У детей с церебральным параличом

У детей с церебральным параличом развитие двигательных функций нарушено с периода новорожденности. Это связано с поражением двигательных зон и проводящих путей головного мозга. Стойкость двигательных расстройств при детском церебральном параличе в значительной мере определяется запаздыванием уга­сания безусловно-рефлекторных двигательных автоматизмов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые познотонические рефлексы. При нормальном развитии эти рефлексы прояв­ляются в первый месяц жизни, затем они постепенно угасают к 2—2,5 месяцам жизни, что создает благоприятную основу для раз­вития произвольных движений. Сохранение даже отдельных эле­ментов познотонических рефлексов после 3 месяцев жизни явля­ется симптомом риска или признаком поражения центральной нервной системы и детского церебрального паралича.

У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении многих лет жизни, пре­пятствуя развитию как произвольных движений, так и речевых функций.

Нейроонтогенетический подход к проблеме аномального раз­вития нервной системы ребенка в настоящее время привлекает к себе особое внимание специалистов. Большое значение в дизонтогенезе центральной нервной системы ребенка придается перивентрикулярной недостаточности центральной нервной системы, которая выполняет роль матрицы мозга на ранних стадиях нейроонтогенеза (И. А. Скворцов, 1995). Известно, что эта область наиболее часто повреждается при различных формах перинатальной патологии.

Наш подход к пониманию детского церебрального паралича основывается на закономерностях развития мозга в раннем онто­генезе. Такой эволюционно-динамический подход позволяет счи­тать, что двигательные нарушения при детском церебральном параличе представляют собой не «поломку» уже готовой двига­тельной функциональной системы, а своеобразную аномалию ее формирования. Двигательные нарушения при детском церебраль­ном параличе существенно отличаются от классических невроло­гических двигательных синдромов: пирамидных, экстрапирамид­ных и мозжечковых, наблюдаемых у взрослых больных.

Патогенез детского церебрального паралича мы рассматрива­ем как нарушение взаимодействия систем регуляции произволь­ных и непроизвольных движений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе в значительной степени опре­деляются патологическими включениями, которые мы далее бу­дем условно обозначать как позитивные симптомы, тормозящие постнатальное созревание двигательной функциональной систе­мы. Позитивные симптомы представляют собой нередуцирован­ные примитивные двигательные автоматизмы различных уров­ней: сегментарных, стволовых, подкорковых. Они являются от­ражением как бы возвращения на более низкий уровень функ­ционирования центральной нервной системы. Усиленное и дли­тельное функционирование этих более низких уровней централь­ной нервной системы изменяет нейродинамику всего мозга пу­тем переключения на себя всех притекающих извне импульсов. Такие доминантные очаги в нижележащих мозговых структурах, обладая повышенной возбудимостью, тормозят функционирова­ние, а следовательно, и созревание других двигательных и рече­двигательных центров более высоких уровней. Поэтому до тех пор, пока патологическое функционирование нижележащих мозговых структур не преодолено, отсутствуют нейрофизиологические предпосылки для развития произвольных движений, осуществ­ляемых с участием общей и речевой моторики. В связи с этим двигательные нарушения при детском церебральном параличе являются основным ведущим дефектом, обуславливающим все последующее своеобразие общего психического и речевого раз­вития ребенка.

Безусловно, это имеет место не во всех случаях заболевания, а в основном при интранатальной патологии. При сочетании интранатальной и внутриутробной патологии патогенез двигательных, речевых и интеллектуальных расстройств у детей с церебральным параличом является более сложным.

Задержка в созревании произвольных движений в общей и ре­чевой мускулатуре определяет структуру другого рода синдромов —негативных, т. е. связанных с отсутствием тех или иных двигатель­ных и речедвигательных умений и навыков.

Подобная специфика нарушений общей и речевой моторики при детском церебральном параличе определяет необходимость применения специальных упражнений коррекционно-развиваю-щего характера. С помощью этих упражнений развитие произволь­ных двигательных и речедвигательных функций происходит одно­временно с торможением примитивных двигательных и речедви­гательных автоматизмов.

