Буллезный пемфигоид (Pemphigoidum bullosum)

 

Буллезный пемфигоид – хроническое, относительно доброкачетственное аутоиммунное буллезное заболевание, наблюдающееся у пожилых людей (старше 60 лет).

 

Морфологическим элементом кожной сыпи при буллезном пемфигоиде является крупный напряженный пузырь, округлой или овальной формы, располагающийся на нормальной или эритематозной коже. Содержимое пузырей может быть серозным или геморрагическим. Пузыри не имеют тенденции к быстрому вскрытию. Образующиеся на их месте эрозии не увеличиваются за счет периферического роста и быстро эпителизируются.

По заживлении эрозий рубцы не остаются.

Зуд в очагах поражения иногда отсутствует, иногда выражен.

 

В некоторых случаях буллезный пемфигоид начинается с ограниченных или распространенных эритем, напоминающих многоформную экссудативную эритему. Характерным признаком этих эритем является их периферический рост с одновременным разрешением и гиперпигментацией центральной части.

Пузыри могут локализоваться на любом участке тела, чаще всего в нижней части живота, внутренней и наружной поверхностях бедер, внутренней поверхности предплечий.

Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки пузыря появляется симптом перифокальной субэпителиальной отслойки. Покрышку пузыря удается отслоить на несколько сантиметров, а на слизистой оболочке полости рта в ряде случаев пузырь на десне удается перекатить от одного края челюсти к другому.

При определении симптома Асбо-Хансена надавливание на пузырь приводит к значительному увеличению его площади (в 2–4 раза). В отличие от многоформной экссудативной эритемы при пемфигоиде красная кайма губ не поражается.

При гистологическом исследовании пузыря определяется субэпидермальная полость, под которой находится инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов.

При прямой иммунофлюоресценции определяются отложения IgG и компонента комплемента С3 (или только последнего) в зоне эпидермо-дермального соединения.

Методом непрямой иммунофлюоресценции обнаруживают аутоантитела класса IgG к антигену буллезного пемфигоида, локализующемуся в lаmina lucida пограничной зоны, а также к антигену, входящему в состав полудесмосом.

У больных буллезным пемфигоидом нередко выявляется эозинофилия в содержимом пузыря и в периферической крови, а также повышение уровня IgE.

 

Редкой разновидностью буллезного пемфигоида является его локализованный вариант. Пузыри в этом случае в течение нескольких лет появляются на одном и том же участке тела, чаще всего на нижних конечностях.

 

Лечение.

Кортикостероидные гормоны (преднизолон 50–100 мг/сут) с последующим снижением дозы;

азатиоприн (в сочетании с гормонами или отдельно).

У некоторых больных терапевтический эффект получается от назначения диаминодифенилсульфона (дапсона), тетрациклина в сочетании с никотинамидом, хлорамбуцила, плазмафереза.

 

Локализованный пемфигоид хорошо поддается наружному лечению кортикостероидными мазями.

Поддерживающее лечение не требуется. При адекватной терапии выздоровление наступает через 2,5–6 лет, реже через 10 лет и более.

Герпетиформный дерматит- болезнь Дюринга

 

Хроническое рецидивирующее заболевание кожи, проявляющееся сильно зудящими полиморфными высыпаниями экссудативного характера: эритемами, волдырями, папулами и, главным образом, пузырями. Высыпания всегда сгруппированы (по типу герпетических) и расположены симметрично.

 

Герпетиформный дерматит может возникать в любом возрасте, включая детский, но чаще всего в возрасте 20–40 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

 

Первым симптомом герпетиформного дерматита, как правило, является ощущение зуда, жжения и покалывания нормальной по внешнему виду кожи, которое возникает за 8–12 часов до появления сыпи. Сыпь полиморфна, но решающее диагностическое значение имеет обнаружение пузырей. Пузыри обычно мелкие, глубокие, плотные, не склонные к быстрому разрыву. Содержимое их прозрачное, мутное или геморрагическое. Пузыри возникают на фоне эритематозных пятен или на неизмененной коже. Они или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. По заживлении пузырей остается пигментация.

 

Излюбленными местами локализации сыпи при герпетиформном дерматите являются разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, крестцовая и лопаточные области, ягодицы, волосистая часть головы, лицо, шея на границе роста волос.

