Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом

Клінічні ознаки	Констуційна, сімейна високорослість	Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм, акромегалія	Генетичні форми
Сімейний анамнез високорослості	Є	Відсутній	Може бути
Темпи росту	Прискорені з народження	Прискорені з моменту захворювання	Прискорені з народження
СВ росту	+ 1-2, м.б. більше	+ 3 та більше	+ 1-2, м.б. більше
Будова тіла	Пропорційна	У дітей пропорційна, у підлітків - типове збільшення кистей та стоп, гіпертрофія кісток обличчя	Стигми дизембріогенезу, „павучі” пальці, деформація хребта, клиноподібна грудна клітина тощо.
Кістковий вік	Відповідає паспортному	Відстає від паспортного	Відповідає паспортному
Статевий розвиток	Відповідає паспортному	Відстає від паспортного	В залежності від синдрому.
Гіпогонадизм	Відсутній	Є	В залежності від синдрому.
Очне дно	Без патології	Обмеження полів зору	Без патології
Неврологічна загальномозкова симптоматика	Відсутня	Є	В залежності від синдрому.
КТ або МРТ головного мозку	Без патології	Наявність пухлини (аденоми)	Без патології
Рівень глюкози крові натще	Нормальний	Нормальний або гіперглікемія	Нормальний
ОГТТ	Нормальний	Порушення толерантності до глюкози або діабетична крива	Нормальний
Рівень СТГ в випадковій пробі крові	Нормальний; високі нічні піки	Значно підвищений	Нормальний
Тест пригнічення СТГ глюкозою	Позитивний	Негативний	Нормальний
Рівень ІПФР-1 в випадковій пробі крові	Нормальний	Значно підвищений	Нормальний
Рівень пролактину в крові	Нормальний	Нормальний або підвищений	В залежності від синдрому.
Ліпідний склад крові	Нормальний	Атерогенна дисліпопротеїдемія	В залежності від синдрому.
Лікування	Статеві гормони, агоністи дофіміна	Операція, променева терапія	Симптоматичне

 

 

Лікування.

Конституційна, сімейна високорослість.

- Спеціального лікування не потребує.

- При розрахунковому очікуваному рості вище 185 см у дівчат і вище 198 см у хлопчиків та за вимогою батьків з метою зупинки темпів росту - стимуляція статевого дозрівання для максимально швидкого диференціювання скелета і закриття зон росту – статеві гормони:

- для дівчат при кістковому віці 11 років та наявності менструацій можливо призначення комбінованих препаратів (етініл-естрадіол та гестагени) під спостереженням дитячого гінеколога – 3 міс. з подальшим контрольним обстеженням (у т.ч. кісткового віку).

- Для хлопчиків при досягненні кісткового віку 12 років – препарати тестостерону тривалої дії (омнадрен-250 1 раз на міс.) протягом 3 міс., з подальшим контрольним обстеженням (у т.ч. кісткового віку).

Термін лікування – 6-12-18 місяців.

 

Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.

- При СТГ- секретуючій аденомі - аналоги соматостатину: октреотид (сандостатин) у дозі 0,001-0,04 мг/кг на добу (кожні 8-12 год.) або ланреотид пролонгованої дії (соматулін 30 мг) внутрішньом‘язово 1 раз у 14 днів (якщо СТГ і ІПФР-І перевищують норму перед 3-ю ін‘єкцією, наступні введення - 1 раз на 10 днів). Термін лікування 3-6 місяців, при необхідності - довше. Якщо через 3 міс. лікування не відбувається достатнього зниження рівня СТГ терапію слід припинити.

- При необхідності (за рекомендацією нейрохірурга) – рентгенотерапія на область гіпофіза або гіпофізектомія.

- У пацієнтів з гіперсекрецією пролактина - агоністи допаміну (парлодел, бромкриптин).

- Симптоматична терапія при гіпогонадизмі – статеві гормони, при тиреотоксикозі – тиреостатичні препарати, при лікворній гіпертензії – діакарб, при церебро-васкулярній патології і лікворно-венозній дисциркуляції – ноотропні, судинні (ніцерголін, троксавазін, тощо)