Стромально-судинні дистрофії.

ОСНОВНІ ПИТАННЯ:

 

1. Визначення стромально-судинних дистрофій.

2. Мукоїдне набухання. Фібриноїдне набухання. Гіаліноз.

3. Амілоїдоз: визначення, особливості будови амілоїда.

4. Класифікація та механізми розвитку окремих форм амілоїдозу.

5. Морфологія окремих форм амілоїдозу.

6. Стромально-судинні ліпідози.

7. Стромально-судинні вуглеводні дистрофії.

 

 

Стромально-судинниминазиваються дистрофії, при яких продукти порушеного обміну речовини нагромаджуються в проміжній (сполучній) тканині та стінках судин. В залежності від виду порушеного обміну речовин розрізняють: стромально-судинні білкові дистрофії (диспротеїнози), стромально-судинні жирові дистрофії (ліпідози) та стромально-судинні вуглеводні дистрофії. Серед стромально-судинних диспротеїнозів розрізняють: мукоїдне набухання, фібриноїдне набухання (дезорганізація, некроз), гіаліноз та амілоїдоз. [Рис. 8]. Мукоїдне набухання – фібриноїдне набухання – гіаліноз є стадіями одного і того ж процесу (наприклад, при ревматичних захворюваннях). Амілоїдоз є самостійною формою диспротеїнозу.

Рис. 8

		- ПОВЕРХНЕВА ДЕЗОРГАНІЗАЦІЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ - НАГРОМАДЖЕННЯ В ОСНОВНІЙ РЕЧОВИНІ ГІАЛУРОНОВОЇ КИСЛОТИ - ПІДВИЩЕННЯ ПРОНИКНОСТІ МІКРОСУДИН
		- ДЕСТРУКЦІЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ - ПІДВИЩЕННЯ ПРОНИКНОСТІ МІКРОСУДИН - ФОРМУВАННЯ ФІБРИНОЇДУ
		- ВИНИКАЄ В РЕЗУЛЬТАТІ ПОЯВИ БІЛКІВ ПЛАЗМИ В СТІНКАХ СУДИН НА КОЛАГЕНОВИХ ВОЛОКНАХ СТРОМИ - ВИНИКАЄ ЯК РЕЗУЛЬТАТ ТРАНСФОРМАЦІЇ ЛАБІЛЬНИХ СТРУКТУР В СТАБІЛЬНІ, БІОЛОГІЧНОІНЕРТНІ СТРУКТУРИ - ХАРАКТЕРНИХ РЕАКЦІЙ НЕ ДАЄ
		- СКЛАДНИЙ,ГЕТЕРОГЕННИЙ ЗА СВОЄЮ БУДОВОЮ ТА ЗМІСТОМ ФІБРИЛЯРНИЙ БІЛОК - ПИТАННЯ КЛАСИФІКАЦІЇ, МОРФО- ТА ПАТОГЕНЕЗУ НЕ ДО КІНЦЯ РОЗРОБЛЕНІ - ДАЄ ХАРАКТЕРНІ РЕАКЦІЇ