 

Иногда герпетиформный дерматит бывает локализованным. В этих случаях высыпание периодически возобновляется на ограниченных участках кожи, нередко симметрично, чаще всего на коже голеней и предплечий. В результате постоянного расчесывания этих участков кожа на них нередко лихенизируется, и тогда развивается типичная картина нейродермита, на фоне которого время от времени образуются пузыри.

 

Пузыри на слизистой оболочке полости рта появляются крайне редко.

 

У больных герпетиформным дерматитом отмечается повышенная чувствительность к галоидным препаратам, особенно к йодистому калию.

В 80% случаев у больных наблюдается целиакия, протекающая малосимптомно или бессимптомно; подтвердить этот диагноз удается чаще всего с помощью биопсии тонкой кишки. У 20–30% больных отмечается стеаторея.

 

Гистологическому исследованию следует подвергать наиболее ранние эритематозные (не пузырные) элементы сыпи. В этих участках удается обнаружить очаговые скопления нейтрофилов и эозинофилов в области верхушек сосочков дермы, а также субэпидермальные полости.

Прямая реакция иммунофлюоресценции позволяет обнаружить гранулярные отложения IgA в области верхушек дермальных сосочков. Реже (у 20% больных) имеется линейное (в виде полосок) отложение IgG в зоне эпидермально-дермального соединения.

У некоторых больных имеется железодефицитная или фолиеводефицитная анемия.

 

Лечение.

1) легкое течение: диамино-дифенил-сульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон, по 0,05–0,1 г 2 раза в день, циклами по 7 дней с одно-двухдневными перерывами. Затем постепенно вырабатывается поддерживающая доза. При непереносимости ДДС назначают сульфапиридин; (1,0–1,5 г в сутки).

 

2) отсутствие эффекта: кортикостероидные гормоны внутрь (преднизолон, гидрокортизон), антигистаминные препараты (телфаст, зиртек, кларитин);

 

3) местно - прокол пузырей, смазывание пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей. На эрозии накладываются повязки с антибактериальными мазями;

 

4) витаминотерапия (B12);

 

5) диета с исключением продуктов, содержащих глютен, и лекарств, содержащих йод. Исключаются пожизненно: крупы из пшеницы, ржи, ячменя, овса. Исключаются в острый период: цельное молоко, свежие фрукты и овощи, бобовые, жирные сорта мяса. Ограничиваются: кисломолочные продукты, цельные фруктовые соки.

 

Многоформная экссудативная эритема.

Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) - воспалительное заболевание кожи и слизистой оболочки, для которого характерно острое начало и полиморфизм элементов поражения (пятна, папулы, волдыри, пузырьки, пузыри).

Болеют лица молодого и среднего возраста, чаще мужчины.

 

Формы экссудативной эритемы:

1) инфекционно-аллергическая (идиопатическая). Характерны рецидивы с сезонным характером (осень, весна);

2) токсико-аллергическая (симптоматическая). Характерен рецидив после приема лекарственных препаратов-аллергенов.

 

Патогенез. Основной механизм патогенеза - III тип аллергической реакции - реакция Артюса. С позиции аллергологии МЭЭ - смешанная реакция с чертами гиперчувствительности немедленного и замедленного типа.

 

Основные элементы поражения - субэпительный пузырь (в результате тромбоза капилляров подслизистого слоя, некроза, экссудации), а также многоформная эритема - энантема.

 

Фон МЭЭ

- атопия, выражающаяся в повышении общего IgE;

- персистенция хронической инфекции в организме;

- снижение IgA, являющегося одним из представителей "первой линии обороны" кожи и в большей степени слизистых оболочек.

- Толчком к рецидиву МЭЭ часто служит стресс или переутомление.

 

Клиника. Острое начало с нарушением общего состояния, повышением температуры тела до 38-40 С, ревматоидными болями.

Через 1-2 дня - высыпания на коже кистей рук, предплечья, голени, реже шее, лица в виде "кокард". На фоне гиперемии - болезненные элементы поражения в виде волдырей или пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, которые быстро лопаются и образуют эрозии, часто сливающиеся, покрытые желтоватым налетом.

Название "многоформная" оправдано тем, что у пациентов в том или ином количестве могут присутствовать пятна, пустулы, пузыри, реже встречаются элементы по типу "пальпируемой пурпуры".

