Ізольоване адренархе (пубархе)

Визначення: рання поява лише вторинного статевого оволосіння у дівчинок раніше за 8 років, у хлопчиків - раніше за 9 років, без інших ознак ПСР

Телархе і адренархе не потребують гормональної терапії.

 

Диспансерне спостереження - до завершення статевого дозрівання

Діагностичні дослідження і консультації	Критерії ефективності лікування
Дослідження, спеціалісти	Частота
Ендокринолог; уролог чи гінеколог Окуліст, невролог, Генетик, статевий хроматин, каріотип Нейрохірург Клінічний аналіз крові, сечі. Печінкові проби ЕКГ, ЕЕГ, Ехо-ЕГ МРТ або КТ головного мозку. (при відсутності - Ro черепа) Рентген кисті (кістковий вік) УЗД ОМТ*, надниркових залоз, органів черевної порожнини ФСГ, ЛГ, ПРЛ, естрадіол або тестостерон (див.відповідний протокол) 17-ОПГ, ССГ*(при можливості)	1 раз на 6-12 міс. 1 раз на рік 1 раз По показанням 1 раз на 6-12 міс 1 раз на рік 1 раз на рік   1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на рік   1 раз на рік,   1 раз на 3-6 міс. 1 раз на рік	Стабілізація та регрес статевого розвитку, Стабілізація або мінімальне прогресування росту і диференціювання кісток скелету. Нормальний рівень статевих гормонів у крові

*ОМТ – органів малого тазу, ССГ** – секс-стероїд-зв‘язуючий глобулін

 

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О. Моісеєнко

Додатки

Додаток 1. Індекс маси тіла у хлопчиків різного віку

Додаток 2. Індекс маси тіла у дівчаток різного віку

Додаток 3.

Обстеження дівчаток при порушенні статевого розвитку.

1. Загальний огляд:

- Антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центільною шкалою.

- Будова тіла

- Характер розподілу підшкірного жирового шару

- Огляд зовнішніх статевих органів

- Оцінка стадії статевого розвитку за статевою формулою (див. нижче)

- Наявність гірсутизму, оцінка ступеня за шкалою Феррімена-Голлвея (див. нижче)

1. Рентгенографія кистей рук („кістковий” вік)
2. Візуалізація гонад:

- УЗД органів малого тазу (ОМТ)

- При необхідності - діагностична лапароскопія і лапаротомія

1. Гормональні дослідження:

- У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, естрадіолу, тестостерону,

- Екскреція із сечею 17-КС

- При необхідності – рівень кортизолу в крові або у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону, ДГЕА

- Оцінка естрогенної насиченості за даними мазка з буккальної слизової оболонки або із піхви (кольпоцитологія)

1. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді – молекулярно-генетичне дослідження статевих хромосом) – при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.
2. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчниках і надниркових залозах
3. У разі підозри на пухлинний процес – лапароскопія і біопсію гонад з цитологічним дослідженням біоптату.
4. У разі підозри на об‘ємний процес у головному мозку – МРТ, консультація офтальмолога, невролога, нейрохірурга (при необхідності)