В норме эти врожденные двигательные реакции проявляются в первые недели жизни и имеют приспособительное значение для организма. Это, например, познотонический рефлекс, проявляю­щийся в том, что поворот головы определяет рефлекторный по­ворот туловища («туловище следует за головой») и, наоборот, поворот нижней части туловища (его тазового отдела и ног) оп­ределяет рефлекторный поворот головы в эту же сторону. Этот рефлекс имеет важное значение прежде всего в процессе родово­го акта, а также при развитии начальных поворотов на бок. К 4 — 5 мес. этот рефлекс постепенно угасает, одновременно идет раз­витие дифференцированных движений в верхней и нижней частях туловища (ротации). Только при таком видоизменении взаимо­действия движений разных частей тела ребенок может освоить следующие, более сложные двигательные навыки, например си­дения, вставания и ходьбы.

Другим примером нередуцированных врожденных двигатель­ных реакций, неблагоприятно влияющих на формирование про­извольных движений, речевой моторики и психических функций, является такой познотонический рефлекс, как асимметричный шейно-тонический. Он проявляется в том, что в положении на спине, при голове, повернутой в сторону, рука, к которой обра­щено лицо, разогнута, а рука, к которой обращен затылок, со­гнута. В норме рефлекс отмечается эпизодически в течение первых 10—16 недель жизни, более отчетливо он выражен у недоношен­ных и ослабленных детей. У детей, не имеющих поражения цент­ральной нервной системы, этот рефлекс никогда не бывает силь­ным и не мешает ребенку свободно двигать конечностями незави­симо от положения головы. Приспособительное значение рефлек­са на самых ранних этапах постнатального онтогенеза определяет­ся тем, что его наличие в первые месяцы жизни способствует формированию начальных интегративных связей, а именно раз­витию зрительно-тактильной интеграции: ребенок поворачивает голову в сторону игрушки или яркого предмета, рефлекторное разгибание руки в сторону поворота головы способствует случай­ным дотрагиваниям до видимого предмета, т.е. формируются ос­новы зрительно-тактильной интеграции. К периоду, когда у ре­бенка формируется активный захват предмета (4 — 6 мес), рефлексе должен быть угашен. В противном случае его выраженность не дает ребенку возможности рассматривать взятый в руку пред­мет, так как голова при сгибании руки рефлекторно поворачивается в противоположную сторону.

При поражении центральной нервной системы, особенно у детей с церебральным параличом, этот рефлекс обычно усилен, сохраняется на многие годы и затрудняет развитие зрительно-моторной координации и познавательной деятельности.

Указанные рефлексы и некоторые другие осуществляются бла­годаря деятельности нижележащих отделов мозга (на уровне ство­ла и спинного мозга), и по мере созревания вышестоящих образований они угасают. Как уже отмечалось, их своевременное уга­сание является необходимым условием развития произвольных движений скелетной и речевой мускулатуры.

Оценка двигательных нарушений у детей с церебральным па­раличом на основе анализа динамической возрастной взаимосвя­зи врожденных и приобретаемых форм двигательной активности и составляет основу нейроонтогенетического подхода.

При развитии моторики и коррекции двигательных нару­шений у детей с церебральным параличом важно учитывать сле­дующие общие закономерности нормального моторного разВИТИЯ.

1. Развитие двигательных функций имеет преемственный и ста-­
дийный характер. Для развития той или иной функции в полном
объеме необходимо формирование определенных предпосылок,
составляющих основу будущей функции. Например, к 6 —7 мес.
жизни большинство детей сидят, если их посадить. Однако эта
функция была бы невозможной, если бы в предшествующие 6 мес.
ребенок не овладел функцией удержания головы и выпрямления
спины. Хотя эти функции формировались у него главным образом
в положении на животе, они составляют необходимую основу для
навыка сидения.