В случае мономорфной пузырной сыпи, при отсутствии или малом количестве типичных "мишеней", диагноз МЭЭ может вызывать затруднения.

При разнообразии "палитры" цвета элементов у разных больных почти всегда наблюдается розовый или фиолетовый оттенок, вероятно, связанный с преобладанием лимфоцитов.

Симптом Никольского отрицательный.

Региональные лимфатические узлы болезненные, увеличенные.

Разрешение высыпаний происходит через 2-3 недели.

 

Локализация: лицо, слизистые, разгибательная поверхность конечностей, тыльные стороны кистей и стоп, ладони, подошвы, туловище, редко волосистая часть головы. Расположение сыпи всегда симметричное.

 

Течение МЭЭ острое, наблюдается склонность к рецидивированию с той или иной частотой. Редко рецидивирующие формы проходят без лечения или после минимальных лечебных мероприятий.

 

Токсико-аллергическая форма МЭЭ характеризуется более яркой гиперемией, тенденцией к слиянию очагов, частым поражением слизистых, в том числе гениталий, более выраженным эпидермолитическим компонентом (пузыри), изоморфной реакцией.

 

Инфекционно-аллергическая форма чаще проявляется небольшими элементами, более "застойного" оттенка, не имеющими тенденции к слиянию, тяготеющими к локализации на конечностях и реже поражающими слизистые. Эта форма встречается чаще и создает больше терапевтических затруднений.

 

Тяжелой клинической формой экссудативной эритемы является синдром Стивенса-Джонсона - наряду с типичными кожными симптомами и поражением слизистой оболочки возникают поражения глаз (конъюнктивит, кератит), носа (ринит), половых органов. Возможны смертельные исходы.

 

Гистологические исследования. Морфологический субстрат - лимфоцитарный инфильтрат вокруг сосудов, с небольшой примесью эозинофилов или нейтрофилов. Он быстро накапливается и имеет вид сине-розовых папул. Базальный слой: внутри- и внеклеточный отек, эпидермис может отслоиться с образованием пузыря, покрышку которого образуют все слои эпидермиса. Покрышка может сохраняться один-два дня неповрежденной даже под одеждой или при большом диаметре пузыря. Могут встречаться экстравазаты, внешне проявляющиеся геморрагическими элементами.

Цитологическое исследование: картина острого неспецифического воспаления.

 

Диагностика. Если клиника МЭЭ достаточно типична, потребность в биопсии возникает редко. Мазки-отпечатки позволяют исключить некоторые заболевания.

 

Дифференциальная диагностика:

1) пузырчатка (положительный симптом Никольского, акантолиз клеток, острый начальный период);

2) пемфигоид (менее острое течение, нет общей симптоматики, большое число эозинофилов в пузырной жидкости);

3) вторичный сифилис (гиперемия в виде ободка, бледные трепонемы);

4) плоский лишай;

5) болезнь Дюринга (большое число эозинофилов в пузырной жидкости).

 

Лечение. Отмена лекарственного препарата, назначение антигистаминных препаратов.

В тяжелых случаях применяют кортикостероидные препараты (преднизолон по 20-30 мг в сутки в течение 5-7 дней, снижая дозу;

триамцинолон или дексаметазон в соответствующих дозах);

тиосульфат натрия (10 мл 30%-ного раствора внутривенно ежедневно 8-10 инъекций), гемодез, реополиглюкин.

Лечение проводят в стационаре.

Местно проводят симптоматическую терапию и профилактику осложнений.

 

При частом рецидивировании МЭЭ и невозможности выявления триггера, особенно при аллергических реакциях в анамнезе, можно рекомендовать ведение пищевого дневника с целью выявления пищевой аллергии. Явное доминирование психологического напряжения в качестве триггера подчеркивает актуальность соблюдения у пациентов с рецидивирующей МЭЭ рационального режима труда и отдыха, как компонента профилактики обострений.

Лимфомы (гемодермии - старое) - опухолевые нелейкемические поражения лимфоидно - ретикулярной системы кожи.

Начинается с поражения кожи, затем приобретает системный характер.