	Мукоїдне набухання – вид диспротеїнозу, який характеризується нерівномірним перерозподілом кислих глікозаміногліканів (переважно гіалуронової кислоти) в основній речовині та набуханням колагенових волокон. Спостерігається найчастіше при ревматичних захворюваннях, характеризується підвищенням судинно-тканинної проникності. В результаті відбувається набухання основної речовини та колагенових волокон в складі сполучної тканини та стінках судин (базофілія основної речовини, зниження фуксинофілії волокон). Процес носить зворотній характер, але при збереженні причини, що його викликала (дія токсичних імунних комплексів при ревматизмі) переходить у фібріноїдне набухання. Фібриноїдне набухання – вид диспротеїнозу, при якому спостерігається більш глибоке пошкодження колагенових волокон та основної речовини, що характеризується значним підвищенням судинно-тканинної проникності і виходом з крові фібриногену. В основі дистрофічного процесу лежить поява якісно нової речовини, яка називається фібриноїд і має гематогенне (вихід з крові фібриногену та інших грубодисперсних білків) та гістіогенне (продукти розпаду колагенових волокон та основної речовини) походження. Основними механізмами його розвитку є інфільтрація та декомпозиція. При забарвленні пікрофуксином колагенові волокна втрачають фуксинофілію, імпрегнуються сріблом (реакція Гоморі), стають піронінофільними (реакція Браше), метахромазія основної речовини зникає (в результаті деполяризації кислих глікозаміногліканів). Процес, на відміну від мукоїдного набухання, носить незворотній характер, виникає в стінках артеріол, клапанах серця, пристінковому ендокарді при ревматичних захворюваннях, завершується фібриноїдним некрозом (дезорганізацією) та гіалінозом. Гіаліноз (від грец. “hyalos” – прозорий, скловидний) – вид диспротеїнозу, при якому в сполучній тканині або стінках судин нагромаджуються ущільнені, напівпрозорі маси білка, що нагадують гіаліновий хрящ. Основним компонентом гіаліну є фібрилярний білок. Крім того, до його складу входять білки плазми крові, в тому числі фібрин, ліпіди, компоненти імунних комплексів (комплемент, імуноглобуліни). В основі механізму гіалінозу лежать процеси деструкції колагенових волокон з подальшим пропитуванням них різними компонентами плазми крові (фібриноген, глобуліни, імунні комплекси, ліпопротеїди) на фоні підвищення судинно-тканинної проникності (плазморагія). Розрізняють гіаліноз судин та гіаліноз сполучної тканини. У першому випадку (судинний гіалін) в процес залучаються артерії дрібного калібру та артеріоли. При цьому спостерігається значне підвищення проникності їх, плазморрагія, гіалін з’являється в субендотеліальному просторі, поступово відбувається атрофія м’язевого шару, звуження просвіту судин, гомогенізація їх стінок. Зміни в стінках судин мають гемодинамічну, метаболічну або імуну природу. Тому судинний гіалін буває різним: а) простий гіалін (гіпертонічна хвороба, атеросклероз, зміни вікового характеру); б) спадковий гіалін – у складі його виявляються імунні комплекси, фібрин, продукти розпаду колагенових волокон (ревматичні захворювання); в) ліпогіалін – у складі його виявляються ліпіди та b-ліпопротеїди (цукровий діабет: діабетична мікроангіопатія). Гіаліноз власне сполучної тканини виникає при гіпоксії, хронічному запаленні, склеротичних змінах, при фібриноїдній дезорганізації та інш. При цьому пучки колагенових волокон втрачають фібрілярність, стають гомогенними, перетворюючись у безструктурну масу хрящеподібної консистенції. При судинному гіалінозі спостерігаються атрофія, зміна форми та ущільнення внутрішніх органів (наприклад, первинно ущільнена нирка при гіпертонічній хворобі); при гіалінозі власне сполучної тканини вона стає значно ущільненою, напівпрозорою, сіруватого кольору (наприклад, гіаліноз стулок клапана при мітральному стенозі). В залежності від локалізації (гіаліноз артеріол, стулки клапанів) та розповсюдженості процесу може виникати функціональна недостатність органів (серця – при гіпертонічній хворобі, нирок – при хронічному гломерулонефриті). В інших випадках гіаліноз не викликає помітних змін (гіаліноз рубця, інволютивні зміни в окремих органах та інш.).
	Амілоїдоз– вид диспротеїнозу, який характеризується нагромадженням в сполучній тканині та стінках судин глікопротеїда, основним компонентом якого є фібрилярний білок (F-компонент), зв’язаний з плазменним глюкопротеїдом (Р-компонент). Зазначені компоненти утворюють досить міцні сполуки з хондроїтинсульфатами тканини, до яких пізніше приєднується фібрин та імунні комплекси. В результаті утворюється складна за своєю будовою речовина, яка, з одного боку, є досить стійкою по відношенню до дії різноманітних факторів, з іншого – має ряд характерних ознак, на відміну від гіаліна, фібриноїда та інш. Так, фібрилярний компонент амілоїда (F-компонент) має характерну ультрамікроскопічну структуру. Він є гетерогенним за своїм складом, тобто існують декілька видів специфічного фібрилярного білка: АА, AL, FAP, ASC1 та інш. Для кожного з них в плазмі крові в нормі є білки-попередники: ▲ АА-білок (не асоційований з імуноглобулінами) – утворюється з свого сироваткового аналога, яким для нього є білок SAA; ▲ AL-білок (асоційований з імуноглобулінами) – утворюється з свого сироваткового аналога, яким для нього є L-ланцюги імуноглобулінів (легкі ланцюги); ▲ FAP-білок – утворюється з свого попередника: преальбуміна плазми крові; ▲ ASC1-білок – утворюється також з свого попередника: преальбуміна плазми крові. Зазначені специфічні фібрілярні білки амілоїда (АА, AL, FAPта ASC1) синтезуються із своїх білків-попередників мезенхімальними клітинами, які отримали назву “амілоїдобласти” (Серов В.В., 1998): макрофаги, плазмоцити, кардіоміоцити, гладком’язеві клітини судин, апудоцити та інш. Гетерогенність фібрилярного компонента (F-компонента) амілоїда підкреслює одну із найважливіших його властивостей – вона означає, що єдиного амілоїда при генералізованій його формі не існує, є різні види амілоїда при одній і тій же формі. Це досить демонстративно при проведенні їх порівняльного аналізу. АА-амілоїдоз ® спостерігається в клініці при вторинній та спадковій формах амілоїдозу; AL-амілоїдоз ® спостерігається в клініці при первинній та вторинній формах амілоїдозу; FAP-амілоїдоз ® спостерігається в клініці при спадковій формі амілоїдозу; ASC1-амілоїдоз ® спостерігається в клініці при амілоїдозі осіб похилого віку. Подібна гетерогенність амілоїдоза пояснює різноманітність його клініко-анатомічних форм, які можуть бути самостійними захворюваннями або їх ускладненнями. [Рис. 9]. З іншого боку, різноманітність проявів амілоїдозу обумовлює і різноманітність існуючих принципів його класифікації.
	І. Біохімічний принцип - в основу покладена гетерогенність фібрілярного білка амілоїда; 1. АА-амілоїдоз; 2. AL-амілоїдоз; 3. FAP-амілоїдоз; 4. ASC1-амілоїдоз. ІІ.Етіологічний принцип – в основу покладена причина виникнення амілоїдозу; 1.Ідіопатичний (первинний) амілоїдоз – причина та механізми розвитку невідомі; 2.Спадковий (генетичний, сімейний) амілоїдоз – причиною є генетичний дефект, що має місце при синтезі фібрилярних білків в організмі (спадкова ферментопатія); 3.Вторинний (набутий) амілоїдоз – виникає в результаті

