Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Ювенильный ревматоидный артритСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - хроническое системное заболевание суставов с поражением синовиальной оболочки. Заболевание имеет прогрессирующее течение, приводит к деструкции суставов, в ряде случаев — с висцеральными поражениями. Термин "ювенильный" был предложен в целях отличия РА у детей и подростков от такового у взрослых, так как, несмотря на значительное сходство ЮРА и РА, имеются и различия. ЮРА — достаточно редкое заболевание, однако в последние годы он встречается намного чаще других ревматических болезней у детей. Тяжелые нарушения опорно-двигательного аппарата, прогрессирующее течение и ранняя инвалидизация создают сложные социальные проблемы. Этиология и патогенез. Этиология ЮРА, так же, как и РА у взрослых, недостаточно ясна. Согласно двум наиболее распространенным гипотезам, в основе заболевания лежит инфекция — вирусная, бактериальная, микоплазменная. Реакция непрямой иммунофлюоресценции выявляет вирусы (энтеровирусы, Коксаки, герпеса I и II, краснухи) в моче. Однако непосредственной связи между их наличием и поражением суставов установить не удается. Другая точка зрения объясняет возникновение ЮРА с позиций аутоиммунных реакций в ответ на внешние воздействия. Е.М.Тареев считал, что в основе РАлежат изменения реактивности больных, их сверхчувствительность к различным факторам внешней среды, в том числе к инфекции, травме, инсоляции, неспецифической белковой сенсибилизации. При изучении патогенеза ЮРА наиболее полно исследованы нарушения гуморального иммунитета. Предполагается, что изначально процесс развертывается в синовиальной оболочке сустава, где развивается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием иммунных комплексов при участии IgG. Иммунные комплексы поддерживают воспалительный процесс в синовиальной оболочке и являются причиной ревматоидного васкулита. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава, осуществляющих фагоцитоз иммунных комплексов. В процессе фагоцитоза происходит выброс в синовиальную жидкость про-теолитических ферментов, что, в свою очередь, ведет к повреждению окружающих тканей, в том числе хряща и синовиальной оболочки сустава. В последующем развивается ворсинчатое ее разрастание с образованием плаща, или паннуса. Паннус наползает на суставную поверхность, проникает в суставной хрящ, вызывая его дистрофию в виде сухости, трещин, эрозий. ЦИК являются причиной возникновения ревматоидного васкулита, формирующего системные формы заболевания. Клиническая картина. Основное клиническое проявление ЮРА — артрит. Начало заболевания может быть острым и подострым. При остром начале у ребенка повышается температура, обычно до субфебрильных цифр, появляется боль, а затем припухлость, чаще — в одном, иногда — в нескольких суставах, обычно симметричных. В отличие от взрослых у детей заболевание начинается с крупных суставов ~ коленных, голеностопных, реже — лучезапястных. Вследствие болезненности и отечности суставов движения в них становятся ограниченными, положение — вынужденным. Эти клинические проявления характерны для начальной экссудативной фазы воспаления. В последующем развивается продуктивная фаза, деформации суставов становятся стойкими, суставы приобретают типичную форму: мелкие суставы пальцев рук — веретенообразную, крупные — шаровидную. Развиваются бурситы, теносиновиты и одновременно с поражением суставов — гипотрофия мышц проксималь-нее пораженного сустава. Пролиферативные и склеротические изменения в околосуставных тканях приводят к развитию контрактур и вынужденному положению сустава. Чаще наблюдаются сгибательные контрактуры из-за слабости раз-гибательных мышц. Возможно формирование вывихов и подвывихов суставов, в результате чего голени ретируются кнаружи, развивается уль-нарная девиация кистей и др. У детей до 3—4 лет симптом утренней скованности проследить трудно, но в более старшем возрасте дети отмечают значительные затруднения движения в пораженных суставах по утрам. Длительность утренней скованности колеблется от 10—15миндо 1—1,5ч. Клиника