Мітохондрії, їх будова і функції

Сукупність реакцій дихального ланцюга і процес окиснювального фосфорилювання відбуваються в мітохондріях – субклітинних органелах специфічної будови. Кількість їх у клітині коливається від декількох сотень до декількох десятків тисяч. Розміри І форма мітохондрій дуже різноманітні і залежать від типу клітин. Вони бувають циліндричної, сферичної або ниткоподібної форми, а також пластинчастої та зірчастої форм. Проте мітохондрії, виділені з різних джерел, мають багато спільного. Оболонка цих органел складається з двох мембран – зовнішньої і внутрішньої. Зовнішня мембрана гладка, вона наче

обтягує і формує мітохондрію. Внутрішня мембрана утворює пер­пендикулярні до поверхні мембрани численні складки, або ви­ступи, названі кристами, які вдаються в тіло мітохондрій досить далеко, досягаючи навіть протилежної стінки.

Завдяки наявності крист внутрішня мембрана має дуже ве­лику довжину. Внутрішній простір мітохондрій заповнено ріди­ною, яка називається матриксом. Мембрани складаються на 1/3 зліпідів і на 2/3 – з білків, переважно структурних. Близько 25% загального білка внутрішньої мембрани складають біл­ки ферментів, що здійснюють перенесення електронів і проце­си фосфорилювання.

Цими ферментами є НАД-залежні дегідрогенази, флавопротеїди, цитохроми b, с, а і а₃

 

Останнім часом установлено, що ферменти мітохондрій згру­повані в компактні агрегати молекулярною масою 1 млн., які називають дихальними ансамблями (рис. 19).

Дихальні ансамблі вмонтовані поперек внутрішньої мембра­ни мітохондрій і рівномірно розподілені в ній. Кількість таких ансамблів у кожної мітохондрії складає 5000-10000. Слід зазна­чити, що функціональна активність цих ансамблів виявляється тільки в сполученні їх із мембраною мітохондрій. Відділення їх від мембрани призводить до втрати здатності до спряженого фосфорилювання, хоча вони і здатні переносити електрони. Без мембрани окремі ферменти дихального ланцюга стають роз'єд­наними, розташовуються хаотично і безсистемно, у результаті чого втрачають здатність утилізувати енергію, яка виділяється при окисненні. Через це вважають, що функції мітохондрій аб­солютно унікальні. Оскільки саме в них відбувається переважно синтез макроергічних сполук, мітохондрії називають ще сило­вими станціями клітини.

Не варто думати, що будь-яке окиснення субстратів у живих системах супроводжується фосфорилюванням. Передавання ато­мів водню й електронів ферментами дихального ланцюга і зв'я­зане з цим фосфорилювання АДФ здійснюються всередині міто­хондрії, на її внутрішній мембрані, де окремі ферменти ланцюга перенесення водню й електронів сполучені в суворо визначено­му порядку, створюючи своєрідний комплекс. Саме таке струк­турне сполучення ферментів із мембраною забезпечує викорис­тання енергії окиснення.

Процес передачі атомів водню й електронів відбувається і на поверхні мітохондрій, і в гіалоплазмі за участю тих же фермен­тів, що й окиснення, спряжене з фосфорилюванням. Проте вна­слідок того, що ці ферменти не зв'язані мітохондріальною мем­браною, вони розміщені хаотично і тому окиснення тут не супро­воджується активацією неорганічного фосфату. У цьому випад­ку енергія окиснення перетворюється в тепло, і такий процес називається вільним окисненням.

На даний час установлено, що процеси окиснювального фос­форилювання і вільного окиснення в клітинах і в організмі вза­ємозв'язані. За певних умов окиснювальне фосфорилювання може переключатися на вільне окиснення. Таке переключення можна спостерігати при охолодженні організму, коли зниження температури призводить до роз'єднання ферментів окиснюваль­ного фосфорилювання і воно переходить у вільне окиснення для посилення продукції тепла.