В основе их лежит злокачественная пролиферация лимфоидных клеток, чаще всего Т-лимфоцитов (реже В-лимфоцитов или плазматических клеток), первично возникающая в коже. Подавляющее большинство лимфом кожи относится к опухолям низкой степени злокачественности, для которых характерна медленная опухолевая прогрессия.

Этиология не выяснена. Предполагают ВИЧ, иммунопатологии, наследственную предрасположенность.

 

Классификация ( в мире более 100.):

1) с медленной прогрессией:

а) мономорфная: трехстадийная форма, пойкилодермическая форма, эритродермическая, пятнисто-инфильтративная, узелковая, плазмоцитома;

б) полиморфная: трехстадийная или грибовидный микоз, узелковая;

 

2) с быстрой прогресией:

а) узелково-бляшечная диссеминированная ретикулосаркома Готтрона;

б) инфильтративно-узловатая или обезглавленная форма грибовидного микоза Видали;

в) лимфосаркома Брока;

г) эритродермическая форма (сильный зуд и папулезная сыпь).

 

 

Грибовидный микоз - на заключительной стадии опухоль напоминает шляпку гриба.

1) классическая форма имеет три стадии:

а) премикотическая;

б) инфильтративно-бляшечная;

в) стадия опухоли;

2) обезглавленный грибовидный микоз (выпадают первые две стадии, более злокачественный);

3) эритродермическая форма - диффузная отечная эритема с образованием грубых складок и поверхностным шелушением кожи, вовлечением лимфоузлов, лихорадкой, течение злокачественное.

Классическая форма:

1) сначала появляются экзематозно-эритематозные очаги, с сильным зудом, по мере диссеминации зуд усиливается;

2) образуются бляшки розово-красного цвета с четкими границами, поверхность гладкая или шелушащаяся, на поверхности бляшки ангиоэктазии, вовлекаются регионарные лимфоузлы;

3) на месте бляшек шаровидные образования размером до куриного яйца, кожа над элементами блестящая с телеангиэктазиями.

Лечение.

Витамины группы В, антигистаминные и гипосенсибилизирующие препараты, фотохимиотерапия (фотосенсибилизаторы + облучение), при развитии специфических изменений - преднизолон 25-30 мг + цитостатики (проспидин 100-150 мг внутримышечно, на курс 3,5-4 г), иммуномодуляторы (интерферон, реоферон, ферон). Если процесс приобретает распространенный характер, добавляют второй цитостатический препарат. Для ускорения разрешения опухоли - R-облучение. После достижения хороших результатов через 1,5-2 месяца проводят еще один курс химиотерапии.

 

 

Трехстадийная лимфома

Эта лимфома по характеру объективных и субъективных клинических признаков, гистопатологическим особенностям в начале болезни, различной чувствительности к терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками может быть разделена на полиморфную и мономорфную.

В развитии трехстадийной лимфомы кожи выделяют три стадии: эритематозную, бляшечную и опухолевую.

 

Полиморфная трехстадийная лимфома кожи в эритематозной стадии проявляется разнообразными и нехарактерными высыпаниями: эритемами, уртикароподобными элементами, псориазо-парапсориазоподобными высыпаниями, экземоподобными очагами поражения. Все виды высыпаний сопровождаются интенсивным зудом. Иногда зуд может предшествовать высыпаниям и в течение длительного периода времени (месяцы, годы) быть единственным симптомом болезни. Первые проявления заболевания могут спонтанно исчезнуть с тем, чтобы через несколько месяцев возникнуть вновь.

После многократного чередования частичных ремиссий и рецидивов процесса эритематозная стадия переходит во вторую – бляшечную стадию, для которой характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины. За счет неравномерного роста и центрального разрешения бляшки могут приобретать дугообразную и кольцевидную формы. На месте разрешившихся бляшек остается нежная атрофия и бурая пигментация кожи. Наряду с бляшками во второй стадии болезни продолжают возникать высыпания, свойственные первой стадии. Средняя продолжительность двух первых стадий болезни равняется 3–5 годам.

Для третьего периода болезни характерно появление опухолей, которые могут формироваться как в области уже существовавших бляшек, так и на непораженной коже. Опухоли имеют тенденцию к экзофитному росту и по внешнему виду напоминают помидоры или шляпки грибов. Консистенция их мягкая или тестоватая. Достигнув определенной величины, опухоли эрозируются или глубоко изъязвляются.

