Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Препарати десмопрессину, що зареєстровані в Україні
- Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців, ендокринолога 1 раз в 3 місяці; - МРТ в динаміці (перші 2 роки після операції – 1 раз в 6 місяців, потім 1 раз на рік).
- Обмеження вживання води; - Обмеження солі; - Вітаміни, препарати калію, кальцію - При важкому перебігу хвороби: o Сечогінні препарати тіазидової групи (25 – 100 мг/добу вранці) + препарати калію в вікових дозах. o Інгібітори синтезу простагландинів (індометацин, аспірин, ібупрофен, др.) в вікових дозах.
- Препарати десмопрессину та діуретики протипоказані - корекція поведінки та психіки хворого з метою зменшення споживання рідини. Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: - Діагностика та підбір лікування при вперше діагностованій хворобі - Різка декомпенсація хвороби з наявністю проявів зневоднення Критерії ефективності лікування: - відсутність скарг; - добовий діурез, питома ваги сечі, ОП, ОС - на нижній межі фізіологічної норми Профілактичні заходи: - Запобігання виникненню симптомів передозування препаратів, запобігання зневоднення хворих. - Лікування вогнищ хронічної інфекції Диспансерне спостереження:
Затверджено Наказ Міністерства охорони здоров‘я України від ___________ №______ Протокол Надання медичної допомоги дітям хворим на Гіпопітуїтаризм Шифр МКХ 10 – Е 23.0 Визначення: Часткова або повна недостатність секреції гормонів гіпофізу Класифікація: а. Пангіпопітуїтаризм – недостатність секреції всіх гормонів гіпофізу; б. Парціальний – недостатність секреції декількох гормонів гіпофізу; в. Селективний (ізольований) – недостатність секреції одного гормону гіпофізу. Етіологія 1. Захворювання гіпофіза - Патологія судин (інфаркт гіпофіза, аневризма внутрішньої сонної артерії, ангіопатія) - Інфекції - Гранульоматози (гістіоцитоз Х, туберкульоз, саркоїдоз) - Автоімунний лімфоцитарний гіпофізіт - Опромінення голови - Гемохроматоз - Пухлини (селярні, сураселярні, пінеаломи) § Краніофарінгіома (найбільш часто) § Гермінома § Гліома/астроцитома § Аденома гіпофіза (рідко, переважно у підлітків) - Гіпоплазія чи аплазія гіпофіза - Генетичні (аненцефалія, відсутність закладки гіпофізу, ін.) або ідіопатичні причини порушення структури, або синтезу, або секреції гормонів. 2. Захворювання гіпоталамуса - Новоутворення - Гранульоматози - Уроджені аномалії гіпоталамуса - Генетичний або ідіопатичний дефіцит рилізінг гормонів - Черепно-мозкова травма - Опромінення голови
Діагностичні критерії: 1. Клінічні: Анамнез а) При пангіпопітуітаризмі: симптоматика, що обумовлена дефіцитом всіх тропних гормонів гіпофізу зі зниженням функції відповідних ендокринних залоз; - Астенія - Адінамія - Апатія - Затримка росту і статевого розвитку - Зниження маси тіла - Стоншення та сухість шкіри - Атрофія м'язів - Депігментація сосків - Втрата аксилярного оволосіння - Зниження секреції сальних і потових залоз - Гіпотермія
- Брадикардія
- Гіпотонія - Порушення статевої функції б) При селективному чи парціальному пангіпопітуітаризмі: симптоматика, що обумовлена дефіцитом, відповідно, одного чи декількох тропних гормонів гіпофізу зі зниженням функції відповідних ендокринних залоз.
У разі краніофарінгіоми: - Гіпертензіонно-гідроцефальний синдром (головний біль, нудота, блювання, ін.) - Хіазмальний синдром (візуальні розлади) - Нецукровий діабет - Парціальний або тотальний гіпопітуїтаризм - Затримка росту - Психо-емоційні порушення.