 

Рис. 9

		- ІДІОПАТИЧНИЙ (ПЕРВИННИЙ) АМІЛОЇДОЗ - СПАДКОВИЙ (ГЕНЕТИЧНИЙ, СІМЕЙНИЙ) АМІЛОЇДОЗ - ВТОРИННИЙ (НАБУТИЙ) АМІЛОЇДОЗ - АМІЛОЇДОЗ ПОХИЛОГО ВІКУ
		- НЕФРОПАТИЧНИЙ ТИП - КАРДІОПАТИЧНИЙ ТИП - НЕЙРОПАТИЧНИЙ ТИП - ГЕПАТОПАТИЧНИЙ ТИП - ЕПІНЕФРОПАТИЧНИЙ ТИП - ЗМІШАНИЙ ТИП
		- ПЕРИРЕТИКУЛЯРНИЙ АМІЛОЇДОЗ - ПЕРІКОЛАГЕНОВИЙ АМІЛОЇДОЗ

	порушень імунологічного гомеостазу при ▲ хронічних гнійних запальних процесах (фіброзно-кавернозний туберкульоз легень, бронхоектатична хвороба, емпіема плеври, хронічний остеоміеліт); ▲ ревматичних захворюваннях; ▲ злоякісних пухлинах. 4. Амілоїдоз у осіб похилого віку. ▲ локальний (пухлиноподібний) амілоїдоз (амілоїдоз передсердь, острівців підшлункової залози, церебральний амілоїдоз) – природа невідома; ▲ генералізований (амілоїдоз серця та судин) – схожий на первинний. ІІІ. Клініко-морфологічний принцип. 1. Нефропатичний тип. 2. Кардіогенний тип. 3. Нейропатичний тип. 4. Гепатопатичний тип. 5. Епінефропатичний тип. 6. Змішаний тип. ІV. В залежності від розповсюдженості процесу: 1. Генералізована форма: амілоїдобластами є макрофаги, плазмоцити, міелоцити, фібробласти, ретикулоцити, ендотелій. 2. Локальна форма: амілоїдобластами є кардіоміоцити (амілоїдоз серця), гладком’язеві клітини (амілоїдоз аорти), кератіноцити (амілоїдоз шкіри), b-інсулоцити (інсулярний амілоїдоз), С-клітини щитовидної залози. V. Морфологічний (мікроскопічний) принцип: 1. Периретикулярний (паренхіматозний) амілоїдоз. 2. Періколагеновий (мезенхімальний) амілоїдоз. Патогенез амілоїдозу є досить складним. Найбільш вивченим він є для АА-амілоїдозу та AL-амілоїдозу. АА-амілоїдоз – це вторинний (реактивний) та спадковий (генетичний) амілоїдоз, основу яких складає АА-фібрілярний білок (F-компонент). Синтез цього білка відбувається наступним чином (Серов В.В., 1998). Активація системи моноцитарних фагоцитів проявляється надлишковим виділенням медіатора інтерлейкіна-1, який стимулює синтез гепатоцитами білка-попередника SAA, кількість якого в крові різко зростає (передамілоїдна стадія). Амілоїдобластами є макрофаги плазменного походження, в яких відбувається утилізація SAA-білка. Макрофаги не в змозі забезпечити його певну деградацію і з тих фрагментів, що залишаються в інвагінатах цитолеми, починають утворюватись фібріли АА-білка. Цей процес стимулює АСФ-фактор (амілоїдостимулюючий фактор), що утворюється в селезінці та печінці в предамілоїдній стадії. З’єднання фібріл амілоїда з глюкопротеїдами плазми (Р-компонент) та хондроїтинсульфатами тканини, тобто утворення власне амілоїда, відбувається поза клітинами в тісному зв’язку з ретикулярними та колагеновими волокнами. AL-амілоїдаз – це первинний (ідіопатичний) та вторинний амілоїдоз, основу яких складає AL-фібрілярний білок (F-компонент). При AL-амілоїдозі білком - попередником в плазмі крові є L-ланцюги імуноглобулінів (легкі ланцюги). Можливі два механізми утворення AL-фібрил амілоїда: а) в результаті порушення процесів деградації L-ланцюгів імуноглобулінів з’являються їх фрагменти, здатні до агрегації в амілоїдні AL-фібріли; б) поява L-ланцюгів особливої будови. Амілоїдобластами в обох випадках являються не тільки макрофаги, а переважно плазмоцити та міелоцити, що синтезують парапротеїни. Інакше кажучи, лімфоїдна система в результаті спотвореної функції її елементів “продукує” так звані амілоїдогенні легкі ланцюги імуноглобулінів – попередників специфічних AL-фібрил. Роль системи моноцитарних фагоцитів, на відміну від АА-амілоїдозу, носить другорядний характер.
	Морфологічні зміни при різних формах амілоїдозу різноманітні. AA-амілоїдоз (“паренхіматозний амілоїдоз”) – пошкоджуються печінка, селезінка, нирки, наднирники, кишечник. AL-амілоїдоз (“мезенхімальний амілоїдоз”) – пошкоджуються серце, судини (вінцеві, легеневі, кишечні), скелетні та гладкі м’язи, нерви, шкіра. FAP-амілоїдоз – пошкоджуються нерви кінцівок, серце, нирки. ASC1-амілоїдоз – пошкоджуються серце, головний мозок, інсулярний аппарат підшлункової залози, а також нерви, шкіра, судини. Макроскопічно органи збільшуються за розмірами, набувають ущільненої консистенції та сального вигляду – “сальна печінка”, “сальна селезінка” та інш. При дії на площину розрізу органу розчину Люголя та 10% H2SO4 амілоїд набуває синьо-фіолетового забарвлення (макроскопічна реакція Р.Вірхова). Мікроскопічно амілоїд також дає характерні реакції: а) метахромазія з метіловим фіолетовим; б) люмінесцентна реакція з тіофлавіном Т або S; в) елективна реакція з конго-рот. [Рис. 10] В нирках амілоїд відкладається у вигляді аморфних еозинофільних мас в клубочках (базальні мембрани, мезангій), базальних мембранах канальців, стінках судин (інтима) дрібного калібру та артеріолах, по ходу волокон строми. В печінці він з’являється по ходу синусоїдів, в стінках судин портального тракту, що супроводжується атрофією гепатоцитів і в окремих випадках аортальною гіпертензією – при відкладанні амілоїда в стінках центральних вен. В селезінці амілоїд відкладається в лімфоїдних фолікулах (“сагова” селезінка) або діфузно по всій пульпі (“сальна селезінка”), в серці - під ендокардом, в стромі та стінках судин, в кишечнику - по ходу ретикулярних волокон, в судинах дрібного калібру слизової оболонки та підслизового шару. [Рис. 11] Прогресування амілоїдозу призводить до атрофії паренхіматозних елементів органів, розвитку склерозу та функціональної недостатності: серцевої, ниркової, печінкової, легеневої, кишечної та інш.
	Стромально-судинні ліпідозивиникають при порушенні обміну нейтральних жирів або холестерина та його ефірів. Цю форму дистрофії можна умовно розділити на дві групи. І. Збільшення жиру в жировій клітковині – при цьому жир нагромаджується в жирових депо, що називається ожирінням. Класифікація його будується на різних принципах.