ЮРА вариабельна. Различают 2 основные формы заболевания — преимущественно суставную и су ставно-висцеральную, или системную. Преимущественно суставная форма ЮРА встречается наиболее часто—в 65—70% случаев. Поражение суставов может быть множественным, в виде полиартрита, и ограниченным, с вовлечением в процесс 2—3 суставов — олиго- или пауциартрита. Значительно реже (в 8—10% случаев) ЮРА протекает как моноартрит. При полиартрите в процесс вовлекаются практически все суставы конечностей, челюстно-височные суставы, шейный отдел позвоночника, грудиноключичные суставы. При олигоартрите, как правило, страдают крупные суставы: коленные, голеностопные, реже — лучезапястные. Моноартрит чаще всего представлен в форме гонита, поражения коленного сустава, реже — одного из голеностопных. Наиболее тяжело протекает полиартрит. При остром начале заболевания отмечаются резкая болезненность в пораженных суставах, повышение температуры до фебрильных цифр, увеличиваются периферические лимфатические узлы, СОЭ повышается до 40 мм/ч и более. Как правило, этот вариант ЮРА протекает с частыми рецидивами и при недостаточном лечении быстро приводит к инвалидизации больных. Олиго- и моноартриты протекают более доброкачественно, без общих проявлений заболевания, легче поддаются терапии. Однако при этом варианте может развиться ревматоидное поражение глаз — ревматоидный увеит в виде ирита, иридоциклита, нередко — с исходом в катаракту, со значительным снижением остроты зрения вплоть до полной его потери. Системная форма ЮРА имеет несколько вариантов; системная форма с вовлечением в процесс отдельных органов, синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони или аллергосептический синдром. Вариант с отдельными висцеритами протекает наиболее доброкачественно. В процесс вовлекаются 4-6 суставов. При обострении возможны лихорадка до фебрильных цифр, лимфаденопатия, увеличение печени, иногда — селезенки. Из внутренних органов чаще поражается сердце ~ ревматоидный кардит в виде миоперикардита, причем поражение перикарда очаговое и чаще носит фиброзный характер. Миоперикардит склонен к рецидивам. Реже поражаются легкие, где процесс также носит фиброзно-склероти-ческий характер. Синдром Стилла характеризуется острым началом, сопровождающимся лихорадкой, нередко — аллергическими сыпями, полиартритом с резкими болями в суставах, полиаденитом, увеличением печени и селезенки, нередко развивается полисерозит — перитонит, перикардит. Быстро нарастают анемия, общая дистрофия, резко и стойко увеличена СОЭ. Высокая активность процесса может сохраняться до 5—7 лет. Этот вариант системной формы ЮРА чаще встречается у детей дошкольного возраста. Не менее тяжело протекает и аллергосептический вариант, сходный с псевдосептическим у взрослых. Болезнь начинается остро, от синдрома Стилла ее отличает высокая — до 40°С — лихорадка в утренние часы, сопровождающаяся вначале резким ознобом и, при падении температуры, — проливными потами. Лихорадка упорная, может продолжаться от 2-3 нед до 3 мес. Типична также длительно удерживающаяся полиморфная сыпь. Характерен и суставной синдром. Вначале, в течение нескольких недель, а иногда и месяцев, он проявляется только артрал-гиями без стойких видимых изменений в суставах, что чрезвычайно затрудняет раннюю диагностику. В процесс чаще вовлекаются крупные суставы, в том числе тазобедренные. Рано выявляется и висцеральная патология — миоперикардит, плевропневмонит, позже присоединяются экссудативно-пролиферативные изменения в суставах. Процесс, как правило, быстро прогрессирует с развитием деструкции, чаще — в тазобедренных суставах. Из лабораторных показателей для этой формы ЮРА типичен высокий нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, резкое увеличение СОЭ. Особого внимания заслуживает рентгенодиагностика пораженных суставов. Выделяют 4 стадии костно-суставных изменений (по Штейн-броккеру): I стадия - остеопороз без деструктивных изменений; II - раз-волокнение суставного хряща, сужение суставной щели, единичные костные узуры; III - значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные узуры, подвывихи; IV — симп- томы III стадии в сочетании с анкилозом. Эти рентгенологические изменения отражают прогрессирующий характер суставного процесса при ЮРА. Степень изменений зависит от характера течения процесса. Различают два его основных варианта — медленно- и быстропрогрес-сирующее течение. Последнее более характерно для генерализованных тяжелых форм. Диагноз ЮРА ставится на основании международных критериев (восточноевропейских). Клинические признаки: 1) артрит продолжительностью более 3 мес и более; 2) артрит второго сустава, возникающий через 3 мес и позже; 3) симметричность поражения суставов; 4) контрактура; 5) теносиновит или бурсит; 6) мышечная атрофия; 7) утренняя скованность; 8) ревматоидное поражение глаз; 9) ревматоидные узелки; 10) выпот в полости сустава. Рентгенологические признаки: 11) остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза; 12) сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз суставов; 13) нарушение роста костей; 14) поражение шейного отдела позвоночника. Лабораторные признаки: 15) положительный РФ; 16) положительные данные биопсии синовиальной оболочки. Диагностируют: ЮРА вероятный - 3 признака; ЮРА определенный - 4 признака; ЮРА классический - 8 признаков. Лечение. Основой современной терапии ЮРА так же, как и РА у взрослых, является лекарственная: НПВП, средства длительного действия, или базисные. НПВП дают быстрый эффект благодаря выраженному тормозящему влиянию на воспаление. Базисные препараты действуют медленно, они нормализуют иммунные процессы, замедляют развитие деструктивных изменений. Из НПВП используются: аспирин (0,06-0,08 мг/кг/сут, не более 2 г), индометацин и вольтарен (25 - 100 мг/сут), бруфен (до 1 г/сут), напросин (0,25-0,75 г/сут). Из базисных препаратов чаще других применяют хинолитики: делагил и плаквенил. Суточные дозы делагила - 0,125-0,25 г, плаквенила - 0,1- 0,2 г. В последние годы широкое распространение получил также метотрексат (2,5 - 7 мг в неделю). Из новых базисных препаратов эффективен циклоспо-рин А, оказывающий выраженное тормозящее действие на функцию Т-клеток. Назначают его в суточной дозе 2,5-3 мг/кг. Лечение ЮРА длительное, лекарственная терапия длится месяцы и годы, поэтому очень важен систематический врачебный контроль. При системных формах заболевания с признаками инфекции (бактериально-вирусной) показано применение человеческого иммуноглобулина -сандоглобулин, интраглобулин F, октагам в дозе 0,2- 0,5 мг/кг на 1 введение; курс состоит из 3 введений через день. Важную роль, особенно у резистентных к традиционной терапии больных, играют интенсивные методы, в частности пульс-терапия высокими дозами метилпреднизоло-на. Следует сказать, что терапия преднизолоном в последние годы используется редко ввиду возникающей у больных тяжелой гормональной зависимости. Пульс-терапия ее не создает. Детям в зависимости от возраста и тяжести болезни назначают от 200 до 500 мг метилпреднизолона в сутки. Эту дозу растворяют в 50-100 мл изотонического раствора и вводят внутривенно капельно в течение 3 дней. Как правило, пульс-терапия дает хороший эффект, но у ряда детей ее приходится повторять через несколько недель. Значительное место в терапии ЮРА занимает местное лечение: внутрисуставное введение кортикостероидов, компрессы, мази, а также ортопедические и физические методы. Внутрисуставное введение кортикостероидов дает быстрый эффект. Наиболее распространены метипред, дипроспан и кеналог. Последние как средства пролонгированного действия вводятся 1 раз в месяц, остальные — 1 раз в неделю. Количество препарата (от 4 до 40 мг) зависит от калибра сустава, кратность инъекций в один сустав не должна превышать 3—4, курсы могут повторяться. Довольно эффективным местным средством, снимающим боль и отечность в суставе, является диметилсульфоксид — ДМСО (димексид). Препарат назначают в виде аппликаций 50% раствора. ДМСО обладает уникальной способностью проводить через неповрежденную кожу низкомолекулярные соединения, что повышает эффективность таких препаратов, как противовоспалительные (бутадиеновые, вольтареновые, индо-метациновые) мази и гели. В период