При детском церебральном параличе предпосылки для форми­рования тех или иных двигательных навыков специально создаются на занятиях лечебной физкультурой. Поэтому в коррекционной работе с больными с церебральным параличом важно учитывать необходимость формирования нужных предпосылок для каждой развивающейся двигательной функции.

2. Последовательные стадии в развитии двигательных функций
перекрывают одна другую. Так, ребенок, находясь в стадии совер-­
шенствования тех или иных двигательных навыков, начинает ос­
ваивать новые. Например, в возрасте 4—6 мес. ребенок, совер-­
шенствуя навык контроля головы в положении на спине, делает
начальные попытки сидения.

При детском церебральном параличе такое явление обычно не наблюдается. Поэтому в коррекционной работе важно не только укреплять наиболее интенсивно формирующиеся функции, но и стимулировать развитие функций следующего возрастного этапа.

3. По мере общего моторного созревания возникает все боль-
шая и большая возможность дифференциации и изоляции отдель-
ных движений. Например, движения головы совершаются незави-
симо от движений верхней части туловища и плечевого пояса,
движения кисти — независимо от движений всей руки и т. п.

При детском церебральном параличе возможность дифференцированных движений резко ограничена за счет выраженности сопутствующих движений — синкинезий, т.е. непроизвольно воз­никающих содружественных движений, сопровождающих выполне­ние активных произвольных движений.

4. Развитие моторики здорового ребенка тесно связано с совер-
шенствованием кинестетических ощущений, т.е. ощущения позы
и движения, благодаря чему у ребенка формируется представле­-
ние о схеме тела. Выполнение любого произвольного движения
зависит от проприоцептивной регуляции. Проприоцепторы — чув-­
ствительные клетки, расположенные в мышцах, сухожилиях, связ-­
ках, суставах, посылают в центральную нервную систему инфор-­
мацию о положении конечностей и туловища в пространстве, о
степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-
суставным чувством, которое исследуется с помощью пассивных
движений в мелких и крупных суставах. У ребенка, лежащего с
закрытыми глазами, производят нерезкое пассивное сгибание, раз-­
гибание, приведение и отведение в суставах. Ребенок должен рас-­
познать направление движения пальцев и других частей конечно-­
сти. Постепенно создается память этих ощущений — следовой образ
движения, что способствует автоматизации двигательных навыков.

При всех формах детского церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движений, что затрудняет выработ­ку тех условно-рефлекторных связей, на основе которых форми­руется чувство собственного тела, позы и развивается высшая форма мышечно-суставного чувства — кинестезическая чувстви­тельность, возникают следовые образы движений. Поэтому у де­тей с церебральным параличом ослаблено чувство позы, у неко­торых искажено восприятие движения, например движение паль­цев по прямой ощущается ими как движение по окружности или в сторону.

Нарушение ощущений движения еще более обедняет двига­тельный опыт ребенка, способствует однообразию и стереотип­ности тех отдельных движений, которыми он овладел, задержи­вает формирование тонких координированных движений. Это про­является как в отношении движений конечностей и туловища, так и в отношении мимической и артикуляционной мускулатуры. Особенно выражены нарушения ощущений движений при гипер­кинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

 

5. Ассоциированные и позитивно-поддерживающие реакции проявляются у здоровых людей при выполнении сложных двига­тельных задач, например при подъеме больших тяжестей. В этих случаях они имеют компенсаторный характер и проявляются не только в напряжении мышц рук, что необходимо для выполне­ния данного движения, но и мышц ног, шеи, спины. Общее на­пряжение мышц способствует увеличению мышечной силы и вы­полнению движения.

У детей с церебральным параличом такие реакции вызывают усиление общей спастичности, которая блокирует произвольные движения и усугубляет нарушения общей моторики и речевых дви­жений, т.е. при ДЦП ассоциированные реакции являются пато­логическими.

