Синдром вегетативной дистонии

обусловлен -перинатальной гипоксией, повреждением позвоночных артерий в ре­зультате натальной травмы шейного отдела позвоночника. Вызванные этими факторами церебральные нарушения (сосудистые расстройства) определяют формирование ликворной гипертензии с гиперкатехолами-немией, повреждением гипоталамуса и других отделов лимбико-ретику-лярного комплекса, корковых вегетативных центров.

Повреждение лимбической системы определяет эмоциональный дисбаланс ребенка и также способствует формированию вегетативной дисфункции. К развитию СВД предрасполагают и гормональные сдвиги (при эндокринной патологии, в предпубертатном и пубертатном перио­де), аномалии конституции, аллергия, гиподинамия или чрезмерная фи­зическая нагрузка, разные соматические заболевания, а также возраст­ные особенности темпов созревания симпатического и парасимпатичес­кого отделов ВНС, нестабильность мозгового метаболизма. Нередко тип СВД наследуется от родителей, чаще - от матери. В возникновении и поддержании вегетативных нарушений важную роль играют семейные психогенные ситуации (неполная семья, эмоциональная нестабиль­ность, алкоголизм в семье, гиперопека) или школьные (конфликты с од­ноклассниками, учителями).

СВД принято подразделять на ваготоническую, симпатикотоничес-кую и смешанную (дистоническую) формы, хотя в каждом конкретномучае имеет значение состояние обоих отделов ВНС. Выделяют распро-граненную (генерализованную), выявляемую преимущественно у детей аршего возраста, и локальную (мигрени, обмороки, вестибулопатии) эрмы, при которых СВД носит перманентный или пароксизмальный рактер. Это разграничение весьма условно, так как наличие кризовых ютояний отражает фазность течения синдрома. Возможна также смена шравленности вегетативного дисбаланса, особенно при пароксизмаль-

Клиническая картина и диагностика. СВД отличается большим много-)разием проявлений и рядом возрастных особенностей. У детей млад-его возраста более отчетливы вагусные нарушения, у старших нараста-' частота симпатических реакций, что связано с возрастными особен но-гями развития обоих отделов ВНС. Характер вегетативных нарушений и х направленность и у детей, и у взрослых определяют по специальной 1блице (А.М.Вейн, 1981), включающей оценку клинических симптомов дополнительных сведений (ЭКГ КИГ, общий анализ крови),

При ваготонии, как правило, наблюдаются избыточная масса тела ри сниженном аппетите и чувстве жажды, наклонность к покраснению, кроцианоз, повышенное потоотделение, похолодание конечностей, расный дермографизм, неотчетливое повышение температуры при ин->екциях, плохая переносимость холода; сердечно-сосудистые проявле-ия характеризуются брадикардией, тенденцией к артериальной гипото-[ии, нарушением сердечного ритма, чаще — в виде экстрасистолии, при-лушением сердечных тонов, расширением границ сердца (ваготоничес-:ое сердце), ночными болями в ногах (нарушение мышечной трофики), [астыми обморочными состояниями, мигренями, вестибулопатией. Ча-то отмечаются дыхательные расстройства, чувство нехватки воздуха, лубокие (периодически) вздохи, потеря автоматизма дыхания, "ком в орле", увеличение саливации, немотивированные боли в животе, спас-'ические запоры. На ЭКГ - брадикардия, удлинение интервала PR до блокады I степени, увеличение амплитуды Т в стандартных и левых груд­ных отведениях, смещение вверх косоприподнятого сегмента ST (фено-лен ранней реполяризации желудочков). Дети с ваготонией обычно уг-^eтeны, пугливы, апатичны, с массой неврастенических жалоб (и ипо­хондрических), в том числе при отсутствии побудительных импульсов. В;емьях часто устанавливают бронхиальную астму, нейродермит, язвен­ную болезнь (вагозависимая психосоматическая патология).

Симпатикотонии присущи повышенный аппетит и жажда при асте­ническом телосложении, бледность кожных покровов, снижение потли­вости, белый дермографизм, склонность к повышению температуры при инфекции, наличие термоневроза, непереносимость жары, душных по­мещений. Признаками данной формы являются наклонность к тахикар­дии, повышению АД, нормальные границы сердца, отсутствие отчетли­вых изменений в деятельности органов дыхания, уменьшение салива­ции, атонические запоры. На ЭКГ — тахикардия, укорочение PR, сниже­ние амплитуды Т вУ^, смещение сегмента ST ниже изолинии. Для сим-патикотоников типичны изменчивость настроения, увлеченность, тем­пераментность, вспыльчивость, чрезмерная чувствительность к боли.