Новонароджені: - При народженні довжина і маса тіла нормальні - Ознаки мікрогеніталізму, який у хлопчиків проявляється мікропенією - Жовтизна шкіри - Прояви гіпоглікемії (неспокій, блідість, тощо) - Гіпоплазія зорового нерва, блідість його диску або ністагм можуть бути проявом гіпопітуітаризму Діти молодшого і старшого віку - Затримка росту, темпів росту, затримка дозрівання скелету, у т.ч. розвитку зубів - Прибавка маси тіла пропорційна росту. Характерне помірне тулубне ожиріння - Черепно-лицева дизморфія (нормальна окружність голови, маленьке обличчя, випуклий лоб) - Затримка настання або відсутність пубертату, мікрогеніталія - Візуальні та неврологічні порушення м.б. проявами гіпопітуітаризму: гіпоплазія зорового нерва, що не була виявлена після народження, може проявитись пізніше зниженням гостроти зору. Ознаками супраселярної пухлини є дефекти полів зору, набряк соска та/або атрофія зорового нерва. - Аносмія, особливо у пацієнтів із затримкою або відсутністю пубертату м.б. ознакою синдрому Каллмана 2. Параклінічні: а) Основні: - МРТ чи КТ головного мозку (ГМ) з дослідженням ділянки турецького сідла, при необхідності з контрастуванням. При відсутності можливості – рентгенографія черепа в 2-х проекціях. Ознаки мікроаденоми гіпофізу на МРТ: 1. Верхній контур гіпофізу випуклий; 2. Структура аденогіпофізу дифузно неоднорідна; 3. Структура аденогіпофізу неоднорідна в центрі; 4. Структура аденогіпофізу неоднорідна в латеральних відділах; 5. Асиметрія гіпофізу (на фронтальному і аксіальному зрізах); 6. Лійка гіпофізу відхилена. Найбільше важливі ознаки: п.п. 3-6 За умови пухлинного генезу гіпопітуітаризму на рентгенограмі черепа знаходять: - Потоншення кісток його склепіння; - Посилення судинного малюнку; - Пальцеві вдавлення; - Поглиблення ямок пахіонових грануляцій; - Розширення каналів вен диплое; - Потоншення і руйнування стінки турецького сідла; - Розширення входу в турецьке сідло; - Розходження швів кісток черепу;
- УЗД органів малого тазу у дівчаток, яєчок у хлопчиків: гіпоплазія статевих залоз - Рентгенографія кистей з променево-зап`ястковими суглобами: відставання кісткового віку на 2 і більше роки - УЗД щитоподібної залози (при необхідності): гіпоплазія. - Гормональні показники, що знижені: - АКТГ (при можливості визначення), кортизол у крові ранком або вільний кортизол у добовій сечі; - ТТГ (може бути нормальним), вТ4; - ЛГ, ФСГ, тестостерон (у хлопчиків), естрадіол (у дівчаток) – у пубертатному віці - Пролактин (ПРЛ); - СТГ – базальний рівень, нічний пік, проби. - Стимуляційні проби:
- Глюкозо-толерантний тест (1,75 г сухої глюкози/кг маси тіла, але не більше, ніж 75 г.) - „плоска” цукрова крива; - Консультація суміжних спеціалістів: - окуліста (поля зору, очне дно). У випадку пухлинного генезу: застій та атрофія зорових нервів і крововиливи в навколо дискових відділах сітківки; звуження полів зору - невролога (поглиблене неврологічне обстеження) - генетика
б) Додаткові: - Стимуляційні проби.