Позитивно-поддерживающая реакция является тоническим видоизменением спинального рефлекса опоры, который прояв­ляется с рождения и сохраняется в течение первых двух месяцев жизни. Поставленный и поддерживаемый за плечи и туловище здоровый ребенок первых месяцев жизни при соприкосновении с опорой выпрямляет ноги во всех суставах и стоит. У детей с цереб­ральным параличом при касании подошвой опоры одновремен­ное и чрезмерное сокращение мышц — агонистов и антагонистов придает опорной конечности состояние ригидной колонны, что блокирует всякие движения в суставах.

Нарушения реципрокной иннервации являются важным фак­тором, определяющим двигательные нарушения у детей с цереб­ральным параличом.

В произвольном двигательном акте наряду с возбуждением нерв­ных центров, приводящим к сокращению мышц, большую роль играет торможение, которое возникает в результате индукции и уменьшает возбудимость центров, контролирующих группу мышц-антагонистов.

Реципрокная иннервация осуществляет роль ограничителя дви­жения, делает движение не диффузным, а более экономным и строго дифференцированным. Значительную роль в осуществлении рецип­рокной иннервации играет проприоцептивный контроль.

При детском церебральном параличе недостаточность проприо­цептивной регуляции движений определяет нарушения реципрок­ной иннервации. Это не только блокирует произвольные движе­ния за счет общей спастичности мышц-антагонистов, но и в ряде случаев вызывает значительное тоническое реципрокное расслаб­ление мышц-агонистов, слабость которых делает невозможным любое движение. Важно отметить, что в этих случаях слабость мышц-агонистов мнимая и применение различных приемов ук­репляющего массажа не приносит желаемого результата. Только понимание основного механизма этих нарушений дает возмож­ность применить адекватные пути коррекции, а именно использование приемов расслабления мышц-антагонистов. Например, рас­слабление пронаторов предплечий и сгибателей кисти укрепляет супинаторы предплечий и разгибатели кисти.

Нарушения реципрокной иннервации особенно выражены при спастической диплегии.

Таким образом, все перечисленные нарушения значительно за­трудняют развитие статических и локомоторных функций у детей с церебральным параличом и определяют структуру ведущего де­фекта — аномалию моторного развития и специфичность двига­тельных расстройств.

Известна взаимосвязь в развитии моторики и речи. Важное зна­чение в патогенезе речевых нарушений у детей с церебральным параличом имеет собственно двигательная патология.

Выявлена определенная клиническая и патогенетическая общ­ность двигательных и речедвигательных нарушений у детей с це­ребральным параличом. Установлено, что в основе многих рече­двигательных и двигательных нарушений лежит задержанное и ча­сто искаженное рефлекторное развитие, связанное с первичной патологией подкорково-стволовых отделов мозга, регулирующих тонус скелетной и речевой мускулатуры. Патологическая активность стволовых отделов мозга при детском церебральном параличе обусловливает длительное сохранение патологических тони­ческих рефлексов, влияющих на мышцы как скелетной, так и речевой мускулатуры, что в свою очередь препятствует развитию корковых уровней речевой и двигательной функциональных сис­тем. Все доречевое развитие и начальные этапы речевого развития ребенка значительно задерживаются в связи с отрицательным вли­янием тонических рефлексов.

Патологические тонические рефлексы определяют специфику псевдобульбарной дизартрии у детей с церебральным параличом. Эта специфика состоит в том, что нарушения мышечного тонуса в речевой мускулатуре, а следовательно, и нарушения произно­шения проявляются различно в зависимости от позы и положе­ния головы ребенка, что обусловлено влиянием тонических реф­лексов на состояние мышечного тонуса в артикуляционной мус­кулатуре. В клинических проявлениях псевдобульбарной дизарт­рии наряду с парезами и параличами артикуляционных мышц, нарушением их мышечного тонуса большое место занимают со­хранившиеся и ставшие патологическими примитивные рефлек­торные реакции: рефлексы орального автоматизма, сосательный рефлекс, рефлекторное кусание и т.п. Все это задерживает разви­тие произвольной артикуляторной моторики и препятствует раз­витию речи.