 

 

Мономорфная трехстадийная лимфома кожи вначале характеризуется появлением в области груди и живота или в проксимальных отделах конечностей разных по размеру, крупных пятен розовато-коричневатого или бледно-розового цвета, с шероховатой поверхностью, четко очерченных. Субъективными ощущениями высыпания не сопровождаются. Постепенно в очагах поражения формируется инфильтрация, и они становятся похожими на высыпания нейродермита или псориаза (бляшечная стадия).

Пятнисто-бляшечный период тянется годами и заканчивается возникновением опухолей.

Опухоли представляют собой плоские или слегка бугристые плотные образования застойно-красного цвета; они могут долго существовать не распадаясь, отдельные опухоли способны спонтанно разрешаться.

 

Пойкилодермическая лимфома

Первые проявления этого заболевания, как правило, возникают на коже в области выступающих участков таза и на внутренней поверхности плеч, а также на тех участках тела, которые подвергаются трению друг о друга или предметами туалета. Высыпания представлены довольно крупными, бледно-розовыми с нечеткими контурами, сухими, незначительно шелушащимися пятнами, не беспокоящими больного

В течение ряда лет количество очагов поражения и характер изменений кожи в них существенно не меняются. Постепенно в давно существующих очагах поражения кожа становится внешне более грубой, лихенизированной; окраска – синюшно-бурой, поверхность – умеренно шелушащейся. Все эти изменения придают очагам поражения бoльшую выраженность и очерченность.

В дальнейшем кожа становится дряблой, легко собирающейся в складку (дермальный характер атрофии), формируются мелкие венэктазии точечного или сетчатого характера, усиливается бурый оттенок в окраске очагов поражения. В очагах, располагавшихся на волосистых частях тела, выпадают волосы. Данные изменения кожи развиваются обычно через 12–13 лет.

 

Узелковая лимфома.

Заболевание характеризуется появлением округлых полушаровидных узелков синюшно-красного цвета диаметром 0,5–1 см.

Узелки возникают рассеянно или группами, чаще всего на нижних конечностях. Субъективные ощущения отсутствуют.

В течение нескольких лет болезни разрешение узелков происходит спонтанно и на их месте может оставаться легкая атрофия. Затем высыпания узелков становятся более обильными, размеры их увеличиваются, часть из них подвергается неглубокому центральному некрозу. Узелки существуют 1,5–2 мес, на месте разрешившихся узелков остаются рубцы.

Через разные сроки от начала заболевания, на различных участках тела могут возникать слабо шелушащиеся бледные эритемы, в области которых затем очень медленно формируются умеренная инфильтрация и явления пойкилодермии.

 

Общее состояние больных, несмотря на распространенные и выраженные в ряде случаев изменения кожи, многие годы остается хорошим, работоспособность не нарушается, результаты лабораторных анализов мало характерны. Болезнь может длиться два и три десятка лет, однако в конце концов происходит генерализация процесса, влекущая за собой летальный исход.

 

 

Эритродермическая лимфома

Лимфома существует в двух клинических вариантах. Первый протекает в форме универсального эксфолиативного дерматита (эритродермии). Его развитию предшествует многолетний период неспецифических кожных высыпаний, диагностируемых как экзема, экзематид, нейродермит, себорейный дерматит и т. п. Через 10–15 лет спонтанно или под влиянием лечения (иногда вполне адекватного) развивается эритродермия. Возникает универсальное диффузное покраснение всего кожного покрова, сопровождающееся обильным эксфолиативным шелушением. Чешуйки крупные, белые, тонкие, располагаются на коже пластами по типу "черепицы на крыше" или "рыбьей чешуи". Кожа отечна, как бы пропитана экссудатом. Уже в первые недели существования эритродермии кожа инфильтрируется, что сопровождается сильным зудом и чувством напряжения. Отмечается гиперкератоз ладоней и подошв, дистрофия ногтей, иногда выраженная отечность голеней. Увеличиваются подкожные лимфатические узлы, особенно паховые и подмышечные. Они имеют плотноэластическую консистенцию, гладкие, подвижные, не нагнаиваются. Общее состояние больных в течение довольно продолжительного периода времени остается удовлетворительным. В период обострения процесса больных лихорадит, падает вес; в периферической крови – лейкоцитоз, моноцитоз, нередко эозинофилия, повышенная СОЭ. Сформировавшаяся сравнительно монотонная клиническая картина время от времени становится более пестрой из-за периодических обострений процесса или присоединения пиогенной инфекции. Больные погибают после нескольких лет существования эритродермии от осложнений или в результате генерализации опухолевого процесса во внутренние органы, нередко после возникновения кожных опухолей.

