Лимфатико-гипопластический диатез

ГД встречается реже, чем ЭКД, но в последнее время частота его эсла (встречается у 10-12% детей). ЛДГ свойственны генерализо-ое увеличение лимфатических узлов (при периферическом лимфа-е) или вилочковой железы, печени и селезенки (при центральном ^атизме). Характерны также выраженная дисфункция эндокринной гмы, сниженная способность адаптации к меняющимся условиям шей среды, гипоплазия ряда внутренних органов, склонность к ал-^ческим реакциям.

Этиология и патогенез. Считают, что в основе ЛГД лежит дисфункция штико-адреналовой системы, генетически обусловленная или свя-ая с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, дли-^й гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми и длительно леченны-аболеваниями, интоксикациями и т.д. Снижение синтеза катехола-эв и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокорти-1ов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе и ви-совой железы, к неустойчивости водно-солевого обмена, неперено-хти стрессовых ситуаций. Этот вид диатеза формируется к 2-3 го-и, как правило, заканчивается при половом созревании.

типическая картина. Дети с ЛГД обычно рождаются крупными, пас-ыми, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышеч-тонус у них снижены. Телосложение диспропорциональное, распре-ние подкожно-жировой клетчатки неравномерное. Обращают на се-нимание вялость детей, адинамия, быстрая утомляемость, снижен-АД. Частые респираторные заболевания обычно сопровождаются фтермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Все фатические узлы увеличены, сочные, увеличены также миндалины, юиды, нередко - печень и селезенка. В анализе крови - лимфо- и оцитоз. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение ви­довой железы (в 70% случаев). В то же время имеются множествен-признаки дисэмбриогенеза: гипоплазия сердца и крупных сосудов, ёк, наружных половых органов и других эндокринных желез, малые оки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-ги-ластическим.

Печение. Наибольшее значение имеют режим дня, закаливание, мас-, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми, строгое пюдение инструкций по проведению прививок по индивидуальному 1>ику. Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей руктов. Показано периодическое применение адаптогенов в возраст-t дозировке (дибазол, корень солодки, пентоксил, метацил, оротат ия), особенно перед поступлением в детский коллектив.

Профилактика должна начинаться антенатально; заключается она вохранительном режиме беременной женщины, лечении инфекций, пе­редаваемых половым путем, и всех заболеваний, вызывающих гипоксию плода; следует обеспечить максимальную безопасность родов. Постна-тальная профилактика основана на тех же принципах, которые изложе­ны в разделе Лечение.

Прогноз. Летальность у детей, страдающих тимомегалией и ЛГД, со­ставляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают к пе­риоду полового созревания. Однако отдельные индивидуумы сохраняют все его проявления (тимико-лимфатический статус) на всю жизнь.

Нервно-артритический диатез

НАД наблюдается реже, чем другие диатезы (у 2-3% детей), проявля­ется выраженными нарушениями обмена веществ (чаще - генетически обусловленными) и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.

Этиология и патогенез. В основе НАД - изменение активности фер­ментов печени, извращение белкового обмена (нарушается механизм повторного использования пуринов), усиление образования мочевой кислоты. Параллельно страдают жировой и углеводный обмен, что при­водит к нарушению усвоения углеводов и появлению склонности к аци­дозу Мочевая кислота и ее соли, ацидоз повышают возбудимость ЦНС. В семьях пробандов с одинаковой частотой (18-22%) встречаются невра­стения, подагра, моче- и желчнокаменная болезни. Но появлению НАД могут предшествовать и воздействия окружающей среды: перегрузка ра­циона беременной женщины и ребенка раннего возраста белковыми, в первую очередь, мясными пищевыми продуктами.

Проявления диатеза этого вида возможны иногда в первые дни и ме­сяцы жизни, но обычно они не диагностируются из-за неспецифичнос­ти; развернутая клиническая картина формируется к 7-14 годам.