реабилитации больных с нарушением функции суставов вследствие контрактур необходима ортопедическая помощь — вытяжение, съемные корсеты при повреждении позвоночника. Обязательны также массаж и комплексы лечебной физкультуры Дерматомиозит ДМ — заболевание из группы ДБСТ, проявляющееся преимущественным поражением скелетных мышц с развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (неопластический) ДМ, редко встречающийся у детей. Клиническая Нередко первыми жалобами больных ДМ являются быстрая утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, боли в мышцах. Для ДМ характерно поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом состоянии, они не могут самостоятельно причесываться (симптом расчески), одеться (симптом рубашки), быстро устают при ходьбе, не могут подниматься по лестнице, вставать со стула. Быстро формируются контрактуры. При тяжелом поражении мышц больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. При миопатических кризах возможна почти полная обездвиженность. При поражении мышц гортани и глотки появляются гнусавость, охриплость голоса, нарушение глотания, жидкая пища выливается через нос, затруднено проглатывание твердой пищи- При поражении мимических мышц отмечается маскообразность лица, глазодвигательных мышц — диплопия и птоз век. Поражения сфинктеров ведут к недержанию мочи и кала, тяжелые поражения диафрагмы и межреберных мышц — к нарушениям дыхания, что может стать причиной летального исхода. Частым признаком ДМ у детей является кальциноз, который бывает представлен ограниченными кальцинатами или имеет распространенный диффузный характер. Среди висцеритов при ДМ часто встречаются миокардит и пневмо-нит (интерстициальная пневмония или фиброзирующий альвеолит), а как осложнение при нарушении глотания - аспирационная пневмония. Нередко у детей при высокой активности процесса как следствие васку-лига выявляются эрозивно-язвенные поражения органов ЖКТ, осложняющиеся перфорацией и кровотечением. Диагностика. При лабораторном исследовании обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз, гипергаммаглобулине-мию. Характерны повышение уровней креатинфосфокиназы, лактатде-гидрогеназы, аминотрансфераз в крови, а также креатинурия. Диагностические кригерииДМ (A.Bohan и J.Peter, 1975): 1) типичные кожные измененияХарактерным проявлением кожного синдрома являются эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом "очков"), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей, над крупными суставами конечностей, на наружной поверхности предплечий и плеч, tia передней поверхности бедер и голеней; 2) прогрессирующая слабость асимметричных отделах проксимальных мышц конечностей, отмеченная в анамнезе или выявленная при обследовании; 3) повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов; 4) мнопатические изменения, обнаруженные при электромиографии; 5) типичная картина полимиозита при биопсии мышц. При наличии 1-го и любых 3 из остальных 4 критериев диагноз ДМ считают определенным, а при наличии 1-го и любых 2 из остальных 4 ~ вероятным. Лечение. При ДМ назначают преднизолон (метипред). дозу которого определяют в зависимости от остроты и активности процесса, тяжести состояния больного, а при рецидивах — и от эффективности предшествующей терапии. При хроническом течении и низкой активности процесса доза преднизолона составляет 0,5-0,7 мг/кг/сут, при подостром течении и умеренной активности - 0,8— 1,5 мг/кг/сут, а при остром течении и высокой активности - до 1,5-2,0 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут. Максимальная доза назначается на 2—3 мес до достижения терапевтического эффекта, который при ДМ наступает относительно нескоро. Затем дозу в течение нескольких месяцев медленно снижают до поддерживающей (не менее 10—15 мг), которую больные получают длительно. При осложнениях стероидной терапии и стероидрезистентности используют цитостатики (ЦС), из которых предпочитают метотрексат. Препарат назначают в дозе в среднем 5—7,5 мг на 1 м2 поверхности тела 1 раз в неделю. При высокой и кризовой активности процесса и торпидно-сти к терапии проводят