Природжені вади серця, судин. Етіологія. Клінічні прояви. Лікування. Перша медична допомога дитині при гіпоксемічному нападі

Природжені пороки серця і судин — незворотні органічні зміни серця і судин з порушенням їхніх функцій.

Несприятливі фактори, які впливають на організм матері у перші 2—3 міс вагітності (вірусні інфекції, особливо краснуха, іноді грип, паротит, кір, поліомієліт, вітряна віспа та інші захворювання), застосування ліків, різні інтоксикації — куріння, вживання алкоголю, іонізуюча радіація, травми, недостатнє харчування і кисневе голодування тощо можуть порушити ембріогенез і зумовити виникнення природжених пороків серця. У 2 % випадків певне значення мають спадкові фактори (природжений порок серця у матері). Вік матері, якщо він перевищує 35 років.

Природжені пороки серця мають три фази клінічного перебігу: 1) адаптації; 2) відносної компенсації; 3) термінальну.

У більшості дітей природжений порок серця розпізнають на першому році життя у зв'язку з наявністю ціанозу або шуму в ділянці серця: ціаноз може бути постійним, непостійним або приступоподібним. Рано з'являються прояви декомпенсації серця, У дітей грудного віку з природженим пороком можуть бути утруднення під час годування (часті перерви під час ссання, відмова від груді). У більшості випадків діти відстають у фізичному розвитку, часто схильні до гострих респіраторних інфекцій, бронхітів.

Найчастіше у дітей спостерігають: 1) задишку; 2) тахікардію; 3) синюшність (ціаноз) або блідість шкіри; 4) розширення меж серця 5) шуми в ділянці серця (шуми бувають своєрідні, грубі, сильні, іноді машинного характеру, часто поширюються на всій ділянці грудної клітки, на спину і на судини, в деяких випадках визначаються пальпаторно у вигляді «котячого муркотіння»); 6) може спостерігатися деформація грудної клітки у вигляді серцевого горба; 7) часто буває відставання у фізичному розвитку (малі маса і розміри тіла, серцевий інфантилізм); 8) хронічна гіпоксемія призводить до змін кінцевих фаланг (на вигляд як барабанні палички) і нігтів (як годинникові скельця); 9) при синіх пороках відмічають підвищення гемоглобіну до 12,41 ммоль/л, кількості еритроцитів до 7-1012 — 8-1012 в 1 л.

Дефект підшлуночкової перегородки — найбільш поширений порок серця. Характерними є такі порушення гемодинаміки: скидання крові через дефект зліва направо і підвищення кровонаповнення в малому колі кровообігу. Клінічні прояви пороку визначаються величиною дефекту, напрямом скидання крові і зміною судин малого кола кровообігу. Чим більший дефект, тим більше виражене порушення гемодинаміки.

Відкрита артеріальна протока. Артеріальна протока — це судина, яка з'єднує аорту і легеневий стовбур. Функціонування артеріальної протоки після першого тижня життя розцінюється як природжений порок. Клінічна картина і тяжкість пороку залежать від ширини протоки і скидання крові з аорти в легеневий стовбур.Основні клінічні симптоми такі: безперервний систолодіастологічний шум машинного характеру в II—III міжребер'ї зліва по краю грудини. Шум проводиться на судини шиї, аорту, в міжлопатковий простір. У дітей перших місяців життя і новонароджених, а також при високій легеневій гіпертензії діастолічного компонента шуму може й не бути.

Ускладнення ті самі, що й при дефекті міжшлуночкової перегородки.

При консервативному лікуванні з приводу відкритої артеріальної протоки застосовують індометацин, вживання якого інколи призводить до скорочення і закриття відкритої артеріальної протоки у новонароджених. Індометацин призначають у добовій дозі 0,1 мг/кг маси в 2 прийоми, другу дозу дають через 12 год після першої. Якщо після цього протока не закривається, її необхідно перев'язати. Зменшення і зникнення шуму при відкритій артеріальній протоці свідчить про прогностичне несприятливе наростання гіпертензії в малому колі кровообігу (розвиток симп-томокомплексу Ейзенменгера), при якому операція протипоказана. Строк виконання операції пропущено.

Тетрада Фалло. В основі анатомічних змін при тетраді Фалло лежать 4 компоненти: 1) стеноз легеневого стовбура; 2) високий великий дефект мїжшлуночковоі перегородки; 3) декстропозиція аорти, яка «сидить верхи» над дефектом міжшлуночкової перегородки; 4) гіпертрофія правого шлуночка.

Клініка пороку залежить від ступеня звуження легеневого стовбура.