Клиническая картина весьма разнообразна и зависит от возраста боль­ных. Можно выделить несколько синдромов. Кожный синдром (чаще встречается у детей старшего возраста) проявляется отеком Квинке, кра­пивницей, пруриго, нейродермитом, сухой и себорейной экземой; у ча­сти детей — склонностью к ОРВИ, бронхоспазму, астматическому брон­хиту.

Неврастенический синдром - наиболее частый (84% случаев); преоб­ладают процессы возбуждения: дети крикливы, пугливы, мало и плохо спят, отмечается более раннее психическое и эмоциональное развитие -дети быстро начинают говорить, любознательны, рано начинают читать, однако раннее развитие сопровождается эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстрой­ствами, упорной анорексией. Возможны привычные рвоты, логоневроз, тикоподобный и хореический гиперкинезы, аэрофагия, энурез.

Синдром обменных нарушений проявляется суставными болями (пре­ходящими, часто ночными), периодически возникающими дизуричес-кими расстройствами, смешанной салурией. Особо нужно отметить воз­можность появления в возрасте от 2 до 10 лет периодической ацетонеми-ческой рвоты. Рвота возникает внезапно после пищевых погрешностей, стрессовых ситуаций, физической нагрузки, или после короткого (до су-^к) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, пор, слабоахоличный стул, запах ацетона изо рта) и быстро принимает [рактер неукротимой. Часто она сопровождается обезвоживанием, ин-жсикацией, гипертермией, возможны симптомы менингизма и судо-)ги. В крови отмечаются кетоацидоз, гипогликемия, гипохлоремия, ги-энатриемия, в моче в момент приступа — ацетон, после приступа — уро-^линурия. Длительность приступа ~ от нескольких часов до 1—2 дней, гдко - до недели. Приступ прекращается так же внезапно, как и начи-ался, ребенок быстра выздоравливает.

Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподоб-ыми головными болями, почечными, печеночными, кишечными коли-ами, склонностью к запорам, гипертензии и кардиалгии.

Лечение. В основе лечения — рациональная диетотерапия: исключа­ется мясные и рыбные бульоны, а также овощи, содержащие пуриновые снования и щавелевую кислоту (щавель, шпинат, редька, цветная капу-га, помидоры). При ацетонемической рвоте показана голодная диета ю 12 ч), питье охлажденных солевых растворов и глюкозы малыми пор-иями. В тяжелых случаях солевые растворы и глюкозу вводят внутри-енно капелыю, затем дают легкоусвояемые углеводы (картофельное

юре, бананы).

Профилактика. Необходимы тщательный сбор генеалогического намнеза, более раннее выявление нарушений пуринового обмена, пра-

ильное воспитание детей.

Прогноз. Возможно раннее развитие атеросклероза, гипертонической Юлезни, обменных артритов, диабета, моче- и желчнокаменной болез-[ей, атопической бронхиальной астмы, мигреней.

 

Дистрофии

Дистрофия - хроническое расстройство питания и обмена, харак­теризующееся нарушением усвоения питательных веществ тканями организма.

Этиология и патогенез. Чаще всего дистрофия развивается у детей раннего возраста, что связано с их анатомо-физиологическими осо­бенностями и позволяет считать дистрофию "особой формой патофи-

зиологической реакции организма маленького ребенка на любое вред­ное на него воздействие" (Е.М.Фатеева). Таким образом, дистрофия связана с незрелостью многих органов и систем, ускоренным темпом развития, напряженностью обменных процессов, легкой ранимостью

организма.

Еще Н.С.Маслов отмечал тесную двустороннюю связь состояния ЦНС и ферментообразующей функции желудка. Нарушение процессов переваривания пищи ведет к недостаточному усвоению питательных ве­ществ и голоданию, т.е. к невозможности покрыть энергетические затра­ты организма за счет пищи.