 

Второй клинический вариант эритродермической лимфомы кожи идентичен эритродермии, известной в литературе как эритродермическая форма грибовидного микоза Бенье. Эритродермия развивается внезапно на фоне здоровой кожи или ей предшествует короткий предэритродермический период неспецифических высыпаний, чаще всего типа токсидермии. Покраснение кожи идет одновременно с ее уплотнением, лихенификацией и утолщением, что сопровождается нестерпимым зудом. Увеличиваются все периферические лимфатические узлы. Весь кожный покров представляется неравномерно красным, на нижних конечностях – синюшно-красным. Шелушение выражено умеренно, чаще мелкопластинчатое. Волосы выпадают, появляется дистрофия ногтей. На заключительном этапе болезни могут возникать бляшки и узлы.

 

Гистологически в верхней части дермы обнаруживается пролиферат, состоящий из лимфоидных клеток различной зрелости, "микозных" клеток Сезари, а также гистиоцитов, фибробластов, плазматических клеток и эозинофилов. Эпидермис значительно пролиферирован, нередко с микроабсцессами Потрие.

 

В сравнительно редких случаях лимфомы кожи сразу начинаются с инфильтрированных бляшек, узлов или инфильтратов. Для них характерна более быстрая опухолевая прогрессия и диагноз сравнительно нетрудно поставить клинически и подтвердить гистологическим исследованием.

 

Принципы терапии лимфомы кожи. Лечение лимфом кожи следует проводить с учетом клинической формы и результатов гистологического исследования кожи.

При трехстадийной мономорфной, пойкилодермической и узелковой лимфомах вначале следует ограничиваться только общеукрепляющим лечением (соблюдение режима труда и отдыха, исключение загара, повторные курсы инъекций витаминов В1, В6, В12). Цитостатики, лучше проспидин, следует включать в терапию только тогда, когда в пролиферате очагов поражения начинают преобладать незрелые лимфоидные клетки, а общеукрепляющая терапия перестает давать эффект. Проспидин вводят внутримышечно по 100 мг ежедневно или по 200 мг через день, курсовая доза 4000–5000 мг.

Трехстадийная полиморфная и эритродермическая лимфомы кожи подлежат комбинированному лечению глюкокортикостероидами и проспидином.

 

Начинать лучше с гормональных препаратов (40 мг преднизолона в сутки), затем присоединить цитостатик. При отсутствии эффекта от проспидина может быть использован циклофосфан, который вводят внутривенно по 1 г 1 раз в неделю или внутримышечно по 400–600 мг 2 раза в неделю. Курсовая доза 8–10 г.

 

Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией, особенно с признаками генерализации процесса, следует лечить по схемам, принятым в онкологии.

 

При лечении узловатых форм лимфом опухолей при стадийно протекающих лимфомах, а также вовлеченных в процесс лимфатических узлов, цитостатическую терапию нужно сочетать с рентгенотерапией. Суммарная доза должна быть не менее 1500 Р.

 

Хирургическое лечение лимфом кожи показано лишь тогда, когда заболевание проявляется одиночным узлом, удобным для тотальной эксцизии, в конце курса цитостатической терапии.

 

Красная волчанка

Красная волчанка проявляется в двух основных клинических разновидностях.

Одна из них характеризуется кожными изменениями – дискоидная и диссеминированная формы;

для другой характерны не столько изменения кожи, сколько общие расстройства и поражения внутренних органов – системная красная волчанка.

Этиология: вирусная инфекция на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета. Доказано семейно-генетическое предрасположение.

 

Патогенез:

1) нейрогормональные расстройства (беременность, аборты, роды, начало менструальной функции), инфекции (особенно у подростков);

2) образование циркулирующих аутоантител (антиядерные антитела);

3) формирование циркулирующих иммунных комплексов (откладываются на базальных мембранах различных органов и вызывают их повреждение и воспаление);

4) гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции;

5) гиперэстрогенемия, сопровождающаяся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов.

