Профілактика раптової серцевої смерті у пацієнтів з аритмогенною дисплазією правого шлуночка

Аритмогенна дисплазія правого шлуночка, або правошлуночкова кардіоміопатія, є хворобою міокарда, що характеризується регіональною або глобальною фіброзною заміною міокарда правого шлуночка, з розповсюдженням процесу на ЛШ і без цього та із збереженням товщини міжшлуночкової перегородки. Поширеність цього захворювання точно не з’ясована, але як вважають, становить 1:1000–1:10000.

Для цього захворювання характерна графіка ЕКГ у вигляді перевернутих зубців Т та розширених комплексів QRS з e-хвилями у правих грудних відведеннях. Хворобу виявляють у підлітків та молодих осіб із шлуночковими аритміями, в той же час, як клінічні прояви у дітей виявляють рідко. Першою ознакою захворювання може бути знепритомнення (у 29 % хворих) або зупинка серця (у 7–23 % хворих).

Мономорфна ШТ з блокадою лівої ніжки пучка Гіса – найбільш часта (70–92 %) аритмія, яка спостерігається при аритмогенній дисплазії правого шлуночка, проте прояви її можуть бути іншими: від безсимптомної ШЕ до тяжкої поліморфної ШТ.

Аритмогенна дисплазія є однією із основних причин РСС у віковій групі без захворювань вінцевих артерій. Хоча прогностичні маркери РСС ще не були визначені у великих проспективних дослідженнях, РСС виникає частіше у пацієнтів із значними змінами у правому шлуночку з втягненням лівого шлуночка. Вважають, що пацієнти із стійкою мономорфною ШТ мають більш сприятливий прогноз.

Рекомендації щодо профілактики РСС засновані на невеликих дослідженнях або враховують думку експертів (табл. 17).

Таблиця 17 Профілактика РСС у хворих з аритмогенною дисплазією правого шлуночка

Примітка. * – можна рекомендувати хворому.

Профілактика раптової серцевої смерті у пацієнтів з пролапсом мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана (ПМК) – досить поширена зміна стулок, оскільки немає чітких ехокардіографічних критеріїв його визначення. Після уточнення критеріїв поширеність ПМК помітно зменшилася. Останні дані Фремінгемського дослідження продемонстрували, що у невідібраній групі амбулаторних пацієнтів поширеність ПМК становила 1–3 % серед 3491 особи. ПМК, в основному, не є невідкладним станом, хоча РСС і була відзначена у поєднанні з ПМК.

Вважають, що в основі РСС при ПМК лежать аритмії, а ФШ, мабуть, є безпосередньою причиною РСС у більшості випадків. Zuppiroli та співавтори повідомили про результати проспективного дослідження, у якому спостерігали 316 хворих протягом, в середньому, 102 міс. Під час спостереження тільки 6 пацієнтів померли від серцевих причин, з них 3 – випадки РСС, один пацієнт пройшов корекцію мітрального клапана за 14 міс до смерті. Однак слід підкреслити, що через відносно високу поширеність ПМК в загальній популяції навіть низький рівень ускладнень може супроводжуватися великою кількістю випадків ПМК.

Анормальні та міксоматозні стулки – найбільш важливі ехокардіографічні знахідки, пов’язані з РСС. В дослідженні Nishimuri та співавторів усі 6 пацієнтів з ПМК, котрі померли раптово, мали анормальні стулки. Взаємозв’язок між присутністю та тяжкістю регургітації на мітральному клапані і РСС невідомий. Boudoulas та співавтори і Kampbal та співавтори виявили, що зміни сегмента ST в задньобокових відділах були пов’язані із виникненням ШТ або ФШ. В інших дослідженнях було відзначено, що подовження інтервалу QT та збільшення дисперсії інтервалу QT може бути корисним маркером аритмічної смертності. Часті або комплексні ШЕ, як передбачалося, виявились фактором ризику РСС, але їх прогностична роль все ж не була доведена. ЕКГ високого розділення може бути ефективна при ідентифікації пацієнтів з ПМК, не схильних до злоякісних аритмій. Виникнення ШТ при ВЕФД не вважається корисною прогностичною ознакою. Найбільш важливими прогностичними маркерами РСС у цій групі пацієнтів є попередня зупинка серця, РСС у сімейному анамнезі у молодому віці та анормальність мітральної стулки.

Проспективні дослідження, які вивчали б ефективність b-адреноблокаторів та інших антиаритмічних препаратів у запобіганні РСС, не проводили. Але b-адреноблокатори, мабуть, повинні бути основними препаратами вибору у пацієнтів із клінічними симптомами. Пацієнти, в анамнезі яких відзначено зупинку серця, підлягають імплантації кардіовертера-дефібрилятора. Ці висновки базуються тільки на даних невеликих оглядових досліджень та консенсусі експертів (табл. 18).

Таблиця 18 Рекомендації щодо профілактики РСС у хворих з пролапсом мітрального клапана

Примітка. * – можна рекомендувати хворому.