Диетотерапия - единственный эффективный метод лечения классической фку, основной целью ее является предупреждение развития повреждения цнс, умственного дефекта, нарушения физического развития.

Для организации лечебного питания ребенка, больного ФКУ необходимо наличие специализированных продуктов на основе смесей аминокислот или гидролизатов белка с низким содержанием фенилаланина, которые являются основными источниками белка в диете.

При организации диетотерапии больным с ФКУ необходимо учитывать:

- клиническую форму заболевания,

- возраст ребенка,

- толерантность к фенилаланину,

- уровень фенилаланина в крови,

- количество натурального белка, получаемого с пищей,

- дифференцированный подход к использованию натуральных продуктов соответственно возрасту ребенка.

Диетотерапию необходимо начать в течение первых трех недель жизни ребенка.

На первом году жизни используют лечебные продукты, сбалансированные по всем пищевым веществам, но лишенные фенилаланина или с низким его содержанием. К ним относятся «Афенилак 0-12», «Афенилак», «Аналог-ХР», «МDмил ФКУ 0», «Фенил Фри 1» (табл. 53).

Таблица 53.

Состав специализированных продуктов на основе смесей аминокислот

для детей первого года жизни, больных ФКУ (г/100 г сухого продукта)

Состав продуктов	«Афенилак 0-12»	«Афенилак»	«ХР Аналог»	«Фенил Фри 1»	«МDмил ФКУ 0»
ЗАО «Компания Нутритек», Россия	Нутриция Голлан Дия	Мид Джонсон США	HERO, Испания
Энергоценность, ккал
Белковый эквивалент, г				16,2
Фенилаланин, мг
Жир, г, в.т. ч. линолевая кислота, г a-линоленовая кислота, г	4,2   0,4	3,85   0,37	3,8   0,38	4,5   0,38	-   -
Углеводы, г	55,0	55,0	55,0
Минеральные вещества	+	+	+	+	+
Витамины	+	+	+	+	+
Биотин мкг		9,3
Холин мг
Мио-Инозитол, мг					26,1
Карнитин, мг		10,5	0,01		7,8
Таурин, мг			0,02

 

Потребности больных ФКУ в основных пищевых ингредиентах приближены к физиологическим нормам, количество белка в сутки рассчитывается исходя из 2,2-2,9 г/кг массы тела. Так как фенилаланин является незаменимой аминокислотой, минимальная потребность в ней должна быть удовлетворена для обеспечения нормального роста и развития ребенка, больного ФКУ. Чем меньше ребенок, тем в большем количестве фенилаланина он нуждается, так как (в отличие от взрослых) 40% пищевого фенилаланина у детей расходуется на синтез собственных белков организма. Эквивалентную замену по белку и фенилаланину производят с использованием «порционного» способа расчета: 50 мг фенилаланина приблизительно приравнивается к одному грамму белка, что позволяет производить адекватную замену продуктов по белку и фенилаланину.

В течение первого года жизни для детей, больных ФКУ, допустимое количество фенилаланина в сутки составляет от 90 до 35 мг/кг массы тела (табл.54).

Таблица 54.

Допустимое количество фенилаланина в питании детей, больных ФКУ первого года жизни

Возраст детей	Количество фенилаланина (мг/кг массы тела в сутки)
До 2 месяцев	90-60
3-6 месяцев	55-45
7-12 месяцев	40-35

 

Лечение начинают при уровне фенилаланина в сыворотке крови 15 мг% (900 мкмоль/л) и выше. Главным критерием диагностики и оценки эффективности проводимого лечения является уровень фенилаланина в крови.

Специализированные продукты на основе смеси аминокислот вводят в рацион постепенно, в течение 7-10 дней, начальные дозы составляют 1/5-1/10 часть от их необходимого суточного количества. Одновременно в рационе уменьшают долю белка натуральных продуктов, а специализированный продукт добавляют в каждый прием пищи. В первые месяцы жизни единственным источником белка за счет естественных продуктов служат сцеженное женское молоко или детские молочные смеси, с минимальным содержанием белка (1,2-1,4 г на 100 мл готовой к употреблению смеси). Сцеженное женское молоко или молочную смесь соединяют с необходимым количеством специализированного продукта, разведенного кипяченой водой или специальной водой для детского питания, при этом общий объем питания соответствует возрасту больного. Питание рекомендовано готовить перед каждым кормлением.

Возможны и другие подходы к назначению диеты грудному ребенку. Если уровень фенилаланина в крови очень высок (900-1200 мкмоль/л), при переводе на лечебную диету рекомендуют кормить больного в течение 2-3 дней только специализированным продуктом на основе смеси аминокислот без фенилаланина или гидролизата белка с низким его содержанием. Это позволяет более интенсивно снизить уровень фенилаланина крови, лишь после его нормализации в рацион постепенно включают сцеженное женское молоко или детскую молочную смесь.

Назначение прикорма

С 3-х месячного возраста рацион больного ФКУ расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), с 3,5 месяцев - фруктовое пюре. Первый прикорм в виде овощного пюре или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока; в рацион вводят с 4-4,5 месяцев, в 5 месяцев назначают второй прикорм - 10% кашу из молотого саго, безбелковой крупки или безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной и рисовой муки, содержащие не более 1,0 г белка в 100 мл готового к употреблению блюда. С 6-7 месяцев в питание вводят муссы, кисели, которые готовятся с использованием амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Особенности состава продуктов прикорма, а также сроков их введения отражены в табл.55.

 

 

Таблица 55.

Сроки введения прикорма больным ФКУ

Продукты и блюда	Сроки введения прикорма (мес.)
дети больные фенилкетонурией	здоровые дети
сок фруктовый
фруктовое пюре	3,5	3,5
овощное пюре	4-4,5	4,5
каши безбелковые		-
кисель безбелковый		-
вермишель безбелковая		-
хлеб безбелковый		-
каши молочные	-
творог	-
яйцо	-
мясо	-
кефир	-
сухари, печенье	-
растительное масло
сливочное масло

 

Диетическое лечение больных ФКУ необходимо проводить под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Для больных ФКУ он должен находиться в средних пределах (3-4 мг% или 180-240 мкмоль/л). Если уровень фенилаланина снижается до 2 мг % и ниже (120 мкмоль/л и ниже) или превышает 8 мг% (480 мкмоль/л), необходима коррекция белка в рационе ребенка.

В России используется следующая схема контроля содержания фенилаланина в крови для детей первого года жизни:

· до 3-х месяцев - 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) и далее не менее 2-х раз в месяц,

· от 3-х месяцев до 1 года – 1 раз в месяц, при необходимости -2 раза в месяц

У детей с ФКУ прогноз зависит от времени начала и адекватности диетотерапии. При своевременно начатом лечении классической ФКУ прогноз относительно благоприятный. При поздно начатой и неадекватной диетотерапии прогноз существенно ухудшается.