Cкарлатина - одна из форм стрепток. Инфекции

Эт.пат. Бета-гем.стрепт гр.А (80 серотипов), каждый может выз. любое стреп­. заб-е. Г+, уст во вн.ср, чувст. к дез.ср. и АБ.

Патогенез - 3 компонента - септическ, токсич. и аллергич..

Глоточ. лимф. кольцо (типич.формы)/ ран.или ожог.пов-ть (атип.ф.) вос­п.очаг. Экзотоксин обладает пирогенностью, цитотокс, Pr мембран (термолаб. фракция- инток-я и сыпь; термост. – аллергизир.д-е). Стойкий им-т.

Эпид. Ист-к – б-ой (с перв.часов заб-я до 7-8 дней - конца инфекц. п-да), б-е с другими стрепт. заб-ми.При непоср. контакте. Инф. п-д удлиняется при обострении др. стрепт. очагов, суперинфекции у реконвалесцентов. Путь - воз-кап и через загрязн.предметы, молоч.прод.(редко). На­и> воспр. дети 2—6 лет, НЕ болеют - дети до года, взрослые - редко.

Кл-ка. Ип 2-7 дней. НО -, боли в горле, рвота. На 1-2сут - сыпь – мелкоточ., с зудом, на гиперемир. фоне, лок-на на груди, жи­воте, сгиб. пов-ти рук, внутр. пов-ти бедер. Белый носогуб. треуг.,белый дермографизм, тахи­кардия, АД. Возможна ангина - от катар. до некротич. с яркой гиперемией ("пылающий зев"), с шейн. лимфаденит. Через 2-5 дней t, с/мы . На 3 день густо облож. язык постепенно очищается, на нем выделяются сосочки ("малиновый" язык). На 2 нед на пальцах рук и ног появляется пластинчатое шелушение, тахикардия сменяется брадикар-дией, приглуш-ть сердечных тонов, сист. шум,  АД (" скарлати-нозн. сердце"). Кр: первые дни - лейкоцитоз с нейт.сдв., СОЭ, с 3дн - эозинофилия.

Различна тяжесть заболевания - от стертой или легкой формы со слабовыр. интоксикацией, субфеб t, катар. ангиной до токсич. формы с бредом, судорогами или септической формы с некротической ангиной.

Ослож. Отит, лимфоаденит, синовит, вторич.катар. ангина. Аллерг. ослож. (3-4 нед) – нефрит (диффузного гл-т). Иногда при суперин­фекции рецидивы с возвратом всех нач.с/мов болезни.

Леч.- амб. Госпит- только по эпид.пок. и при тяж.теч. Пены – ср. дозы 5—7 дн, частое питье, постельный режим.

Проф. Изоляции б-х — 10 дней от начала болезни. Дошк. и 1-2 класса еще на 22дн. Контактные дети до 9 лет-карантин+ ежедн. осмотр - 7 дн. Дома б-го в отдел. комнату, выделив посуду, игрушки, белье. Активной иммунизации не требуется.

Нарушения роста

Рост — это слож.процесс ув-я массы, линейных и объем­ных размеров органов и тканей, подчин. наслед.факт., эндо- и экзогенным факторам. СТГ (выделяется циклически, преим. ночью, пер. доля ги­п-за, контроль соматолиберина и –статина, влияют трийодтиронин, ГК, опиоиды)  в пер.тк. соматомедины (инсулинопод.ФР) стим. хондро- и остеогенез, синтез белка, обр-е но­в кап-ров, липолиз, кетогенез и гликогенолиз, изменяет Pr клет.мемб. Гормоны щит.жел. – анаболики (сп-бств. обесп-ю синтет. процессов). Пол.горм. ускоряют рост и диф-ку кост.тк. и сп-б. слиянию эпифизарной щели, ограничивая рост.!!Для суждения об окончании роста важен срок наступления пубертата.

Рост эмбриона и плода в осн. обесп. материнскими горм..