В семейном анамнезе нередко выявляются ИБС, АГ, тиреотоксикоз.

Подобное разграничение носит ориентировочный характер и требует более тщательной оценки вегетативного гомеостаза. Обязательны иссле­дование ЭКГ с нагрузкой и лекарственными пробами, краниография, рентгенография шейного отдела позвоночника, ЭЭГ, РЭГ, позволяющие более четко трактовать причину, характер и направленность вегетатив­ных нарушений. В план обследования детей с СВД обязательно включа­ют исследование с учетом предполагаемой патологии (консультация ЛОР-врача, невропатолога, эндокринолога, окулиста).

Лечение индивидуальное с учетом причинных факторов, характера вегетативных сдвигов, ведущих клинических синдромов, особенностей течения процесса (перманентное или пароксизмальное). Важное значе­ние придают организации рационального режима дня и питания, зака­ливанию, ограничению эмоциональных нагрузок (просмотр телепере­дач, работа с компьютером и др.), психотерапевтическим мероприятиям в семье.

Показаны занятия утренней гимнастикой, физкультурой без участия в соревнованиях, лечебный массаж позвоночника и шейно-воротнико-вой зоны, а также (при артериальной гипотензии) массаж нижних ко­нечностей. Рекомендуются курсы иглорефлексотерапии.

Физиотерапевтические мероприятия предусматривают диатермию синокаротидной зоны, электрофорез на верхний шейный отдел позво­ночника с растворами эуфиллина, с папаверина, с бромом, магнием (при симпатикотонии), с растворами кофеина, кальция, мезатона (при ваго-тонии), а также электросон, водные процедуры (хвойные, радоновые ванны при ваготонии, углекислые и сульфидные при симпатикотонии).

Медикаментозную терапию подбирают индивидуально с учетом кли­нических синдромов. Назначают наименьшее число препаратов в наи­меньшей адекватной дозировке. Лечение длительное, прерывистыми курсами.

Ваготонические реакции, сопровождающиеся астеническим синдро­мом, снижением АД, требуют назначения настойки элеутерококка (1 капля на год жизни) и других растительных психостимуляторов (аралия, женьшень, заманиха), применяемых в первую половину дня в сочетании с седативными препаратами (валериана, пустырник и др.), транквилиза­торами дневного действия (рудотель, грандаксин). При наличии астени­ческого, депрессивного состояния возможно назначение антидепрес-сантов (амитриптилин - 25-50 мг/сут). Детям с ваготонией показаны также витамины С, Р, В^, препараты кальция.

При симпатикотонии рекомендуются сибазон (5—15 мг/сут) и ряд других транквилизаторов (тазепам, элениум) в сочетании с седативными препаратами (валериана, боярышник). При неэффективности терапии применяются нейролептики (сонапакс — 10—60 мг/сут), френолон (2,5-10 мг/сут), р-блокаторы (анаприлин, обзидан - разовая доза 1 мг/кг). Назначают также витамины К, Вр Е. При смешанном варианте СВД эффективны фенибут (0,1-0,4 г/сут), беллатаминал, белласпон.

Важную роль в лечение СВД отводят церебральным метаболитам (аминалон - 0,5—1,5 г/сут, ноотропил — 0,4-1,2 г/сут, глутаминовая кис­лота — 1—3 г/сут и др.), препаратам, улучшающим церебральную гемоди-намику (кавинтон — 3—15 мг/сут, трентал ~ 0,06—0,3 г/сут и др.).

1"1ри признаках внутричерепной гипертензии назначают дегидрата-нную терапию: диакарб (по схеме в сочетании с препаратами калия), ^ерол, мочегонные травы. При кардиалгиях, сопровождающихся цикардией и гипотонией, применяются валокордин, валоседан, при эвных болях - цитрамон, седалгин, кофетамин, аскофен и др. в зави-^сти от происхождения синдрома.

Профилактические мероприятия при СВД предусматривают наблюде-за детьми не реже 1 раза в 3 мес, особенно в переходные периоды;на, осень), комплексное обследование с привлечением специалис-(невропатолог, окулист и др.), проведение повторных курсов лечения 1етом характера вегетативных нарушений.

Геморрагические диатезы

К геморрагическим диатезам относятся заболевания, различающиеся по своей природе и клинической картине. Объединяет их общий при­знак - они вызывают повышенную кровоточивость.

В зависимости от основного механизма, приводящего к кровоточи­вости, геморрагические диатезы подразделяются на:

1. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - заболевания, связанные с изменением количества тромбоцитов или их функции (тромбоцитопе-ническая пурпура — ТП, тромбастения Гланцмана). Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости.

