицини відноситься ураження нирок (особливо дифузний проліфера-тивний гломерулонефрит), АГ, чоловіча стать, початок захворювання у віці до 20 років, супутній антифосфоліпідний синдром, висока активність захворюван­ня, високі значення індексу ураження, приєднання інфекції, ускладнення ме­дикаментозної терапії [30]. Згідно з рекомендаціями Європейської протирев­матичної ліги [2007], прогностичну цінність ознак при СЧВ мають наступні ознаки: шкірна висипка, артрит, серозит, судоми / психоз, тяжка анемія, тром­боцитопенія, сироватковий креатинін, протеїнурія / сечовий осад, С₃/С₄анти-нДНК, анти-Ro/SSA, антифосфоліпідні антитіла, анти-РНП, МРТ головного мозку, нефробіопсія (рівень доказовості В).

Профілактика СЧВ спрямована на усунення захворювання та його загост­рень у наступних напрямках [15, 25]:

— диспансерне спостереження та проведення адекватного лікування;

— виключення інсоляції, переохолодження, перевтоми, надмірної фізичної активності;

— утримання від оперативних втручань, введення вакцин, сироваток, проведення щеплень (окрім життєво необхідних);

— застосування гормональних препаратів тривало, в строго призначеній дозі;

— не слід приймати пероральні контрацептиви з великим вмістом естроге­ну, оскільки вони можуть викликати загострення СЧВ.

 

6.7. ВУЗЛИКОВИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ

Визначення. Вузликовий пол'шртеріїт — це системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженнями артерій м'язового типу середнього та дріб­ного калібру та вторинними змінами в органах і системах.

Етіологія захворювання остаточно не з'ясована. У розвитку вузликового поліартеріїту певне значення надають вірусу гепатиту В. Встановлено, що фак­торами, які сприяють розвитку захворювання, є перенесені інфекції, введення лікарських препаратів, вакцин, сироваток, інтоксикації, надмірні інсоляції та переохолодження.

Патогенез захворювання зводиться до гіперергічної реакції організму у відповідь на етіологічні фактори. Відбувається розвиток аутоімунних реакцій, утворення комплексів антиген-антитіло, котрі відкладаються в судинній стін­ці і призводять до збільшення синтезу цитокінів і виникнення запалення.

Імунні комплекси призводять до ураження судин і утворення хемоток-сичних речовин, які привертають у вогнище ураження нейтрофіли. Утворені імунні комплекси у великій кількості виділяють протеолітичні ферменти, які пошкоджують судинну стінку. Слід підкреслити, що в патогенезі захворюван­ня має значення здатність нейтрофілів прилипати до ендотелію та синтезува­ти за присутності комплементу активовані кисневі радикали, що посилюють пошкодження клітинних мембран судин. Поряд з цим ендотелій судин збіль­шує виділення факторів, які сприяють підвищенню згортання крові та розвит­ку тромбоутворень.

Клінічна класифікація (Асоціація ревматологів України, 2004):

Перебіг: гострий, підгострий, хронічний

Активність процесу: відсутня (0), мінімальна (1), помірна (II), висока (III). Стадія: початкова, розгорнута, термінальна. Клініко-морфологічна характеристика ураження:

• шкіра — судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг паль­ців, рідко — підшкірні вузлики;

• кістково-м'язова система — суглобово-м'язовий синдром (артрит, артрал­гії, міастенічний синдром з міалгіями;

• периферична НС — асиметрична полінейропатія (ураження черепно-мозкових нервів, ліктьового нерва тощо);

• ЦНС — інфаркт мозку, геморагічний інсульт, психози;

• нирки — судинний тип патології, іноді інфаркти, ХНН, рідко — гломе­рулонефрит;

• легені — васкуліт легеневий, інтерстиціальна пневмонія, плеврит, ін­фаркт міокарда;

• система кровообігу — коронарний ІМ, АГ;

• ШКТ — панкреатит, холецистити, кровотечі, інфаркт печінки, гематоми;

• ендокринна система та очі — орхіт, епідидиміт, кон'юнктивіт, ірит, увеіт.

Варіанти перебігу вузликового поліартеріїту: доброякісний, поволі про­гресуючий, рецидивуючий, швидко прогресуючий, гострий (злоякісний, блис­кавичний).

Приклади формулювання діагнозу:

Вузликовий поліартеріїт, класичний варіант, повільно прогресуючий пере­біг, активна фаза, активність І з ураженням нирок (нефропатія з сечовим син­дромом, ХНН І ступеня), серця (коронарит), СН І стадія, ФК II.

Клініка. Виділяють великі та малі діагностичні критерії вузликового полі-артеріїту [Семенкова Е. Н., 1988].

Великі критерії:

1. Ураження нирок.

2. Коронарит.

3. Абдомінальний синдром.

4. Поліневрит.

5. Бронхіальна астма з еозинофілією.

Малі критерії:

1. Лихоманка.

2. Зниження маси тіла.

3. Міалгічний синдром.

Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту [Американська колегія ревматологів, АСк, 1990]

Діагноз достовірний при наявності трьох великих і двох малих критеріїв. Інші діагностичні критерії наведені в табл. 6.40.