Клиническая картина. Хронические нарушения питания могут проте^ кать на фоне пониженной, нормальной или избыточной массы тела. Од­нако все они сопровождаются расстройством обменных процессов и де­ятельности ферментных систем, развитием полигиповитаминоза, сни­жением реактивности организма.

Согласно классификации Г.Н.Сперанского, различают гипотрофию, паратрофию, гипостатуру и полигиповитаминоз. Наиболее распростра­нены в раннем детском возрасте гипотрофия и паратрофия.

Гипотрофия - полиэтиологическое заболевание, характеризующееся дефицитом массы тела по отношению к росту. Многообразие причин ги­потрофии обусловило выделение пренатальной, постнатальной и сме­шанной ее форм.

Клинические проявления и степень тяжести пренатальной гипотро­фии разнообразны и связаны непосредственно с глубиной функцио­нального или морфологического повреждения ЦНС ребенка вследствие гипоксии — как внутриутробной, так и натальной.

Клинически выделяют 3 степени тяжести гипотрофии (табл. 3), до­полнительным ее критерием является отставание ребенка в росте.

Паратрофия характеризуется избыточной или нормальной массой тела обычно при нормальной его длине. Предрасполагают к паратрофии прежде всего лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции, а также повышенная калорийность пищи с из­быточным содержанием в ней жиров и углеводов. Клинические особен­ности паратрофии - пастозность и повышенная гидрофильность мягких тканей, мышечная гипотония, неустойчивость эмоционального тонуса, задержка моторного развития ребенка.

Когда повышенное отложение жира в подкожно-жировой клетчатке приводит к избыточной массе тела, превышающей нормальную более чем на 10%, а клинические проявления паратрофии отсутствуют, говорят

об ожирении.

Гипостатура — пропорциональное отставание массы и длины тела ребенка от средних возрастных показателей. Обычно гипостатура явля­ется следствием пренатальной дистрофии и заметна уже при рождении ребенка. Значительно реже она сопровождает тяжелые формы постна­тальной гипотрофии, w '

В основе гипостатуры лежит глубокое поражение нейроэндокринной системы, что и обусловливает малую эффективность терапевтических 1 мероприятий при этом состоянии. Клинические проявления аналогич- 1 ны таковым при гипотрофии. В некоторых случаях (при отсутствии дру-

Гипертертермия

[хорадкой принято называть регулируемое повышение температуры Представляющее собой адекватный ответ организма на болезнь или Повреждение. Лихорадка — самый частый и важный симптом почти Инфекционных и многочисленных неинфекционных заболеваний. тология. Причиной лихорадки является воздействие экзогенных и енных пирогенов на центр терморегуляции в гипоталамической ти мозга. Повышение температуры центра стимулирует усиление ^продукции в организме и активизирует механизмы, уменьшающие ^отдачу

Циническая картина. Температуру в подмышечной впадине до 38,0°С принято называть субфебрильной, 38,1-39,0°С - умереннофебрильной. Лихорадка выше 39, ГС считается высокой фебрильной, или гипертермией. Повышение температуры тела до определенного пре­дела представляет собой защитно-компенсаторную реакцию организма на инфекционную или другую агрессию. Гипертермия создает условия для значительной тканевой гипоксии, что может приводить к возникно­вению судорожного синдрома (фебрильные судороги), дегидратации. Вот почему при гипертермии очень важна своевременная диагностика и кор­рекция развивающейся дезадаптации. Адекватной, сбалансированной реакцией на инфекцию у ребенка считается так называемая розовая ли­хорадка, или гипертермическая реакция. У больного теплая, умеренно гиперемированная кожа тела и конечностей- Самочувствие нарушено ма­ло. Тахикардия и учащение дыхания соответствуют уровню температуры.