Патология рефлекторного развития определяет первый важный принцип речевой терапии — торможение патологической реф­лекторной активности как в речевой, так и в скелетной мускулатуре. Для этого логопед совместно с невропатологом должен по­добрать специальные, наиболее адекватные для каждого ребенка позы и положения (так называемые «рефлекс-запрещающие позиции»), при которых влияние патологических усиленных позно-тонических рефлексов было бы минимальным.

Для преодоления патологической рефлекторной активности в речевой мускулатуре очень важно осуществлять онтогенетически последовательное поэтапное формирование доречевой и речевой активности ребенка. Это особенно необходимо учитывать при про­ведении ранней логопедической работы. Так, например, во время логопедических занятий с ребенком в возрасте одного года с псевдобульбарными нарушениями необходимо последовательно фор­мировать произвольные функции кусания и жевания, подавлять рефлекторные сосательные движения, постепенно обособлять ды­хательные движения и голосовые реакции от общей мышечной активности, последовательно стимулировать и развивать перво­начальное речевое общение.

Принцип онтогенетически последовательной речевой терапии определяет необходимость развития прежде всего коммуникатив­ного поведения и на его основе коммуникативной функции речи. Известно, что коммуникативная функция речи онтогенетически является наиболее ранней, ее основу составляет фонемно-интонационная система языка. Причем интонационная сторона этой системы формируется раньше фонемной. Поэтому при стимуля­ции развития коммуникативной функции речи у детей с цереб­ральным параличом большое значение имеет формирование ин­тонационной системы языка. Важно не только вызвать у ребенка первого-второго года жизни те или иные звуки гуления и лепета. Гораздо важнее сделать эти звуки средством общения ребенка со взрослым. Необходимо также придать этим звукам многообразную интонационную выразительность. Стимуляция коммуникативной голосовой и речевой активности является одной из важнейших задач логопедической работы на всех этапах речевого развития

ребенка.

Последовательность в логопедической работе с больными деть­ми строится на онтогенетически обусловленных принципах фор­мирования речи в норме.

Важным проявлением взаимосвязи речевых и двигательных на­рушений у детей с церебральным параличом является зависимость характера поражения артикуляционного аппарата от локализации и уровня поражения двигательной и речедвигательной функцио­нальной системы. Так, различная картина недостаточности арти­куляционного аппарата наблюдается при поражении ствола моз­га, подкорковых узлов, мозжечка и его связей, пирамидных и кортико-нуклеарных путей, корковых речевых зон. При этом ха­рактерна общность нарушений в скелетной и артикуляционной мускулатуре. Например, при поражении мозжечка и его связей отмечается гипотония в скелетной и речевой мускулатуре. В этих условиях ребенку особенно трудно соразмерить и скоординиро­вать свои дыхательные, артикуляторные и фонационные усилия.

При поражении подкорковых узлов патологическое состояние речевой мускулатуры, так же как и скелетной, во многом обус­ловлено большой лабильностью мышечного тонуса (дистонией), гиперкинезами, непроизвольными мышечными спазмами, отсут­ствием индивидуальной выразительности двигательного и рече­вого акта.

Логопедические занятия следует проводить с учетом особен­ностей поражения общей и артикуляционной моторики. Правиль­ное понимание взаимосвязи речевых и двигательных расстройств у детей с церебральным параличом дает возможность диагности­ровать различные формы дизартрии и подбирать адекватные при­емы коррекции.

Дизартрические нарушения у детей с церебральным параличом во всех случаях сочетаются со стойким общим недоразвитием речи. Во многих случаях это также связано с задержкой развития ряда высших психических функций, а также корковых речевых зон.