пульс-терапию метипредом, в некоторых случаях — синхронно с плазмаферезом. При кальцинозе применяют ксидифон, Na^M,TA и трилон В. Прогноз. При правильном лечении, по некоторым данным, 5- и даже 10-летняя выживаемость достигает 100%. При отсутствии лечения у 2/3 больных прогноз неблагоприятен. Системная красная волчанка СКВ — наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы ДБСТ, возникающее при генетической предрасположенности и обусловленное неконтролируемой продукцией аутоантител к клеткам и их компонентам с развитием иммунного воспаления во многих органах и системах. Клиническая картина. Клиника СКВ чрезвычайно многообразна. В остром периоде отмечаются лихорадка неправильного типа, похудание, признаки поражения различных органов и систем, сопровождающиеся изменениями в крови, Разнообразные поражения кожи, ее придатков и слизистых оболочек отмечаются практически у всех больных. Наиболее характерны эритема-тозные пятна на лице (на носу и щеках в форме "бабочки"), в области "декольте", над локтевыми и коленными суставами. При хроническом течении СКВ наблюдаются дискоидные очаги с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией, у каждого третьего больного - фотосенсибидизация. Суставной синдром представлен артралгиями и артритом без нарушения функции, выраженных деформаций (за исключением веретенообразных деформаций проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей) и изменений на рентгенограммах. Иногда суставные поражения сопровождаются миалгией или миозитом. У детей при СКВ часто диагностируют поражение серозных оболочек — плеврит, перикардит, реже — асептический перитонит, которые могут протекать со значительным накоплением жидкости в полостях. Наиболее частым из висцеральных проявлений является кардит, причем для детей и подростков в первую очередь характерно поражение миокарда оражения легких представлены при высокой активности процесса острым легочным васкулитом, клинически проявляющимся симптомо-комплексом, характерным для пневмонии. При этом рентгенологически выявляют очаговоподобные тени с неровными контурами, единичные мигрирующие инфильтраты. У большинства больных находят усиление сосудисто-интерстициального рисунка, расширение просвета сосудов, высокое стояние диафрагмы. Волчаночный нефрит, нередко определяющий прогноз заболевания в целом Патология органов ЖКТ включает эрозивно-язвенное поражение пищевода, желудка и кишечника, панкреатит. Поражение сосудов брыжейки может привести к тромбозу с При СКВ возможно поражение любых отделов нервной системы, проявляющееся менингоэнцефалитом, энцефаломиелополирадикуло-невритом, энцефалополиневритом и т.д. Характерно появление психических расстройств, рецидивирующих эпилептиформных припадков, мигреней; могут наблюдаться хореические гиперкинезы. Лабораторное обследование обычно выявляет повышение СОЭ, лейкопению, реже — тромбоцитопению и гемолитическую анемию. Дтя активного периода характерны гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела, антитела к ДНК, ЛЕ-клетки. В последнее время появилась возможность определять антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт. Диагностика. В клинической практике наиболее широкое распространение получили диагностические критерии Американской ревматоло гической ассоциации (пересмотр 1982 г.). Согласно классификации, выделяют 11 признаков: 1) эритематозные высыпания на лице ("бабочка"); 2) дискоидные высыпания; 3) фотосенсибилизация; 4) язвы во рту иди носоглоточной области; 5) неэрозивный артрит; 6) серозит (плеврит и/или перикардит); 7) поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилиндры в моче); 8) судороги и/или психозы; 9) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбоци-топения; 10) ЛЕ-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, лож-ноположительный тест на сифилис; 11) антинуклеарные антитела. При наличии у пациента 4 и более признаков диагноз СКВ достоверен. Лечение. Препаратами выбора являются ГКС, в первую очередь -преднизолон и метипред (урбазон). Дозы ГКС варьируют в зависимости от тяжести состояния, ведущих клинических синдромов, остроты течения и