 

Рис. 10

		- НА ТКАНИНУ ДІЮТЬ РОЗЧИНОМ ЛЮГОЛЯ - ДОДАЮТЬ 10% РОЗЧИН СІРЧАНОЇ КИСЛОТИ НА ПОВЕРХНЮ РОЗРІЗУ ОРГАНУ - ТКАНИНА НАБУВАЄ СИНЬО-ФІОЛЕТОВОГО КОЛЬОРУ (ПОЗИТИВНА РЕАКЦІЯ)
		- МЕТАХРОМАЗІЯ – З ВИКОРИСТАННЯМ ТІОНІНА АБО ТОЛУІДІНОВОГО СИНЬОГО - РЕАКЦІЯ З КОНГО-РОТ – АМІЛОЇД НАБУВАЄ ЧЕРВОНО-БУРОГО КОЛЬОРУ - ЛЮМІНІСЦЕНТНА РЕАКЦІЯ З ТІОФЛАВІНОМ Т АБО S – ЛЮМІНОФОРИ В МІСЦЯХ ЛОКАЛІЗАЦІЇ АМІЛОЇДУ НАБУВАЮТЬ ЗЕЛЕНОГО ЗАБАРВЛЕННЯ

Рис. 11

		- ВІДКЛАДАННЯ В БІЛІЙ ПУЛЬПІ (“САГОВА СЕЛЕЗІНКА”) - ВІДКЛАДАННЯ В БІЛІЙ І ЧЕРВОНІЙ ПУЛЬПІ (“САЛЬНА СЕЛЕЗІНКА”)
		- ВІДКЛАДАННЯ В СТІНКАХ АРТЕРІОЛ І МЕЗАНГІЇ КЛУБОЧКІВ - ВІДКЛАДАННЯ В БАЗАЛЬНИХ МЕМБРАНАХ КАНАЛЬЦІВ - ВІДКЛАДАННЯ В СТРОМІ
		- ВІДКЛАДАННЯ МІЖ ЗІРЧАСТИМИ ЕНДОТЕЛІОЦИТАМИ СИНУСОЇДІВ - ПОХОДУ РЕТИКУЛЯРНИХ ВОЛОКОН ЧАСТОЧОК - В СТІНКАХ СУДИН ТА ПОРТАЛЬНОМУ ТРАКТІ
		- ВІДКЛАДАННЯ В КІРКОВІЙ РЕЧОВИНІ ПО ХОДУ РЕТИКУЛІНОВИХ ВОЛОКОН ТА В СТІНКАХ МІКРОСУДИН
		- ВІДКЛАДАННЯ В СТРОМІ ВОРСИН СЛИЗОВОЇ ОБОЛОНКИ - ВІДКЛАДАННЯ В СТІНКАХ МІКРОСУДИН - АТРОФІЯ ЗАЛОЗИСТОГО АПАРАТУ КИШКИ

1) за зовнішніми ознаками: а) симетричний тип; б) верхній тип; в) середній тип; г) нижній тип. 2) за механізмом розвитку: а) аліментарна форма; б) церебральна форма; в) ендокринна форма; г) спадкового характеру. 3) по відсотку переважання до маси тіла: а) І ступінь 20-29%; б) ІІ ступінь 30-49%; в) ІІІ ступінь 50-59%; г) ІV ступінь більше 100%. 4) в залежності від кількості адіпозоцитів та їх розмірів: а) гіпертрофічний тип; б) гіперпластичний тип. [Рис. 12] Морфологічно найбільш важливого значення набуває ожиріння серця (“просте ожиріння”). Серце збільшується за розмірами, обкутується жиром ніби футляром. Жир проростає між кардіоміоцитами, викликаючи їх атрофію. Найбільш вираженим є цей процес в стромі правого шлуночка, де найчастіше може виникати розрив міокарда. ІІ. Порушення обміну холестерину та його ефірів – найчастіше спостерігається в стінках аорти та судин великого калібру, є предметом вивчення наступного семестру.