2. Коагулопатии - заболевания, обусловленные нарушением плаз-менно-коагуляционных свойств крови (гемофилия); им свойственен ге-матомный тип кровоточивости.

3. Вазопатии — геморрагические диатезы, обусловленные поражени­ем сосудов (геморрагический васкулит, скорбут, болезнь Рандю — Осле-ра и др.); при них тип кровоточивости васкулитно-пурпурный.

Некоторым геморрагическим диатезам свойственна смешанная си-нячково-гематомная кровоточивость (болезнь Виллебранда и др.).

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) — это несколько вариантов наследственного заболевания, передаваемого по аутосомно-доминант-ному типу и характеризующегося синдромом кровоточивости смешан­ного типа.

Патогенез. При этой патологии обнаруживается дефицит особого белка - фактора Виллебранда, являющегося субъединицей VIII фактора свертывания крови и необходимого для адгезии тромбоцитов к клеточ­ным структурам эндотелия. Его дефицит приводит к вторичному нару­шению функции тромбоцитов.

Клиническая картина. Геморрагический синдром при болезни Вилле­бранда может иметь сходство как с гемофилией, так и с тромбоцитопе-нией-тромбоцитопатией. Периоды его усиления чередуются с периода­ми почти полного отсутствия геморрагии.

Тип кровоточивости — смешанный (микроциркуляторно-гематом-ный). При легком течении заболевания у больного имеются безболез­ненные синяки на коже и слизистых оболочках, изредка возникают но­совые кровотечения.

При тяжелой форме болезни возможно появление гематом, гемарт-розов, длительных обильных кровотечений. Кровоизлияния в суставы при болезни Виллебранда, как правило, не ведут к развитию хроничес­ких артрозов, свойственных гемофилии.

Диагностика. Необходимо неоднократное обследование больного. Ди­агностическими критериями являются: наследственный характер заболе­вания, удлинение времени кровотечения, снижение адгезивности тромбо­цитов, нарушение их агрегации под действием ристомицина (ристоцети-на), низкий уровень VIII фактора. Дифференцировать болезнь Вилле­бранда следует с гемофилией, тромбоцитопенией, тромбоцитопатией.

Лечение. Используются местные гемостатические средства. Лекарст­венная терапия включает криопреципитаты, эпсилон-аминокапроно-вую кислоту (50—100 мг/кг/сут внутривенно или внутрь), дицинон, ин-фекундин и местранол (при маточных кровотечениях).

Возможно применение препаратов антидиуретического гормона (0,3 мкг/кг в 30—50 мл физиологического раствора внутривенно в течение 10-20 мин).

Прогноз зависит от степени тяжести заболевания, для жизни чаще — благоприятный.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна — Геноха -заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся пора­жением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с су­ставным, почечным и другими синдромами.

Этиология и патогенез. Причина заболевания окончательно не выяс­нена. Факторами, предрасполагающими к нему, являются аллергическая настроенность организма, наличие очагов хронической инфекции, сни­жение реактивности. Непосредственному началу болезни нередко пред-

шествуют острые инфекционные заболевания, введение вакцин и сыво­роток. Разрешающими факторами могут стать также пищевая аллергия, физическая или психическая травма, непереносимость лекарственных препаратов. Предполагается участие в развитии ГВ вируса гепатита В.

ГВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе кото­рых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуля-торного русла иммунными комплексами, активированными комплемен­том, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что при­водит к развитию микротромбоваскулита.

Эпидемиология. ГВ встречается повсеместно с частотой 20—25 на 10000 детей и занимает 1-е место по распространенности среди систем­ных васкулитов. Болеют дети любого возраста, однако до 3 лет ГВ встре­чается редко; пик заболеваемости приходится на возраст 5—14 лет.

В младшей возрастной группе преобладают мальчики, в старшей та­кого различия нет.

Клиническая картина. У детей ГВ чаще начинается остро, с появления на коже мелкой пятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза. Сыпь локализуется преимущественно на коже нижних конеч­ностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Высыпания носят волнообразный, рёци-дивирующий характер. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит мед­ленно. Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы - рубчики. Кожная пурпура - патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.

Нередко поражение суставов совпадает с появлением ангионевроти-ческих отеков на лице, тыльной стороне кистей и стоп, реже — на воло­систой части головы, голенях, бедрах, поясничной области. Почти у 70% детей с ГВ наблюдается абдоминальный синдром, обусловленный оте­ком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак - боль в животе. Она может возникать внезапно по ти­пу кишечной колики, носит схваткообразный характер. Болевые присту­пы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться дис­пепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием пери­тонита). Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического ос­ложнения. К проявлениям почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии. Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляроток-сический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ря­де случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.