Задержка роста, причины:

1. Б-ни кост. сист. — хондро-, остеохондродистрофия (болезнь Моркио), несовершенный остеогенез, остеопороз, рахит, заб-я позв-ка. 2. Нар-я питания — внутриутр, постнат, с-мы, связанные с нарушением аб­сорбции в кишечнике (муковисцидоз, целиакия и т.д.). 3. Обмен. расстр. — витамин D-резистентный рахит, синд­ром Дебре - де Тони – Фанкони (поч.остеопатия), почечно-канальцевый ацидоз, гликогенозы, цистиноз. 4. Сом. заб-я — при патологии печени нар. обр-е в ней соматомединов, при пат. почек на фоне азотемии снижена акт-ть периф.рец-ров, при заб. сердца и легких опр-ся хр.гипоксия, выр-ны нар-я обмена. 5. Пат-я ЦНС – опухоли, гидроцефалия, субдур. гематома, травма, инфильтративные заб-я (саркоидоз и т.д.). 6. Генет. с-мы – с-м Дауна, с-м Шер-Тер), с-мы Сильвера-Рассела, Секела (птицеголовые карлики). 7. Констит-сем. особенности – сем. карликовость, расовая карликовость, нед-ть, с-м позднего пубертата. 8. Эндокр. нар-я - гипопитуитаризм и гипотал. пор-я, гипотиреоз, н/п нед-ть, с-м Кушинга, СД, дисгенезия гонад, рез-ть к СТГ, пат. формы СТГ, голодание, нервная анорексия. 9. Неблаг. матер.условия.

Гипофизарн. нанизм- изменена секреция и ч-ть к СТГ, нар-на секреция дру­гих тропных гормонов гипофиза, что опр.разл. соч-я эндокр. и обм. нар-й. При рождении N массу и длину тела, но уже на 1-м году жиз­ни начинают отставать, что становится явным уже к 3—4 годам. Задерживается развитие костей, ядра окостене­ния появл. с большим опозданием. Вз мужчин -130 см, жен - 120 см, сохраняются детские про­порции. Поскольку нарушен синтез гонадотропных гормонов, вторич­ные половые признаки отсутствуют, больные стерильны. Интеллектуальное развитие обычно не нарушено, но психика особая.

Пангипопитуитарная карликовость (рец. либо сцеп.с X) - дефект секреции СТГ, гонадотроп. и тиреотроп. горм, АКТГ. Дети умир от гипогликемии или н/п н-ти.

Изолированная недостаточность СТГ. дети рождаются с малыми массой и длиной тела, нередко недоношенными. "куколь­ное" лицо, эпизоды гипогликемии с судорогами. СТГ в кро­ви не определяется, а при введении его с лечебными целями образуются антитела, что делает лечение неэффективным.

Органическое поражение ЦНС, возникшее внутриутробно или в раннем детском возрасте. Недоразвитие или отсутствие гипофиза, его дистопия, кистозная дегенерация или атрофия (сдавление опухолью).

Примордиальный нанизм, дети рождаются в срок, донош., но с низкой массой тела (до 1500 г) и ростом (до 35 см) и плохо растут в по­следующем, хотя у них своевременно появляются точки окостенения и вт.пол.пр-ки. Пат-ии внут. органов – нет, женщины фертильны. Отмечается при нек. гене­тических с-мах (Сильвера – Рассела), ВУИ, алкого­лизма матери.

Эндокриннозависимая задержка роста бывает у детей с патологией ор­ганов эндокринной системы. В таких случаях выявляются характерные для того или иного эндокринного заболевания клинические и лабора­торные признаки, способствующие правильной диагностике.

Диаг. оценить рост ребенка, опр. степень отставания (на ск-ко рост меньше средне­го значения в этом возрасте). парамет­ры физ.развития при рожд., их динамику, рассчит. среднегод. темпы роста, оценить костный возраст. Семейн. анамнез, генет. консультация.

Если рост ребенка отличается от среднего значения в данном возрас­те на 2 среднеквадратичных отклонения и более, темпы роста в возрасте старше 4 лет составляют менее 4 см в год, имеется отставание костного возраста от хронологического более чем на 2 года определить уровни СТГ, ТТГ, Т_3,Т₄, ЛГ, ФСГ, АКТГ, тестостерона, эстрадиола, кортизола.

Re, КТ, МРТ – ВЧГ, размер гипофиза, оп-ли

Леч. Обяз. полноц. питание. режима дня с длит-ю сна не < 8 ч, лег.физ.нагр., упр-я на вытягивание. При дефиците СТГ – синт. препарат гормона роста. Леч-е длит-но. Анаболич.стероиды - метиландростендиол и ретаболил. Однако при их назначении отмечается бо­лее быстрое прогрессирование костного возраста по сравнению с пас­портным и андрогенизация. Мягким анаболическим действием облада­ет карнитина хлорид.