активности процесса. При высокой (П1 степень) активности СКВ доза преднизолона в среднем составляет 1-1,5 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут, при умеренной (И степень) - 0,7-1,0 мг/кг/сут, при низкой (I степень) - 0,3-0,6 мг/кг/сут в течение 4-8 нед; в последующем дозу медленно уменьшают до поддерживающей (в среднем - 10-15 мг). При высокой активности СКВ применяют пульс-терапию: внутривенно в течение 3-5 дней вводят сверхвысокие дозы метипреда из расчета в среднем 8-10 мг/кг, но не более 1000 мг в сутки. Широко используют ЦС - преимущественно азатиоприн и циклофосфамид. Показаниями для назначения ЦС являются высокая активность и быстропрогрессирую-щее течение СКВ, активный нефрит, тяжелое поражение ЦНС, яркие проявления антифосфолипидного синдрома, стероидорезистентность и стероидозависимость, необходимость уменьшить или невозможность повысить дозу ГКС из-за побочных эффектов. Азатиоприн назначают в дозе 1,5-2 мг/сут, циклофосфамид - в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут в течение 1-2 мес; затем дозы уменьшают до поддерживающих. В последние годы проводят пульс-терапию циклофосфамидом по интермиттирующей схеме: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 мес, затем - 1 раз в 3 мес. При исполь- зовании ЦС возможны такие побочные реакции, как транзиторная лейкопения, агранулоцитоз, присоединение вторичной инфекции, геморрагический цистит, алопеция, тошнота и рвота, что требует индивидуального подбора дозы и тщательного контроля за состоянием пациента. Для лечения волчаночного криза или при резистентности к предшествующей терапии используют плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфамидом. Наряду с ГКС и ЦС больным с СКВ по показаниям назначают антикоагулянты (гепарин, фенилин), антиагреганты (курантил), антигипер-тензивные средства, антибиотики, препараты витамина D и препараты кальция, миакальцик и т.д. Системная склеродермия ССД - заболевание из группы ДБСТ, характеризующееся прогрессирующими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов и вазоспастическими нарушениями, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитериру-ющего эндартериита. Клиническая картина. Ведущее значение при ССД имеет поражение кожи, которое последовательно проходит стадии отека, индурации и атрофии. Кожа на пораженных участках становится плотной, плохо собирается в складку, нарушается ее пигментация. В зависимости от распространенности и характера поражения выделяют несколько форм ССД. При диффузной форме отмечается почти тотальное поражение кожи. При акросклеротическом варианте ССД в первую очередь поражаются кисти рук и стопы. Пальцы вследствие отека и индурации становятся плотными, их трудно сжать в кулак (склеродактилия). Вследствие нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей холодные на ощупь, нередко синюшные, характерно наличие синдрома Рейно. Вследствие трофических нарушений отмечаются истончение концевых фаланг пальцев, остеолиз концевых фаланг, иногда - изъязвления, гангрена. При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истончены ("птичий" нос), затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины ("кисетный" рот), нарушено смыкание век. При гемисклеродермии отмечается одностороннее поражение, а атипич-ная форма наиболее часто бывает представлена очаговыми изменениями. Поражение слизистых оболочек сопровождается сухостью вследствие нарушения функции экзокринных желез и атрофией. Могут развиваться полиартралгии, артриты и периартриты с формированием контрактур и деформаций. Типично вовлечение в процесс мышц с развитием интерстициального фиброзирующего миозита, сопровождающегося атрофией мышц и мышечной слабостью. Иногда и мягких тканях, особенно часто — в периартикулярных областях, обнаруживают кальцинаты. Характерно также поражение ЖКТ с атрофией слизистой оболочки, снижением тонуса и нарушением двигательной функции. Поражение пищевода приводит к нарушению глотания, отрыжке. При рентгенологическом исследовании выявляют его гипотонию с расширением в верхних отделах и нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взвеси. Из-за