Изменения других органов редки: возможны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, нервной системы, у мальчиков — поражение яичек в виде их припухлости и болезненности. Специфичес­ких изменений лабораторных показателей при ГВ нет. В периферичес­кой крови возможны нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ. В плазме определяются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), повышение уровня сывороточного IgA и гипокомплементемия.

Возможна диспротеинемия; отмечается повышение уровня фактора Виллебранда (маркер поражения эндотелия сосудов). При исследовании свертывающей системы крови обнаруживают признаки гиперкоагуляции.

Частое вовлечение в патологический процесс почек делает необходи­мым систематическое исследование мочи. При выявлении изменений необходимы функциональные пробы.

Диагностика. Диагностика ГВ не представляет трудностей, когда за­болевание начинается с типичного кожного синдрома. Затруднения воз­никают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почеч­ным синдромами. В этих случаях необходимо дифференцировать забо­левание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими забо­леваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.

Лечение. В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагре ганты и активаторы фи-бринолиза непрямого действия.

Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Препарат вводится подкожно 3-4 раза в сутки, внутривенно - до 6 раз в сутки. Доза считается адекватной, если через 3 ч после введения препарата время свертывания удлиняется в 2 раза. Длительность курса -4—6—8 нед с постепенной отменой. Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), трентал, из антиагрегантов 3-го поколения -ибустрин, тиклопидин (тиклид). Возможно назначение НПВП (вольта-рен, индометацин), копирующих суставной синдром и снижающих агре­гацию тромбоцитов. С целью активации фибринолиза применяют нико­тиновую кислоту и ее производные: ксантинол-никотинат, теоникол, компламин. Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина. Ан­тибиотики назначают, если у больного выявляются очаги инфекции. При тяжелом течении заболевания в острый период используются рео-полиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь в соотношении 3:1, прово­дятся сеансы плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном, цик-лофосфаном.

Профилактика обострений сводится к санации очагов инфекции, ос­торожному (по строгим показаниям!) использованию антибиотиков и сульфаниламидов, ограничению физической нагрузки.

Прогноз. 60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение. В случае развития капилляротоксического гломеруло-нефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом ГВ может быть хроническая почечная недостаточность (ХПН).

 

Гемофилия

Гемофилия — наследственное заболевание, обусловленное дефици­том факторов VIII или IX свертывающей системы крови и характеризу­ющееся кровоточивостью гематомного типа.

Эпидемиология. Частота гемофилии колеблется от 6,6 до 18 на 100000 лиц мужского пола. Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомное).

Гемофилия "А" (фактор VIII) встречается в 5 раз чаще, чем гемофи­лия "В" (фактор IX). Заболевание передается от мужчины, больного ге­мофилией, внуку через дочь-кондуктора. Описана крайне редко встре­чающаяся классическая гемофилия у женщин, родившихся от матери-кондуктора и больного гемофилией отца. В настоящее время число лиц со спорадической (спонтанной) гемофилией составляет около 25% от общего числа больных. Появившись в семье, спорадическая гемофи­лия, как и классическая, в дальнейшем передается по наследству. Спон­танная мутация генов в Х-хромосоме в 30 раз выше при сперматогенезе, чем при овогенезе. Ген гемофилии "А" мутирует в 7—10 раз чаще гена ге­мофилии "В".

В зависимости от степени недостаточности факторов VIII или IX вы­деляют тяжелую форму гемофилии (концентрация антигемофильного глобулина-АГГ- ниже 5%); среднетяжелую (5-10%); легкую (10-25%) и субклиническую (выше 25%).

Клиническая картина. Самым ранним признаком заболевания может быть кровотечение из перевязанной пуповины у новорожденного, ке-фалогематома. Чаще заболевание манифестирует после года, когда рас­ширяется двигательная активность ребенка. Особенностями геморраги­ческого синдрома при гемофилии являются наличие гематом, гемартро-зов и отсроченные, поздние кровотечения. Гематомы, как правило, об­ширны, болезненны, имеют тенденцию к распространению вдоль мы­шечных фасций. Они могут быть настолько значительными, что, сдав­ливая периферические нервные стволы или крупные артерии, вызыва­ют параличи и гангрены. Гемартрозы - кровоизлияния преимуществен­но в крупные суставы. Синовиальная оболочка у больного гемофилией почти полностью лишена тканевого тромбопластина, чем объясняется склонность к кровоизлияниям в суставы. При тяжелом течении гемо­филии они имеются к 2-3 годам у 90-95% больных. Гемартрозы часто рецидивируют, что приводит к тяжелым хроническим изменениям в су­ставах. Развиваются синовит, деформирующий артроз, в конечной ста­дии — анкилоз.