Высокий рост и гигантизм

Высокий рост:наслед, гипогенитализм(позднене закрытие эпифизарн. линий), при гипертиреозе, б. Марфана, гомоцистинурии, с. Клайнфельтера.

Гигантизм — это заболевание, при котором рост превышает нормаль­ные значения на 2,5—3 стандартных отклонения. Патология - рост более 200 см у мужчин и 190 см у женщин. прич: эозинофильная аденома гипофиза с гиперсе­крецией гормона роста, особ. ч-ть эпифиз.хрящей к СТГ и со-матомединам..

Диаг. данные антропометрии, рентген черепа, КТ, МР, исследования кариотипа, гормонального про­филя, при необходимости - на результатах определения гомоцистина и глюкозаминогликанов в моче и т.д.

Леч. аденома - рентгенографию обла­сти гипофиза, а при ее неэф. — гипофизэктомию. По­давление секреции СТГ - парлодел (бромэргокриптин), при гипогенитальном гигантизме - половые гормоны.

 

Системные васкулиты — заб., хар. первичным ИК пор-ем сос.ст. по типу очагов. или сегмент. восп-я и некроза. У детейвстречаются *гемор. васкулит, *узелк.периартериит УП, *эозин.гранулематоз.ангиит, *гранулематоз Beгенера, *б.Бехчета, * неспец. аортоартериит, *слизисто-кожно-лимфатический с-м (б.Кавасаки). В отличие от взрослых дети не болеют облитер. тромбангиитом, височным артериитом, ревм. полимиалгией.

Эт.пат. развив. у детей с измен. реакт-тью. Ф. риска: насл-ть, част.о.инф.б-ни, ОХИ, лек. аллерг. Ф.р.+геп. В - hриск разв. УП, Ф.р. + туб-з -hНАА

ЦИК, нар-е гум. и кл. им-та, пат-я сис.св.кр., ишем.расстр-ва.

Кл-ка. В нач.п-де – общ.чер­ты неспец. восп. с-ма: субфебр.или фебр.лих-ка, артралгии, похудание, пр-ки периф. и висц. сос. нар-ий, лейкоцитоз, ув.СОЭ, диспротеинемия, полож. ответ на пр/восп. и ИД терапию. Своеобразие кл-ки – лок-я васкулита, калибр пор.сос. и распр-ть процесса, хар-р (деструк-ция/пролифер-я/гранулематоз), степень расст-ва гемодин, ишемии участков органов и тканей.

Диаг. Лаб. – восп.акт. (УЗИ, допплерография, КТ, РЭГ, РВГ, аортография, диаг. биопсия(до начала базис.терапии)). Дети, страдающие СВ, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. Реком. ежемес. осмотры в теч. года после выписки, затем до 2 лет — каждые 3 мес, далее — раз в 6 мес. Проф.прививки противопоказаны. Только в п-де ремиссии по эпид. показаниям и убит. (инактивир.) вакцинами.

Неспецифический аортоартериит (б.Такаясу),чаще дев. 10-20 лет. 4 типа – 1. дуга А+ветви, 2. гр.+бр.А и ветви, 3.=1+2 (чаще у детей), 4=1,2 или 3 + пор-е лег.арт.

Кл-ка. 2 фазы: остр., (неск. нед.- неск.мес) и хрон. ( с обостр. или без них). НО: лих-ка, анорексия, ми-, артралгии, гемор. или нодозные высыпания, ум. лейкоцитоз, hСОЭ. По мере развития б-ни + с/мы локального дефи­цита циркуляции(кардиоваскулярн (боли в кон., онемение пальцев,тахикардия, расш. гр. сердца, пр-ки гипертрофии сердца), неврологич., абдоминальн).

Патогном. с-м асиммет­рии и отс-я пульса (выявл. через 1—5 лет от нач.б-ни). Сос. шумы, связанные со стенозами крупных артерий и коллатераль­ной циркуляцией. При пор-ии поч.а.- АГ; при обр. аневризмы в бр.пол. – пульсир.обр., над кот. выслушивается шум.

Диаг. Кл-ка+УЗИ, допплеро- и аортографии.