Важным звеном в патогенезе задержанного речевого развития у детей с церебральным параличом являются двигательные рас­стройства: так, трудность удержания головы, насильственные дви­жения, повышение мышечного тонуса в скелетной и речевой мус­кулатуре препятствуют нормальному дыханию, артикуляции и голосообразованию. При гиперкинетической форме детского цереб­рального паралича развитие речи часто задерживается в связи с нарушениями слуха.

Наиболее тяжелое поражение артикуляционного аппарата имеет место у детей с двойной гемиплегией и гиперкинетической фор­мой детского церебрального паралича.

Анатомическая близость корковых зон иннервации артикуля­ционного аппарата с зонами иннервации мышц рук, особенно кисти и большого пальца, а также нейрофизиологические данные о значении манипулятивной деятельности для стимуляции рече­вого развития обусловливают необходимость одновременного раз­вития артикуляционной мускулатуры и функциональных возмож­ностей кистей рук. Только в этих условиях стимуляция перифери­ческих звеньев речедвигательной системы будет способствовать функциональному и анатомическому дозреванию ее корковых от­делов. Это определяет важный принцип речевой терапии — необ­ходимость стимуляции речевого развития на базе сенсорного вос­питания и медикаментозной терапии.

Следующей важной особенностью речевых и двигательных на­рушений у детей с церебральным параличом является сочетание патологии эфферентного и афферентного звеньев речедвигательной функциональной системы. Патология афферентного (кине­стетического) звена нарушает весь ход речевого развития ребенка. Поэтому в логопедической работе особенно важное значение имеет нормализация и развитие речевой афферентации, что при рано начатой логопедической работе может значительно изменить весь ход дальнейшего речевого развития и предупредить различные его

отклонения.

Наряду с коррекцией кинестетической афферентации необхо­димо использовать и приемы ее компенсации на основе подклю­чения сохранных анализаторов, в частности слухового. Известно, что слуховой анализатор созревает относительно рано. Уже ново­рожденные способны к элементарному анализу звуков. Они могут различать их по высоте, тембру и интенсивности. Поэтому при проведении логопедической работы с детьми, страдающими це­ребральным параличом, необходимо формировать их слухо-рече-двигательную функциональную систему в целом.

Важным принципом речевой терапии при работе с ребенком является развитие речевой афферентации с опорой на слуховое и кинестетическое восприятие. В связи с этим развитие слухового и кинестетического восприятия как интегративной функции имеет важное практическое значение.

Процесс понимания обращенной речи формируется у ребенка поэтапно: от диффузного глобального восприятия речевой инст­рукции в конкретной ситуации к пониманию смысла составляю­щих ее слов.

Особенности центральной нервной системы детей с церебраль­ным параличом со склонностью к длительному сохранению ирра­диации нервных процессов и запредельному торможению могут значительно затруднять формирование фонематического анализа. Кроме того, важное значение имеет обследование слуха, так как нередко, особенно при гиперкинетической форме детского церебрального паралича, имеет место тугоухость различной сте­пени выраженности.

Таким образом, патология рефлекторного развития и ее оцен­ка на основе нейроонтогенетического подхода определяет один из главных принципов комплексной коррекции двигательных и речедвигательных расстройств у детей с церебральным параличом. Этот принцип предполагает подавление патологический рефлек­торной активности как в речевой, так и в скелетной мускулатуре, а также дифференциацию логопедических приемов в зависимости от локализации поражения речедвигательного механизма речи и формы детского церебрального паралича.

Одной из причин, усугубляющей отставание в развитии речи у детей с церебральным параличом, может быть не диагностиро­ванное в раннем возрасте нарушение слуха. В связи с этим необхо­дима ранняя электрокорковая диагностика состояния слухового анализатора, особенно у детей с выраженным отставанием доречевого и раннего речевого развития, а также у детей с поражени­ем подкорковых отделов мозга в результате билирубиной энцефа­лопатии.

Контрольные вопросы и задания

1. Определите понятие «детский церебральный паралич».