- Консультація суміжних спеціалістів: - гінеколога при потребі - нейрохірурга при потребі
Лікування 1. Оперативне - при виявленні пухлини гіпофізу. В подальшому: a. Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців, ендокринолога 1 раз в 3 місяці; b. МРТ ГМ в динаміці: перші 2 роки після операції – 1 раз в 6 місяців, потім 1 раз на рік; c. Замісна терапія препаратами гормонів периферичних ендокринних залоз. 2. Замісна терапія: a. Вторинний гіпокортицизм – препарати глюкокортикоїдів (ГК) per os: преднізолон 2-4 мг/м2/добу або гідрокортизон -12-20 мг/м2/добу. - Розподіл добової дози ГК: 7.00 – 50 %; 12.00 – 25 %; 17.00 – 25 %. - В умовах стресу, у т.ч. при супутніх захворюваннях – збільшення дози ГК в 1,5-2 рази з подальшим поверненням до попередньої дози. - Контроль ефективності лікування: нормальний вміст вільного кортизолу в добовій сечі або у крові (ранкове визначення) – 1 раз в 6 місяців.
b. Соматотропна недостатність: див. протокол „Гіпофізарний нанізм” - Контроль ефективності лікування: антропометричні показники (ріст, маса тіла) – 1 раз в 3 місяці; рентгенографія кистей з променево-зап`ястковими суглобами 1 раз в 6 – 12 місяців, рівень соматомедіна С (при можливості дослідження) 1 раз в 6 – 12 місяців - Критерії ефективності: наближення антропометричних показників до вікових норм.
c. Вторинний гіпотиреоз: препарати L-тироксину протягом всього життя в дозі 0,1 мг/м2/добу (чутливість різних хворих до L-тироксину суттєво відрізняється). - Контроль ефективності лікування: нормальний рівень вільного Т4 в крові - 1раз на 6 місяців.
d. Вторинний гіпогонадизм Дівчатка - лікування починають при досягненні кісткового віку 12-13 років: - Препарати натуральних естрогенів (естрадіола валеріат) в дозі: 1-й рік лікування – 0,05 – 0,1 мкг/кг/добу; 2-й рік лікування – 0,1 – 0,2 мкг/кг/добу; наступні роки – 0,2 – 0,3 мкг/кг/добу. - Контроль ефективності лікування: УЗД ОМТ (оцінка розмірів матки, яєчників) - 1раз в 6-12 місяців; рівень естрадіолу в крові – 1 раз в 6 місяців. - Критерії ефективності: нормалізація розмірів внутрішніх статевих органів відповідно кістковому віку; нормалізація рівня естрадіолу. Хлопчики - лікування починають зразу після встановлення діагнозу: - хоріонічний гонадотропін (ХГ) - 500 – 750 МО 2р. на тиждень № 10 в/м - 4 курси на рік. При відсутності ефекту доза ХГ збільшується до 1000 МО на ін`єкцію. При швидкому значному збільшенні розмірів яєчок і збільшенні рівня тестостерону крові вище вікової норми (з урахуванням “кісткового” віку) доза ХГ зменшується на 250 МО. При досягненні “кісткового” віку 12-13 років доза ХГ підвищується до 1000-1500 МО 2 р. на тиждень, постійно. - Контроль ефективності лікування: стан яєчок (УЗД та пальпаторна оцінка розмірів, консистенції) – 1 раз на 6-12 міс., нормальний рівень тестостерону крові - 1 раз в 6 місяців - Критерії ефективності лікування: нормалізація розмірів яєчок відповідно кістковому віку, у дітей старше 12 років об`єм яєчок - більше 4 см3; еластичність їх консистенції; нормалізації рівня тестостерону крові.
- При відсутності ефекту від ХГ і при досягненні соціально-прийнятних показників росту - пролонговані ін`єкційні препарати тестостерону в дозі: 1-й рік - 50 мг/місяць; 2-й рік - 100 мг/місяць; 3-й рік - 200 мг/місяць.
e. Допоміжна метаболічна терапія: - вітаміни А, Є, С, препарати Са, Zn, карнітина хлорид. Хворий повинен бути забезпеченим ідентифікаційною карткою або браслетом, які свідчили б про дане захворювання.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-12-13; просмотров: 109; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.137.143.219 (0.053 с.) |