Леч. о.фаза- ср.дозы pz (0,5-1 мг/кг/сут со сниж. дозы ч/з 1-2 мес до поддерж), аспи­рин или другие НПВП и ср., улуч.коллат.к/о(трентал, кавинтон и др.) При распр.пор-ии – pz+азатиоприн/метотрексат. При туб-зе(часто встреч. при дан.заб-ии!!!) – пр/туб. хр. фа­за - 1—2 года pz+аспирин или ЦС, курсы сосуд. преп. и симп. леч.По пок - оперативное леч

Прогноз. длит. время тр/сп, воз­м. ХПН

 

Узелковый периартериит — ИК пор-е периф. и висц. артерий, преим. мелкого и среднего калибра. В отлич. от вз. чаще болеют девочки.

Кл-ка. НО: выс.лих-ка, профуз.поты, сильн. боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. Через неск.нед. или мес (постеп. начало) - хар-ные пр-ки УП: узелки, полиневрит, церебр.сос.кризы, коронарит, АГ. В 8 раз чаще, чем у вз., развив. дист. гангрена.

У детей выд. 2 вар-та болезни: с преим.пор-ем периф.сос. (боли в суставах, мышцах, каузалгия, имеются типичные узелки, древовидное ливедо, лок. отеки, полиневрит, тромбангиитический синдром — очаги некрозов кожи, слиз.об, дист.гангрена, миокардит, пневмонит, гепатомегалия.) и с преим. пор-ем внут.о-нов (АГ, нередко злока­ч., изолир. или генерализ. некротич. пор-е киш-ка, корона­рит,ИМ, множественный мононеврит).

Диаг. Лаб: нейтр. гиперлейкоцитоз, ув.СОЭ, Ig, маркеры гепВ.

в сомн.сл. - биопсия кожи и мышц, аортограф. (при пор-ии почек, печени – деформ. и аневризмы мелк. и ср.внутриорг. арт)

Леч. подавление им.восп. и улуч.к/о в зоне пор-я. преднизолон 1-2 мг/кг/сут; при выс.акт.- ЦС (циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут ежедн. или пульс-терапия 8-10 мг/кг парент. 1р/мес не< года). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологи­ческим, абдоминальным синдромами - плазмаферез + с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном. При высокой АГ только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг

Для улуч.к/о- антикоаг (гепарин), антиаг.(трентал, курантил), ангиопрот.(стугерон, кавинтон), при угрозе гангрены - курс ГБО. При выр.болях – болеут.; при АГ-индив.гипотенз.тер-я.

Инфекция мочевых путей (ИМП) - микробно-восп. про­цесс, пор.слиз.об. от чашечно-лоханочной сист.до уретры. Топика его неясна. Диагноз ИМП правомерен у детей ран. возраста, а в более старшем возрасте — на период обсл-я и опр-я уровня поражения.

У детей ран.возр (до 1,5—2 лет) незрел. поч. тк. и им-т восп.про­ц. никогда не огранич.только мочевыв. трактом (генер-я - цистопиелонефрит.) ИМП чаще всего встречается у дошк-в. Среди детей ран. возр. д:м=1:1, в более ст.воз. - чаще девочки.

Этиол. E.coli(60%), протей, клебсиелла, сгп, хламидия, микоплазмы, грибки, вирусы и др.

Инфекция попадает в мочевыводящий тракт уриногенным (наиболее часто), гематогенным(у н/рож и перв. мес.жизни) или лимфогенным путями. Нарушение оттока мочи.

Пиелонефрит — микробно-воспалительное заб-ие почек с преим.пор. ЧЛС канальцев и интерстиция.

Эт.пат. микроб.факт.+ нар-е внутри- и внепоч. уродин-ки, нед-ть мест.им.( компл.и фагоцит. активности, особ.мозг.сл. почек, общ.реакт-ти орг).обмен.нар-я-(повыш. экскреции с мочой оксалатов, уратов, Са).

О.восп. в мозг.в-ве  деструкция дист.отд.нефрона (атрофии эпителия, расш. просвета канальцев, заполн-е их бел­ковыми массами) мик­робы и лейкоциты попадают в мочугиалиноз и склероз артериол и мелк.арт интерстицияпрокс. канальцы, клубочки деструкция всего нефрона концентр. сп-ти+азотемииХПН.