2. Укажите основные причины детского церебрального паралича.

3. В каких формах может проявляться детский церебральный паралич?

4. В чем проявляются нарушения высших психических функций при
детском церебральном параличе?

5. Дайте характеристику задержки психического развития у детей с
церебральным параличом в возрастном аспекте и с учетом форм заболе-­
вания.

6. Охарактеризуйте нарушения мыслительной деятельности у детей с
церебральным параличом в динамическом аспекте.

7. В чем проявляются особенности эмоционально-волевой сферы у
детей с церебральным параличом?

8. Дайте характеристику олигофрении у детей с ДЦП.

9. Дайте характеристику речевых нарушений у детей с церебральным
параличом.

 

10. В чем прояляются особенности дизартрии у детей с церебральным
параличом?

11. В чем состоит специфика корковых речевых расстройств у детей с
ДЦП?

12. Каковы особенности личности у детей с церебральным параличом?

13. Что такое нейроонтогенетический подход к диагностике и коррек-­
ции двигательных и речевых нарушений у детей с церебральным пара­-
личом?

Литература

Анохин П. К. Очерки по физиологии функциональных систем. — М., 1975.

Бадалян Л. О. Детская невропатология. — М., 2003.

Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга. — М., 1962.

Мастюкова Е.М. Двигательные нарушения и их оценка в структуре аномального развития //Дефектология. — 1987. — № 3.

Мастюкова Е. М. Физическое воспитание детей с церебральным па­раличом. — М., 1991.

Скворцов И. А. Роль перивентрикулярной области мозга в нейроонтогенезе в норме и при детском церебральном параличе // Исцеление. — 1995. - Вып. 2.

 

 

ГЛАВА 7

СЛЕПОГЛУХИЕ ДЕТИ

Слепоглухота является одним из сложных дефектов развития. К ним относятся различные сочетания двух и более первичных нарушений психического развития, т.е. таких нарушений психи­ческого развития, которые вызваны органическим повреждением и приводят к недостаточности психической функции, связанной с поврежденным субстратом. Первичные дефекты могут быть вы­званы и определенными крайне неблагоприятными социальными условиями раннего развития.

Слепоглухота представляет собой, пожалуй, наиболее изучен­ный сложный дефект.

Мировой истории обучения слепоглухих уже более 150 лет. К концу второго тысячелетия 80 стран мира имели специальные службы и школы для слепоглухих. Начало истории обучения сле­поглухих детей в нашей стране датируется 1909 г., когда было создано Общество попечения о слепоглухих в России и открыта первая школа для таких детей в Петербурге, которая существова­ла до 1941 г. Научные достижения этой школы отражены в работах известного ленинградского психолога А.В.Ярмоленко. С 1923 г. по 1937 г. очень интересно работала школа для слепоглухих детей в Харькове, организованная И.А.Соколянским. Самой известной воспитанницей этой школы была знаменитая слепоглухая писа­тельница О. И. Скороходова. Впоследствии этот опыт был продол­жен И.А.Соколянским и А.И.Мещеряковым в Москве в Инсти­туте дефектологии АПН СССР (ныне Институт коррекционной педагогики РАО), где с 1947 г. были продолжены научные иссле­дования и практическая работа со слепоглухими детьми. С 1963 г. успешно работает Детский дом для слепоглухих детей в г. Сергиеве Посаде Московской области, где воспитываются более 100 де­тей. Отечественный опыт обучения слепоглухих пользуется при­знанием специалистов в других странах. С 1949 г. существует меж­дународное сообщество, координирующее развитие исследований и служб для слепоглухих в мире, оформленное в общественную организацию в 1969 г., в мероприятиях которой с 1962 г. участву­ют и российские специалисты.По данным этой организации, предполагаемое число слепо-глухих людей в мире составляет около одного миллиона человек. К ним в настоящее время принято относить всех людей, имею­щих нарушения зрения и слуха: это дети с врожденной или рано приобретенной слепоглухотой; дети с врожденными нарушения­ми зрения, теряющие с возрастом и слух; глухие или слабослы­шащие с рождения люди, нарушения зрения у которых появля­ются с возрастом; люди, потерявшие слух и зрение в зрелом или пожилом возрасте.

