Несправжній передчасний статевий розвиток.

Визначення: передчасний статевий розвиток, який пов’язаний з надмірною секрецією статевих гормонів.

Формулювання діагнозу: Кортикоандростерома лівої надниркової залози.Несправжній передчасний статевий розвиток.

Несправжній ПСР у дівчинок

Причини:

а. Пухлини яєчників (гранульозоклітинні, арренобластоми)

б. Пухлини надниркових залоз

в. Оваріальні фолікулярні кісти

г. Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (ВГКНЗ) (дефіцит 21-гідроксилази та 11b-гідроксилази)

д. Внегонадна надмірна секреція естрогенів (підвищена активність ароматази)

Діагностичні критерії:

Клінічні:

- поява вторинних статевих ознак раніше 7 років (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом);

- клініку гормонопродукуючих пухлин надниркових залоз та ВГКНЗ – див. відповідні протоколи;

- при пухлинах надниркових залоз ознаки ПСР (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом) виникають у перші роки життя і швидко прогресують, часто є симптоми гіперглюкокортицизму;

- При фолікулярних кістах яєчників, синдромі Мак-К‘юна-Олбрайта характерно прискорене телархе;

- При естрогенпродукуючих пухлинах яєчників - ПСР починається з менструального синдрому;

- При андрогенпродукуючих пухлинах яєчників – прояви значної вірилізації.

Параклінічні

- Гормональна діагностика:

- при ПСР за ізосексуальним типом - значно підвищений рівень естрадіолу в крові, при фолікулярних кістах яєчників він змінюється;

- при ПСР за гетеросексуальним типом – підвищений рівень тестостерону в крові;

- низький рівень ФСГ, ЛГ;

- відсутність підвищення ФСГ, ЛГ у відповідь на введення люліберіну

- при стероїдопродукуючих пухлинах яєчників - за даними УЗД збільшення 1 або 2 яєчників;

- При фолікулярних кістах яєчників – їх персистенція за даними УЗД;

- візуалізація пухлин, що продукують статеві стероїди та ХГ (у надниркових залозах, печінці, тощо)

 

Лікування:

- оперативне лікування пухлин яєчників, надниркових залоз;

- фолікулярні кісти яєчників зазвичай не потребують лікування (крім випадків, коли кісти мають дуже великі розміри - їх видаляють);

- ВГКНЗ (дивись відповідний протокол);

- У разі відсутності пухлинного процесу – призначають препарати, що впливають на периферичний метаболізм стероїдів: андрокур (ципротерона ацетат) - 25 – 100 мг/добу.

- Тривалість медикаментозного лікування - до початку пубертатного віку (до 9 років – у дівчаток і 10 років – у хлопчиків).

Контроль ефективності лікування – за рівнем естардіолу (або тестостерону): на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі.

Профілактичні заходи – не існують.

Диспансерне спостереження: (див. нижче).

Несправжній ПСР у хлопчиків

Причини:

а. Пухлини, що секретують хоріонічний гонадотропін;

б. Пухлини яєчок (сертоліоми, лейдігоми);

в. Тестотоксикоз;

г. Стероїдсекретуючі пухлини надниркових залоз;

д. Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (дефіцит 21-гідроксилази та 11b-гідроксилази);

е. Внегонадна надмірна секреція естрогенів (підвищена активність ароматази).

Діагностичні критерії:

Клінічні:

- поява вторинних статевих ознак раніше 9 років (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом);

- при гормонопродукуючих пухлинах яєчка - пальпаторне збільшення 1 або 2 яєчок;

- клініку гормонопродукуючих пухлин надниркових залоз та ВГКНЗ – див. відповідні протоколи.

Параклінічні

- Гормональна діагностика:

- при ПСР за ізосексуальним типом - рівень тестостерону у крові, що значно перевищує норму;

- при ПСР за гетеросексуальним типом – підвищений рівень естрадіолу у крові;

- низький рівень ФСГ, ЛГ;

- відсутність підвищення ФСГ, ЛГ у відповідь на введення люліберіну;

- при стероїдопродукуючих пухлинах яєчка - за даними УЗД збільшення 1 або 2 яєчок;

- візуалізація пухлин, що продукують статеві стероїди та ХГ (у надниркових залозах, печінці, тощо).

Лікування:

- оперативне лікування пухлин яєчок, надниркових залоз;

- ВДКН (дивись відповідний розділ);

- У разі відсутності пухлинного процесу – призначають препарати, що впливають на периферичний метаболізм стероїдів: андрокур (ципротерона ацетат) - 25 – 100 мг/добу.

- Тривалість лікування - до завершення статевого дозрівання.

Контроль ефективності лікування – за рівнем естардіолу (або тестостерону): на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі.

Профілактичні заходи – не існують.

Диспансерне спостереження: (див. нижче).

 

II. Неповні форми ПСР

Код МКХ 10 – Е 30.8

Ізольоване телархе

Визначення: збільшення молочних залоз у дівчаток раніше за 7 років без інших ознак ПСР;