Кровотечения из слизистых оболочек носят отсроченный характер, так как первичная остановка кровотечения обусловлена тромбоцитами, а их количество и функция при гемофилии не нарушены.

Диагностика. Гемофилию диагностируют на основании семейного <ш^мнеза, кровоточивости гематомного типа, удлинения времени свер- тывания капиллярной и венозной крови и дефицита одного из факторов (VIII или IX”.

Дифференцируют гемофилию с другими коагулопатиями, выявляя дефицит различных факторов свертывающей системы крови, тромбоци-топатии. для которых характерны синячковый тип кровоточивости в от­личие от гематомного при гемофилии, отсутствие удлинения времени свертывания.

Лечение. Основной принцип лечения гемофилии — заместительная терапия в течение всей жизни больного. Широко используются крио-преципитаты, концентрированный препарат АГТ, приготовленный из свежезамороженной плазмы крови человека; у больных гемофилией "В'\ помимо криопреципитатов, используют комплексный препарат PPSB - протромбин (II), проконвертин (VII) + фактор Стюарта (X) + антигемофильный глобулин "В" (IX). Все антигемофильные препараты вводят сразу же после расконсервирования и только внутривенно струй-но, не смешивая с другими инфузионными растворами, не содержащи­ми АГГ Местно используются симптоматические средства (гемостати-ческая губка, тромбин, желатиновая пленка и др.).При лечении гемарт-розов наряду с заместительной терапией показаны иммобилизация сус­тава на несколько дней (3—5), отсасывание крови из суставной сумки с последующим введением гидрокортизона; легкий массаж, дозированная ЛФК, физиопроцедуры. При нарушении функции сустава возможно ор­топедическое лечение.

Осложнения при лечении антигемоф ильными препаратами:

— развитие сывороточного гепатита; инфицирование вирусами гер-песа, ВИЧ; Эпштейна - Барра и др.

- образование антител к факторам VIII и IX - ингибиторная гемо­филия.

Профилактика. Первичной профилактики нет, будущее — за генной инженерией. Вторичная сводится к предупреждению кровотечений.Де-ти с тяжелой формой гемофилии не могут посещать детские дошколь­ные учреждения, обучаются на дому Вакцинация проводится в обычном порядке.

Чтобы больные получали своевременную терапию, они должны со­стоять на учете в антигемофильных центрах и иметь документ, в котором отмечены вид гемофилии, эпизоды геморрагических кризов, чем и ког­да лечился, эффект от применяемых препаратов. Важен правильный вы­бор профессии, родителей надо ориентировать на подготовку ребенка, страдающего гемофилией, к интеллектуальному труду.

Прогноз всегда серьезен и зависит от степени тяжести заболевания и своевременности, адекватности лечебных мероприятий.

Тромбастения Гланцмана

Это - наследственное заболевание, связанное с качественным нару­шением тромбоцитов. Заболевание наследуется поаутосомно-рецессив-ному типу, может передаваться по материнской и отцовской линиям;

могут болеть и родители, и дети, чего не бывает при гемофилии.

Суть дефекта состоит в отсутствии комплекса гликопротеинов ПЬ и

тадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, карбени-

циллин и др. И la в мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению агрегацион-ных свойств кровяных пластинок.

Клиническая картина. Тип кровоточивости при тромбастении Гланц­мана — петехиально-пятнистый (синячковый): на коже туловища, ко­нечностей — экхимозы, петехии; часто возникают кровотечения из сли­зистых.

Лабораторное исследование определяет нарушение агрегации тром­боцитов под действием аденозиндифосфорной кислоты (АДФ) и адре­налина, умеренное снижение адгезии, замедление или отсутствие рет­ракции кровяного сгустка. Возможны удлинение времени кровотечения, положительные эндотелиальные пробы. Количество тромбоцитов и уро­вень плазменных факторов свертывания крови нормальные.

Лечение. Назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту, амбен (памба), дицинон, инъекции аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), сульфата магния.

Профилактика. С целью профилактики кровоточивости следует избе­гать препаратов, нарушающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов. При интеркуррентных заболеваниях инфекционно-воспа-лительного характера детям с тромбастенией Гланцмана показана гемо" статическая терапия.

Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Выра­женность геморрагического синдрома с возрастом уменьшается.