 

Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лучевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев при длительном приеме лекарственных препаратов.

 

Дискоидная и диссеминированная красная волчанка – хроническое кожное заболевание, характеризующееся тремя основными признаками: эритемой, гиперкератозом и атрофией.

 

Поражается преимущественно кожа лица, реже – волосистой части головы, верхней части груди, спины и пальцев рук.

Процесс начинается с появления одного или нескольких розовых или ярко-красных пятен.

При дискоидной форме пятна постепенно увеличиваются и превращаются в более или менее инфильтрированные бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз, вначале фолликулярный, в форме небольших шипиков, в дальнейшем – разлитой. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными, с трудом удаляемыми чешуйками. Лишь на периферии остается свободная от роговых наслоений красная, нередко слегка возвышающаяся в виде валика кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности обнаруживаются шипики. Соскабливание чешуек болезненно.

Типична локализация этой формы красной волчанки на коже носа и щек, где она часто приобретает очертания бабочки.

При диссеминированной форме первоначально возникшие пятна не имеют тенденции ни к значительному росту, ни к инфильтрации. Достигнув определенной величины, они останавливаются в росте. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых, с трудом удаляемых чешуек, соскабливание которых вызывает болезненность. Количество очагов различно; они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка возникают на ушных раковинах, на коже верхней части груди и спины.

 

По прошествии более или менее длительного времени начинается разрешение очагов. Оно возникает в их центре, постепенно распространяется к периферии и заканчивается образованием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме атрофия обычно поверхностна, порой едва заметна; при дискоидной представляется в форме значительного истончения кожи, которая собирается в складки, наподобие папиросной бумаги, и имеет белый цвет, или в форме грубых, несколько вдавленных в кожу, слегка пигментированных обезображивающих рубцов.

Течение дискоидной и диссеминированной красной волчанки отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах ранее бывших поражений, на фоне рубцовой атрофии или в их окружности. Общее состояние больных не нарушено.

 

При локализации красной волчанки на пальцах рук здесь образуются фиолетовые пятна с очажками гиперкератоза и атрофии.

 

При локализации на красной кайме губ – слегка инфильтрированные, резко отграниченные участки, окрашенные в фиолетово-красный цвет и покрытые небольшим количеством с трудом удаляемых чешуек; в местах перехода очагов поражения на слизистую оболочку образуется серовато-белая каемка. В дальнейшем, начиная с центральной части, развивается атрофия.

Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит). Крайне редкая форма глубокой красной волчанки, проявляющаяся одним или несколькими плотными бессимптомно протекающими узлами, которые чаще всего возникают на голове и руках. Кожа над узлами обычно нормальная, иногда имеются проявления типичной дискоидной красной волчанки. Глубокая красная волчанка часто провоцируется травмой кожи. При разрешении узлов возможно появление участков атрофии кожи.

 

Подострая кожная красная волчанка. Выделена в последние годы; полагают, что она отличается как от диссеминированной, так и от системной красной волчанки.

Первичным морфологическим элементом подострой кожной красной волчанки является отечная слегка шелушащаяся эритема. Постепенно эритема увеличивается в размерах, шелушение становится более выраженным и приобретает псориазиформный характер, но остается поверхностным и без гиперкератоза. Очаги поражения сливаются, разрешаясь в центре, приобретают аннулярный вид и неправильную форму, центральная часть которых иногда имеет сероватый оттенок.

Возможно возникновение телеангиэктазий и ретикулярного ливедо.

По разрешении эритем рубцовой атрофии не остается, возможна длительно существующая депигментация кожи.

Поражение кожи носит распространенный характер, локализуется обычно на разгибательных поверхностях верхних конечностей, особенно на плечах, в средней части груди. Лицо и волосистая часть головы поражаются редко.

У половины больных на волосистой части головы возникает диффузная нерубцовая алопеция, а у 20% – очаги типичной дискоидной красной волчанки.

Очень характерна высокая фоточувствительность. Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта.

 

У больных подострой кожной красной волчанкой, как правило, развиваются умеренно выраженные признаки системности: артралгии, субфебрильная лихорадка, слабость. Тяжелые поражения внутренних органов, особенно почек и нервной системы, не характерны для данной формы заболевания.