На закінчення слід сказати, що спряжене окиснювальне фос­форилювання є основним, але не єдиним способом синтезу АТФ в органах і тканинах тваринного організму. Невелика кількість АТФ утворюється шляхом так званого субстратного фосфори-лювання. У цьому випадку активування неорганічного фосфату відбувається за участю самого субстрату. Тому таке фосфорилювання часто називають фосфорилюванням на рівні субстрату, щоб відрізнити його від реакцій фосфорилювання, що відбува­ються за участю дихального ланцюга.

При субстратному фосфорилюванні між субстратом і неорга­нічним фосфатом спочатку утворюється макроергічний зв'язок за рахунок окиснення субстрату. Енергія його окиснення переда­ється залишку фосфатної кислоти. Активований у такий спосіб неорганічний фосфат передається на АДФ з утворенням АТФ.

Субстратне фосфорилювання – дуже давній спосіб біосинте­зу АТФ. Він виник в організмах, коли на Землі не було кисню, тобто в анаеробних умовах. Проте клітини тваринного організ­му зберегли здатність синтезувати АТФ шляхом субстратного фосфорилювання і здійснюють його за умови дефіциту кисню в тканинах.

 

Обмін вуглеводів

ТРАВЛЕННЯ ВУГЛЕВОДІВ

Вуглеводи займають дуже важливе місце в хар­чуванні людини і тварин. Вони складають більшу частину (близько 60-70%) харчового раціону людини і є основним дже­релом енергії, необхідної організму для здійснення різних фун­кцій. Тому кількість вуглеводів як основного енергетичного ма­теріалу повинна збільшуватися в раціоні людини в міру поси­лення фізичного навантаження.

Джерелом вуглеводів для людини є продукти рослинного по­ходження - мука, різноманітні крупи, картопля. Основним вуг­леводом цих продуктів є крохмаль і в незначній кількості кліт­ковина. З фруктами, ягодами і харчовими цукрами людина оде­ржує переважно сахарозу і фруктозу.

Проте не всі вуглеводи засвоюються організмом людини од­наково. Клітковина, наприклад, не перетравлюється травними соками. Вона лише частково розщеплюється за допомогою бак­терій у товстому відділі кишок до дисахариду целобіози і моно­сахариду глюкози. Тут же мікроорганізми використовують кліт­ковину для біосинтезу вітамінів групи К.

Клітковина необхідна як стимулятор секреторної і моторної функцій травного каналу і для формування калу, тому вона є важ­ливою складовою частиною харчового раціону людини. Проте надмірне надходження клітковини в організм викликає посилен­ня перистальтики кишок, і їжа проходить через травний канал дуже швидко. У результаті цього харчові продукти не повністю перетравлюються і всмоктуються, значна частина їх потрапляє в кал і видаляється з організму невикористаною. Поряд із цим при підвищеній кількості клітковини в харчовому раціоні в тов­стому відділі кишок посилюються процеси бродіння, відбувається скупчення газів, що може призвести до серйозних ускладнень у хворих людей, а також у тих, хто мало рухається.

Такі полісахариди, як крохмаль і глікоген, що надходять із їжею, попередньо підлягають розщепленню в травному каналі під дією певних ферментів. У результаті розщеплення утворю­ються моносахариди, які потім легко асимілюються тканинами організму.

Процес перетравлювання вуглеводів (крохмалю і дисаха­ридів) починається вже в ротовій порожнині під дією двох фер­ментів, що містяться в складі слини, - амілази і а-глюкозидази (мальтази). Амілаза розщеплює крохмаль, а-глюкозидаза - маль­тозу. Амілаза слини є більш активною порівняно з мальтазою, тому в ротовій порожнині з крохмалю утворюються переважно великі фрагменти його молекул - декстрини, що мають солод­кий смак, і лише незначна кількість мальтози і глюкози.

Оскільки в ротовій порожнині їжа довго не затримується, по­дальше розщеплення вуглеводів продовжується в наступних від­ділах травного каналу. У шлунку немає ферментів, які розщеплю­ють вуглеводи. До того ж ферменти слини припиняють свою дію в шлунку, де реакція середовища кисла, а оптимум дії цих ферме­нтів лежить у нейтральному або слабокислому середовищі.