При синій формі пороку діти відстають у фізичному розвитку. Рано з'являється задишка під час годування дитини, в процесі її рухів. Ціаноз у більшості хворих з'являється з II півріччя, спочатку епізодично при фізичному напруженні, після року він стає постійним. У третини дітей спостерігається ціаноз уже в період новонародженості в зв'язку з тяжким перебігом тетради Фалло. Раптово виникають гіпоксемічні приступи, які проявляються прискоренням дихання, посиленням ціанозу, збудженням дитини. Тривалість приступу — від кількох хвилин до 10—12 год. Під час приступу нерідко настає короткочасне знепритомлення. Приступи найчастіше бувають у дітей до двох років. У дітей, яким більше року, спостерігається характерна поза — вони часто присідають навпочіпки. Нігті на руках і ногах досить швидко набувають форми годинникових скелець, а кінцеві фаланги — барабанних паличок. З'являється виражена плоска стопа. Деформації грудної клітки немає. Межі серця не розширені. В II— III міжребер'ї зліва по краю грудини вислуховують грубий систолічний шум, II тон над легеневим стовбуром різко ослаблений. Відмічають низький пульсовий тиск при зниженні максимального. При вираженому ціанозі вміст гемоглобіну в крові підвищений до 19,9—23,9 ммоль/л, а кількість еритроцитів — до 6 — 7· 1012 віл. Застійної недостатності у цих хворих не буває, тому лікування серцевими глікозидами вони не потребують.

Рентгенологічної серце невеликих розмірів у формі дерев'ясного черевичка із западінням у ділянці легеневого стовбура, і верхівка піднесена над діафрагмою і заокруглена.

На ЕКГ: правограма, гіпертрофія правого шлуночка.

При легкій формі ціанозу може й не бути, тобто спостерігається біла форма тетради Фалло.

Ускладнення: гіпоксемічна кома, розлади мозгового кровообігу з розвитком геміпарезів.

Лікування природжених пороків серця включає оперативне коригування і консервативне лікування. Хірургічне лікування проводять у спеціалізованому стаціонарі. Найбільш сприятливим строком для операції є фаза компенсації (3—12 років). Оперативне лікування в термінальній фазі не дає гарантії на вилікування, бо вже настали дистрофічні зміни в серці, судинах, легенях, печінці, нирках. При несприятливому перебігу фази первинної адаптації і розвитку недостатності серця, яка не під · дається консервативному лікуванню, необхідне оперативне лікування в ранньому віці.

Нерідко виконують паліативну (допоміжну) операцію, яка допомагає підтримати життя хворого до фази відносної компенсації і оптимального строку радикальної операції.

Консервативне лікування дітей із природженими пороками серця включає: а) невідкладну допомогу при критичних станах (при гострій і підгострій недостатності серця, гіпоксемічних кризах); б), лікування ускладнень і супутніх захворювань.

При гострій недостатності серця (ліво-, правошлуночковій, тотальній) хворі потребують невідкладної лікарської допомоги, призначення серцевих глікозидів, діуретиків, препаратів калію, киснево- і аеротерапії. Під час гіпоксемічного приступу застосовують інгаляції кисню, внутрішньовенне введення олужнюючих розчинів, внутрішньом'язове введення промедолу і кордіаміну. У разі потреби хворих переводять на кероване дихання і роблять термінову операцію. Лікування гострої недостатності серця, гіпоксемічних кризів, септичних та інших ускладнень проводять у кардіологічному дитячому стаціонарі, доліковування — в місцевому кардіологічному санаторії.

Диспансеризація, Виявивши природжений порок, лікар-кардіолог повинен взяти дитину на облік. Він обов'язково оглядає її раз на 3—4 міс до 2 років життя (у І фазі перебігу пороку), потім — 2 рази на рік з систематичним електрокардіографічним і рентгенологічним контролем, вимірюванням артеріального тиску. Дитину лікують підтримуючими дозами серцевих глікозидів, вітамінами, АТФ, глутаміновою кислотою, препаратами калію. На диспансерний облік беруть також дітей з підозрою на природжений порок і дітей, яких оперували з приводу нього.

Для кожної дитини складають режим з максимальним перебуванням на свіжому повітрі, посильними фізичними вправами, процедурами по загартовуванню, створюючи умови для запобігання зараженню вірусними і бактеріальними інфекціями, для сприяння підвищенню імунного захисту. Постійно санують усі вогнища хронічної інфекції. У разі недостатності кровообігу діти одержують підтримуючі дози серцевих глікозидів.

Не рідше одного разу у 2 роки, а якщо потрібно, то й частіше, дітей оглядає торакальний хірург, щоб встановити оптимальний строк оперативного лікування. Після операції з приводу дефекту міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок відкритої артеріальної протоки діти протягом 6 міс перебувають на індивідуальному режимі в кардіологічному санаторії, а потім удома. Через 6 міс дозволяються заняття в спеціальній медичній групі в поліклініці, а через 2 роки — у підготовчій групі в школі. Заняття в спортивних секціях забороняються.