1. первичный (не удает­ся выявить прич) 2. вторич (прич определена) 2.1.обструктивн – наруш. пассажа мочи 2.2.необ-структив – наруш. обмена веществ (ща­велевой, мочевой кислоты, кальция и др.), ИД и эндокринопатии.

Острый ПЕН бол. с-м (боли в животе или поясничной обл, пол.с/м Пастерн); с/мы интоксикации (фебр t, недомогание, слабость, анорексия, гобь); дизурическ. расстр, (завис от степ вовле­ч в пат.процесс нижн. моч. путей).

У детей раннего возраста в клинической картине доминируют внепочечные симптомы. НО: t 38-40°С, токсикоз и эксикоз. Диспепсия (упорные срыгивания, рвота, жидкий стул) выражены сильнее дизурических. Беспокойство сменяет­ся адинамией.

Возможны менингеальные симптомы, токсико-инфекционная кардиопатия, сосудистый коллапс, эклампсия.

Бурное начало заболевания особенно характерно для детей с постгипоксической энцефалопатией.

Диаг. Моча - нейтроф лейкоцитурия, бактериурия (более 10-10⁵ /мл; у детей ран. возр - более 10-10⁴), иногда - небольшая протеин-, гематурия; кровь - неспец­.пок-ли восп, титра сыв.АТ к бактериям, выде­ленным из мочи.

Ослож. чаще у детей раннего возраста (апостематозный нефрит, карбункул почки, паранефрит, некроз по­чечных сосочков). О хронизации процесса - если изм-я в моче > 3 мес. Опр. HLA антигены – иммуноген. маркеры для прогноза теченияПЕН (В7,В8,В27-чаще хрониз-я)

Хронический ПЕН может иметь манифестное, латентное (мочевой синдром без клиники) или рецидивирующее течение.

Кл-ка обострения напоминает острый ПЕН, вне обострения симптоматика скудная (бледность, астенизация). АГ при хроническом ПЕН у детей развивается редко.

Диаг. ОАМ, пробы Нечипоренко, Каковского-Аддиса, провокационных тестов (с преднизолоном и др.), уроцитограммы, посев мочи, иссл функции почек (пробы Зимницкого, Реберга), ОАК, опр. уровня азотистых шлаков. УЗИ, радиоизотопную ре-нографию, динамическую нефросцинтиграфию, экскреторную урографию, цистографию (для выявления пузыр-мочет-лохан рефлюкса), почечную ангиографию (при подозрениях на гипопла-зию, вторично сморщенную почку).

Диф.дз. Острый ПЕН дифференцируют с острым гломерулонефритом (ГН), острым циститом, сепсисом; хронический — с хроническим ГН, интер-стициальным нефритом, хроническим циститом, туберкулезом почек.

При ПЕН в отличие от цистита обнаруживают высокий уровень бета2-микроглобулина, лейкоцитарные цилиндры в моче, бактерии, покрытые антителами (при иммунофлюоресцентной бактериоскопии).

Лечение. В период разгара - постельный ре­жим, диету: огр. продукты, кот. экскрет. эпители­ем канальцев и оказ. на него раздр. действие (перец, гор­чица, чеснок, крепкие бульоны и др.) потреб­ление жидкости (20-50 мл/кг/сут).

АБ – пены амоксиклав, АмГ, ЦС цеклор, верцеф в ср.тер дозах - 5—10 дней. Макролиды - макропен, клацид - при хламидиозе мочевой системы. После курса АБ - уросептики – нитрофураны, 5-НОК, палин

Сборы антисепт, противовосп, регенер. мочегонного действия в дозе 75-150 мл/сут в течение 3 нед. Примеры сборов; 1) брусничник, зверобой, можжевельник; 2) спорыш, крапива, василек.

Из минеральных вод показаны в дозе 5 мг/кг 3 раза в сутки смирнов­ская, славяновская, трускавец, ессентуки-20

При хр.обст.ПЕН - АБ 6 мес (по 20-15-10 дней каждого месяца)+ хир. коррекция нарушений, вызвавших обструкцию.

Им-модуляторы - продегиозан (синтез ИФ, акт-ть МФ); лизоцим; вне обострения -курорты минеральных вод.

Прогноз. 80% детей с острым первичным ПЕН и 20-30% с хроничес­ким первичным ПЕН выздоравливают. ХПН при хрПЕН в детском возрасте формируется редко и преимущественно на фоне обст­руктивных уропатий.