При определении этиологии такого сложного нарушения, как слепоглухота, специалисты исходят из возможностей существова­ния чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного проис­хождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются случаи, когда одно заболевание (наслед­ственное или приобретенное) является причиной двойного сен­сорного нарушения.

В прошлом наиболее известной причиной слепоглухоты в тех редких случаях, о которых есть сведения, была нейроинфекция в виде менингита. Знаменитые в XIX в. американские слепоглухие Лаура Бриджмен и Эллен Келлер потеряли зрение и слух вслед­ствие подобного заболевания в возрасте около двух лет.

До середины XX в. история обучения слепоглухих складывалась из отдельных случаев успешного обучения детей, потерявших слух и зрение в разном возрасте, но сохранивших возможности интел­лектуального и эмоционального развития. Этот опыт был успеш­но подхвачен педагогами в разных странах Европы и США. Эпи­демия краснухи, прокатившаяся по разным странам мира в 1963—1965 гг., стала причиной одновременного появления зна­чительного числа слепоглухих детей от рождения. Обучение боль­ших групп таких детей потребовало создания уже целой сети школ, а затем и специальных служб. Слепоглухота с этого времени ста­ла пристально изучаться специалистами разного профиля, вы­яснялись причины, и предлагались различные меры по ее про­филактике.

В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов; нарушений слуха и пигментного ретинита; глухоты, ката­ракты и заболеваний почек; врожденной тугоухости и прогресси­рующей близорукости и т.д. Наиболее известной и часто встреча­ющейся причиной слепоглухоты в подростковом и зрелом возра­сте является синдром Ушера. Он встречается у 3 — 6% людей, с детства имеющих нарушенный слух. Этот синдром характеризует­ся врожденными нарушениями слуха различной степени и про­грессирующим пигментным ретинитом, приводящим к постепен­ному сужению полей зрения и слепоте.

К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, относят­ся различные внутриутробно, пренатально и перинатально пере­несенные заболевания. Наиболее известным из таких внутриутроб­ных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множе­ственные пороки развития ребенка. При этом заболевании наиболь­ший риск множественного поражения плода существует на ран­них сроках беременности, когда закладывается развитие сердеч­ной системы, органов зрения и слуха. С начала 1970-х гг. в разви­тых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.

Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является цитомегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и слуха с возра­стом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических

заболеваний.

В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достиже­ниям современной медицины. Примерно у 11 % недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глу­боким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношеннос­ти остаются пока неизвестными.

К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят и CHARGE — ассоциацию, ко­торая в настоящее время все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложи­лось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначаю­щих разные нарушения (нарушение зрения в виде колобомы; на­рушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий; отставание в росте; недоразви­тие половых органов; нарушения органов слуха).

Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные за­болевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причи­на врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причи­нам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т.д.В начале 1960-х гг. XX столетия А.В.Ярмоленко проанализиро­вала все имевшиеся к тому времени отечественные и зарубежные сведения о слепоглухих и составила их классификацию по состо­янию органов чувств, по соотношению времени потери слуха и зрения, по возрасту наступления нарушений, по видам обучения. Сама она относила к настоящей слепоглухонемоте только людей, лишенных от рождения слуха и зрения или потерявших их в ран­нем возрасте — до овладения и закрепления словесной речи как средства общения и мышления. Слепоглухими она считала только детей с минимальным остаточным зрением (с потерей его до светоощущения) и с выраженной тугоухостью или глухотой. Осталь­ных она относила к детской (потерян слух и зрение в возрасте от 4 до 10 лет), подростковой, взрослой или старческой слепоглухоте.

И. А. Соколянский относил к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным полным или частичным н