Признаком дисбаланса между теплопродукцией и теплоотдачей в связи с повреждением ЦНС и выраженной периферической вазоконст-рикцией является развитие другого клинического варианта гипертермии — бледной гипертермии, или гипертермического синдрома. Появляется оз­ноб, кожа бледная, "мраморная", с цианотичным оттенком ногтевых лож и губ. Конечности холодные, цианотичные. Выражены одышка, та­хикардия. Возможно возникновение бреда, судорог.

Лечение. В тех случаях, когда лихорадка может явиться причиной ухуд­шения состояния больного, наряду с лечением основного заболевания требуется симптоматическая терапия. Показаниями для назначения анти-пиретической терапии следует считать: 1) все случаи бледной гипертер­мии; 2) подъем температуры выше 38,5° — 39,0°С независимо от возраста ребенка; 3) даже умеренную лихорадку у детей до 3 лет с отягощенным преморбидным фоном, тяжелыми сопутствующими заболеваниями (серд­ца, легких, ЦНС и т.д.), а также с фебрильными судорогами в анамнезе,

Наиболее рациональный способ лечения лихорадки — восстановле­ние нормальной температуры гипоталамического центра терморегуля­ции путем медикаментозного подавления синтеза простагландинов. На­значаются антипиретики центрального действия и нестероидные проти­вовоспалительные препараты (НПВП). Из антипиретиков наиболее ча­сто используются производные салициловой кислоты и пиразолона (ас­пирин в дозе 0,1-0,3 г на прием, детям до года- 0,05 г; анальгин - 5-10 мг/кг 3-4 раза в сутки, внутримышечно в виде 50% раствора по 0,1 мл на год жизни, детям до года - 0,02 мл/кг). В последнее время отдается пред­почтение препаратам парааминофенола-анилина (парацетамол, пана-дол, ацетаминофен, эффералган); используются детские его формы в ви­де сиропа (калпол и тайленол), суспензий, ректальных свеч, атакже ком­инированныеарацетамолсодержащие жаропонижающие средства -колдрекс, фервекс. Парацетамол детям до года назначается в дозе 0,025-0,05 г на прием, детям 2-5 лет - 0,1-0,15 г, 6-12 лет - 0,15-0,25 г 2—3 раза вдень.

Выраженным жаропонижающим действием обладают и НПВП: про­изводные индолуксусной кислоты (индометацин, индацин, метиндол), акрилкарбоновой кислоты (диклофенак, вольтарен, ибупрофен и др.), напроксен, пироксикам, мефенамовая кислота и др. Арсенал антипире­тиков достаточно велик. Однако при выборе препарата следует учитыь побочные эффекты, которые могут существенно ограничить его 1менение в детском возрасте.

Наиболее широко применяемый в последнее время парацетамол да-^аименьшее количество побочных эффектов. Однако при индивиду-ной его непереносимости могут наблюдаться боли в эпигастрии, ал-гические реакции, а при длительном применении — развитие гепато-ефротоксических повреждений.

Для восстановления периферического кровообращения и адекватной лоотдачи целесообразно (особенно при "бледной гипертермии") со-ать антипиретики с сосудорасширяющими препаратами (папаверин, 1азол, но-шпа, теоникол, никотиновая кислота и др.). Усиливают и пролонгируют жаропонижающий эффект антипирети-антигистаминные препараты (супрастин, кларитин, гисманол, фе-1тил, дипразин). Дипразин к тому же обладает способностью умень-^ь спазм сосудов кожи и подкожной клетчатки, восстанавливая тем ым адекватную теплоотдачу.

В случаях стойкой гипертермии в комплексе с антипиретиками мож-использовать методы физического наружного охлаждения, позволя-ие быстро, в течение 15—20 мин, снизить температуру тела на -2,0°С.

Отсутствие эффекта от терапии в течение 1-1,5 ч является показали-Ещя госпитализации ребенка в стационар, где для ликвидации гипер-мии могут быть использованы ганглиоблокаторы, ГОМК (оксибути-натрия), фторотановый наркоз и т.д.