У дванадцятипалій кишці й у порожнині тонкої кишки під дією ряду ферментів підшлункової залози і кишкового соку відбувається остаточне розщеплення вуглеводів до моносаха­ридів. Так, а-амілаза розщеплює крохмаль і декстрини до маль­този, α-глюкозидаза розщеплює мальтозу на дві молекули глю­кози. Під дією β-галактозидази (лактази) кишкового соку лак­тоза розщеплюється на глюкозу і галактозу, β-фруктофуранозидаза (сахараза) розщеплює сахарозу на глюкозу і фруктозу.

Моносахариди, що утворилися, глюкоза, фруктоза, галактоза добре розчинні у воді - є тими простими цукрами, що всмокту­ються стінкою кишок і через капіляри кишкових ворсинок по­трапляють у кров'яне русло. Під час усмоктування частина мо­носахаридів (фруктоза, галактоза і маноза) перетворюються в глюкозу. У такий спосіб із кишок у кров потрапляє переважно глюкоза, і лише в незначних кількостях - фруктоза, галактоза і маноза. З током крові через ворітну вену вони потрапляють у печінку й інші органи і тканини. Частина глюкози затримуєть­ся в печінці і використовується переважно для біосинтезу гліко­гену й інших складних вуглеводів, частина перетворюється в жири й окиснюється в тканинах. За нормальних умов на синтез глікогену використовується 3-5% глюкози, 30-35% її перетво­рюється в жири, а основна маса (60-70%) окиснюється до СО₂ і H₂О з виділенням енергії.

Невеличка кількість глюкози є обов'язковою складовою час­тиною крові. За нормою це складає до 120 мг%. Цей рівень підтримується, незважаючи на постійне споживання глюкози тканинами і періодичне надходження її" з кишок після прийому їжі. Головна роль у підтримці постійної концентрації глюкози в крові належить печінці. За недостатньої кількості глюкози в крові під впливом нервових імпульсів, що йдуть із центральної нервової системи, частина глікогену печінки розщеплюється, під­вищуючи тим самим рівень глюкози в крові. Цей процес нази­вають мобілізацією глікогену.

Регуляторну роль у підтримці постійного рівня глюкози в крові центральна нервова система здійснює не тільки шляхом прямого впливу на печінку, але й через ендокринні залози, серед яких найбільше значення мають надниркові і підшлункова за­лози. У мозковій речовині надниркових залоз утворюється ад­реналін, підвищений вміст якого в крові стимулює розщеплення глікогену в печінці. Підшлункова залоза виробляє гормон інсу­лін. Підвищене виділення цього гормону в кров супроводжуєть­ся зниженням глюкози в крові. Таким чином, інсулін діє проти­лежно адреналіну: він затримує розпад глікогену в печінці і сприяє відкладенню його в м'язах.

Крім інсуліну, в підшлунковій залозі виробляється ще один гормон - глюкагон, дія якого протилежна інсуліну.

Істотний вплив на рівень глюкози в крові має і ряд інших гормонів: соматотропін, кортикостерон, тироксин. Всі ці гормони викликають підвищення вмісту глюкози в крові, через що їх на­зивають діабетогенними (від назви захворювання "діабет", харак­терним для якого є підвищений вміст цукру в крові в результаті порушення функції підшлункової залози, що виробляє інсулін).

Концентрація глюкози в крові може збільшуватися до 160-180 мг% при вживанні з їжею великої кількості вуглеводів. Це явище зветься аліментарною, або харчовою, гіперглікемією, що супроводжується виділенням глюкози із сечею, тобто глюкозурією.

З вищевикладеного випливає, що надходження глюкози в кров відбувається переважно двома шляхами: розщепленням глікогену в печінці й усмоктуванням простих цукрів із кишок після прийому їжі. Утворення глюкози з глікогену відбувається не прямим його розщепленням, а за допомогою ферментів шля­хом приєднання до нього фосфатної кислоти. При цьому від глікогену послідовно відщеплюються залишки глюкози у ви­гляді фосфорних ефірів, які потім розщеплюються на глюкозу і фосфатну кислоту:

Невелика кількість глюкози утворюється також шляхом гідролітичного розщеплення глікогену, проте цей шлях має дргорядне значення.