 

Рис. 12

		- СИМЕТРИЧНИЙ ТИП - ВЕРХНІЙ ТИП - СЕРЕДНІЙ ТИП - НИЖНІЙ ТИП
		- АЛІМЕНТАРНА ФОРМА - ЦЕРЕБРАЛЬНА ФОРМА - ЕНДОКРИННА ФОРМА - СПАДКОВОГО ХАРАКТЕРУ
		- 20-29% - 1 СТУПІНЬ ОЖИРІННЯ - 30-49% - ІІ СТУПІНЬ ОЖИРІННЯ - 50-59% - ІІІ СТУПІНЬ ОЖИРІННЯ - БІЛЬШЕ 100% - ІV СТУПІНЬ ОЖИРІННЯ
		- ГІПЕРТРОФІЧНИЙ ТИП - ГІПЕРПЛАСТИЧНИЙ ТИП

Стромально-судинні вуглеводні дистрофії виникають в результаті появи в тканинах дисбаланса між глікопротеїдами та глікозаміногліканами. Порушення обміну глікопротеїдів викликає ослизування тканин. При цьому хромотропні речовини звільнюються від сполук з білком і нагромаджуються в проміжній тканині, відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібною масою, з’являються зірчасті клітини з неправильної форми відростками. Ослизування тканин спостерігається при мікседемі, кахексії будь-якого генезу. Порушення обміну глікозаміногліканів найчастіше буває спадкового характеру і спостерігається при захворюваннях нагромадження, або мукополісахарідозах (наприклад, гаргоілізм: характерним є «башений» череп, спленомегалія, гепатомегалія, вади серця, пупочна або пахова грижі). Таким чином, стромально-судинні дистрофії виникають в результаті порушення обміну білків, жирів та вуглеводів і характеризуються нагромадженням продуктів метаболізму у стромі органів та стінках судин. В окремих випадках дистрофічний процес носить стадійний характер (наприклад, при диспротеїнозах: мукоїдне набухання – фібриноїдне набухання – гіаліноз). Прогресування дистрофічних змін клінічно характеризується порушенням функції органів з розвитком їх недостатності, яка обумовлює особливості клінічної симптоматики процесу (гіаліноз клапанів серця при мітральному стенозі, розвиток нефротичного синдрому при амілоїдозі нирок та інш.) Макро-мікроморфологія та ультраструктурні зміни бувають різними у внутрішніх органах, що лежить в основі різного характеру їх функціональної недостатності. Так, при ожирінні серця макроскопічно орган збільшений за розмірами в 1,0-1,5 рази, кволий, під епікардом значне розростання жирової тканини, камери серця розширені, серцевий м’яз на розтині буровато-коричневого відтінку, клапани тонкі, напівпрозорі, хорди та трабекулярні м’язи без змін, товщина стінок обох шлуночків зменшена. Мікроскопічно спостерігається розростання жирової тканини в інтерстіції міокарду з атрофічними змінами кардіоміоцитів. При гіалінозі судин селезінки мікроскопічно звертають на себе увагу зміни судин дрібного калібру - центральних артерій лімфоїдних фолікулів та артеріол червоної пульпи. Стінки їх потовщені, просвіти звужені, кількість клітинних елементів зменшена. Гіалін у вигляді однорідних гомогенних мас з’являється під ендотелієм і рівномірно відкладається по периметру просвітів судин. В окремих місцях нагромадження його носять нерівномірний характер. Ендотелій в судинах зберігається. Маси гіаліну, що знаходиться під ним, відмежовані зовні m.elastica interna, яка виявляється при забарвлені на еластичну тканину. Інколи вона разщеплена і тонкі волоконця її хаотично оточують гіалінові маси. Поступово по периферії останніх відбувається атрофія м’язевого шару, а при значному їх нагромадженні розмежування на шари в стінках судин зникає взагалі і вони набувають гомогеного, однорідного характеру. При гіалінозі артеріоли мікроскопічно спостерігається потовщення стінок, які набувають гомогенно розового кольору, кількість клітинних елементів зменшується, просвіт звужується. При мукоїдному набуханні клапану серця(гістохімічна реакція по Hale) стулка клапану потовщена, в основній речовині спостерігається нерівномірне нагромадження кислих глікозаміногліканів (гіалуронова кислота) у вигляді ділянок синьо-зеленого кольору, клітинна реакція відсутня. Електронномікроскопічно стуктура колагенових волокон, як правило, збережена. Разом з тим, в окремих з них спостерігається