поражения слизистых оболочек нарушается переваривание пищи и всасывание ее в кишечнике. У многих больных увеличены печень и селезенка, что обусловлено дистрофическими изменениями, разрастанием и дезорганизацией соединительной ткани. Поражение сердца связано с фиброзированием миокарда, эндокарда и перикарда. У детей эндокардит имеет поверхностный характер, что нечасто приводит к формированию пороков. В начальном периоде ССД при ЭхоКГ нередко выявляют отек, уплотнение и нечеткость структур миокарда (миокардоз). При высокой активности обнаруживают признаки миокардита, в более поздние сроки - кардиосклероз. Изменения легких включают пневмонит и легочный васкулит, которые предшествуют развитию пневмофиброза; часто поражается плевра. Поражение почек у детей не входит в число ранних симптомов ССД; если оно и возникает, то отличается скудной симптоматикой (минимальная протеннурия или минимальный мочевой синдром). Иногда отмечаются нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функции почек и повышением АД. Редко развивается истинная скле-родермическая почка, обусловленная поражением сосудов с множественными кортикальными некрозами. Клинически это проявляется быстрым нарастанием протеинурии, повышением АД, олигурией, азотемией и терминальной анурией. Среди лабораторных признаков заболевания отмечают увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, повышение уровней ДФА, серомукои-да, титров антинуклеарных антител и РФ. Диагностика. Диагностические критерии ССД: основные — периферические (синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, сустав-но-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз); висцеральные (базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая скле-родермическая нефропатия); лабораторные (специфические антинукле-арные антитела); дополнительные — периферические (гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии или полимиозит); висцеральные (лимфоаденопатия, полисерозит, хроническая нефропатия, полиневрит, поражение ЦНС); об- щие (потеря массы тела более 10 кг, лихорадка); лабораторные (увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия. антитела к ДН К или антинуклеарный фактор АНФ, РФ). Для достоверного диагноза ССД достаточно наличия любых основных критериев или одного из них (если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) в сочетании с 3 и более дополнительными критериями. Лечение. Препаратом первого ряда влечении ССД является купренил (D-пеницилламин), который тормозит избыточное фиброзобразование и ускоряет распад коллагена. Препарат назначают вначале в малых дозах, при хорошей переносимости дозу быстро увеличивают до максимальной (в среднем — 5—6 мг/кг), которую больной принимает несколько месяцев до получения клинического эффекта; затем ее уменьшают до поддерживающей. Купренил обычно сочетают с кортикостероидами (преднизолон или метипред) в средних дозах (15—30 мг) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта. Можно использовать НПВП, аминохинолиновые препараты. Принципиально важно назначение препаратов, улучшающих микро-циркуляцию: вазодилататоров (антагонисты кальция, препараты никотиновой кислоты), дезагрегантов (курантил, трентал), при необходимости — антикоагулянтов. Наружно применяются аппликации раствора диметилсульфоксида с добавлением сосудорасширяющих средств на пораженные участки кожи. Для введения препаратов используют электрофорез, применяют мази (хондроксид, гепадим), кремы и гели. При отсутствии активности процесса для уменьшения плотности очагов назначают лидазу в виде курсов подкожных инъекций или вводят препарат с помощью электрофореза. Первичный гломерулонефрит ГН – преим.поражением клубочков и вторичным вовлечением в патологический процесс всех остальных структурных элементов почки (канальцев, интерстиция, сосудов). Выделяют первичные ГН и вторичные, развивающиеся в рамках системных заболеваний (СКВ, геморрагический васкулит, УП, ревматизм и др.).
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; просмотров: 241; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.135.189.237 (0.012 с.) |