розширення міжфібрилярних проміжків, в яких з’являється преципітат у вигляді дрібнозернистого білкового флокуляту середньої електронної щільності. Окремі протофібрили з ознаками фрагментації і "оплавленими" кінцями. При електронній мікроскопії в субендотеліальному просторі спостерігається нагромадження гомогенних мас, в деяких з них виявляються фібрілярні структури. В окремих ділянках маси гіаліну та гіаліноподібної речовини розповсюджуються за межі внутрішньої оболонки, аж до м’язевого шару, базальна мембрана розщеплюється на окремі субструктури. Просвіт артеріоли звужений, неправильної форми. Гіаліноз строми в пухлині (фіброміома матки) характеризується ущільненням її. строма представлена різними за товщиною, гомогенно розового кольору прошарками, розташованими між пучками м’язевих волокон, які проходять у різних напрямках. Гіаліноз яєчника стосується “атретичних тіл” (c.albicans) та стінок судин. У першому випадку на місці жовтих тіл (c.luteum) інволютивні зміни характеризуються появою неправильної форми, напівпрозорих, гомогенно розового кольору утворень – так званих “білих тіл” яєчника. У другому випадку має місце паралельно виникаючий процес формування судинного гіаліну – речовини гематогенного походження. В його утворенні важлива роль належить не тільки гемодинамічним та метаболічним, але й імунним механізмам (в складі гіаліну доказані імунні комплекси). Судини мають потовщені стінки, гомогенно розового кольору, просвіти їх різко звужуються. При амілоїдозі нирок маси його з’являються спочатку в мезангіумі клубочків та під ендотелієм капілярних петель у вигляді дрібних гомогенних часточок. В подальшому вони ущільнюються, перекривають просвіти окремих петель, які облітеруються. Поступово маси амілоїду відкладаються також у боуменовій капсулі, повністю виповнюючи весь клубочок, який втрачає свою будову, перетворюючись в круглої форми структури гомогенно рожевого кольору. В канальцях кіркового та мозкового шарів амілоїд з’являється в потовщених базальних мембранах, по ходу ретикулярних волокон строми та в стінках дрібних артерій. Одночасно в цитоплазмі епітелія звивистих канальців нагромаджуються ліпіди, а також краплі гіаліну гомогенно рожевого кольору (гіаліново-крапельна дистрофія). В просвітах канальців знаходяться білкові (гіалінові) циліндри, канальці поступово гинуть, а на їх місці розростається сполучна тканина. В результаті нирки зменшуються за розмірами, ущільнюються (вторинно ущільнені нирки). В “саговій” селезінці основні зміни спостерігаються в лімфоїдних фолікулах, в той час, як структура червоної пульпи та трабекул зберігається і зміни в них носять вторинний характер. Контури фолікулів зберігаються, але самі вони набувають вигляду блідо забарвлених у розовий колір гомогенних структур. Якщо в нормальних умовах фолікули виявляються досить чітко і є більш забарвленими, то при амілоїдозі спостерігаються протилежні співвідношення: більш забарвленою стає червона пульпа. Пояснюється це тим, що в червоній пульпі клітинні елементи збережені, в той час як у білій пульпі (лімфоїдні фолікули) основну частину складає амілоїд, а кількість клітин різко зменшується. Відкладання амілоїду спостерігається також по ходу аргірофільних волокон з периферії фолікула з поступовим розповсюдженням в центральні відділи. В цих умовах лімфоцити поступово гинуть. “Сальна” селезінка є другою стадією амілоїдозу цього органу. Відкладання амілоїду тут носять уже розповсюджений характер і з’являються також по ходу ретикулярних волокон в червоній пульпі. Основна маса його відкладається в пульпі вздовж синусів: стінки їх потовщуються, просвіти розширюються, а лімфоцити поступово гинуть (каріорексис, каріопікноз). Таким чином, мезенхімальні дистрофії відображають різну ступінь пошкодження проміжної тканини та стінок з досить стереотипним характером ультраструктурних змін.