Вульгарная пузырчатка (Pemphigus vulgaris)

Болезнь характеризуется появлением пузырей на внешне неизмененной коже и слизистых оболочках.

 

Высыпанию пузырей на слизистой оболочке полости рта и зева нередко предшествует их появление на коже, и поражение слизистых оболочек в течение нескольких месяцев может быть единственным симптомом болезни. Диагностика пузырчатки в этот период трудна.

 

Пузыри во рту очень непрочны, быстро вскрываются, образуя болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия – остатками покрышек пузырей. Эрозии чаще всего располагаются на слизистой оболочке щек.

 

Высыпание пузырей на коже происходит исподволь, сначала они появляются в небольшом количестве на коже груди и спины, но затем количество их увеличивается.

Пузыри появляются на внешне нормальной или слегка эритематозной коже, имеют округлую или овальную форму, достаточно поверхностные, "вялые", заполненные прозрачной серозной жидкостью.

Просуществовав несколько дней, они вскрываются, обнажая эрозии ярко-красного цвета, обильно отделяющие клейкий экссудат.

Вначале болезни эрозии сравнительно быстро эпителизируются с образованием вторичной пигментации кожи.

В последующем эрозии приобретают тенденцию к периферическому росту, легко кровоточат, покрываются корками, особенно на волосистой части головы.

Возможно присоединение вторичной инфекции, в этих случаях кожа вокруг пузырей и эрозий воспаляется, а экссудат становится гнойным. Постепенно процесс распространяется, и клиническая картина принимает пестрый характер в виде сочетания пузырей, эрозий, корок.

 

У больных вульгарной пузырчаткой может отмечаться положительный симптом Никольского, выражающийся в том, что легким трением пальцем кожи на здоровых участках, чаще всего вблизи пузырей, но иногда в отдалении от них, можно вызвать отслойку поверхностных слоев эпидермиса с образованием эрозий.

 

При потягивании за обрывки покрышки пузыря также можно получить отслойку внешне здорового эпителия (краевой симптом Никольского).

В пользу пузырчатки будут свидетельствовать также симптом Асбо–Хансена (надавливание пальцем на покрышку пузыря значительно увеличивает его площадь)

и так называемый симптом "груши " (в вертикальном положении пузырь приобретает форму груши за счет смещения экссудата вниз).

 

Дополнительным методом диагностики пузырчатки является проба Цанка – обнаружение пластов или скоплений акантолитических клеток в мазках-отпечатках, полученных со дна эрозий после вскрытия свежих пузырей.

 

Решающее значение в диагностике пузырчатки имеет гистологический метод, который по возможности желательно дополнять методами прямой и непрямой иммунофлюоресценции.

 

Для гистологического исследования производят биопсию свежего пузыря. Характерным морфологическим признаком пузырчатки является обнаружение акантолитических полостей непосредственно над базальным слоем.

 

Методом прямой иммунофлюоресценции определяют отложение IgG между клетками эпидермиса в пораженной коже или близлежащих участках.

Непрямая иммунофлюоресценция позволяет выявить IgG-антитела (пемфигусные антитела) в крови. Их титр, как правило, отражает тяжесть заболевания.

 

Общее состояние больных вначале нарушено мало. Основная жалоба сводится к болезненности эрозий на слизистых оболочках, затрудняющей прием пищи. В последующем без лечения состояние больных ухудшается, кожный процесс неуклонно прогрессирует и больной гибнет от интеркуррентного заболевания или кахексии.

 

Себорейная (эритематозная) пузырчатка -

Абортивный вариант листовидной пузырчатки, имеющий некоторые клинические признаки дискоидной красной волчанки и себорейного дерматита.

Поражается преимущественно кожа лица, особенно носа и щек (нередко в форме "бабочки"), лба, реже волосистой части головы, центральная часть груди и спины.

Высыпания представлены поверхностными красными бляшками, покрытыми мягкими, влажными, легко удаляемыми корками или чешуйками желтоватого цвета. На внутренней поверхности корок легко обнаруживаются белые шипики. По удалении корок выявляются эрозии. Пузыри и эрозии иногда образуются на слизистой оболочке полости рта.

Симптом Никольского положительный, но выявляется только в непосредственной близости к очагам поражения.

В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени – конечностей появляются пузыри, которые быстро подсыхают в корки. Заболевание протекает длительно, но в большинстве случаев доброкачественно.

Возможен переход в листовидную пузырчатку.

При иммунофлюоресцентном исследовании в крови, помимо пемфигусных антител, нередко выявляются антиядерные антитела. Эритематозная пузырчатка может сочетаться с тимомой или миастенией.

Вегетирующая пузырчатка

В начале своего развития сходна с вульгарной. Процесс, однако, имеет более ограниченный характер. Пузыри локализуются преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами, а также вокруг пупка). Нередко отмечается поражение волосистой части головы и шеи.

По вскрытии пузырей образуются эрозии, отделяющие гнойный экссудат. Эрозии имеют тенденцию к периферическому росту и покрываются папилломатозными легко кровоточащими разрастаниями (вегетациями), покрытыми сероватым налетом.

Сливаясь между собой, они нередко образуют обширные вегетирующие поверхности.

Аналогичные вегетирующие эрозии образуются на слизистой оболочке полости рта, красной кайме губ, половых органах.

 

Акантолиз наблюдается супрабазально и приводит к образованию внутриэпидермальных абсцессов, заполненных эозинофилами.

 

Нередко выявляется симптом Никольского.

Просуществовав некоторое время, вегетации ссыхаются, уплощаются, эрозии эпителизируются, оставляя на коже резкую гиперпигментацию. В крови больных обнаруживаются пемфигусные антитела. Возможен переход вегетирующей пузырчатки в вульгарную и наоборот.

 

Листовидная пузырчатка

Представляет собой поверхностную форму пузырчатки. Морфологическим элементом кожной сыпи является субкорнеальный пузырь, образующийся вследствие акантолиза зернистых кератиноцитов. Пузыри имеют очень тонкую, легко разрывающуюся покрышку, в результате чего возникают поверхностные эрозии или тонкие чешуйко-корки, наслаивающиеся на поверхности кожи наподобие слоеного теста. Симптом Никольского резко положительный.

 

Вначале пузыри чаще всего локализуются на лице, волосистой части головы, в области груди и живота. Процесс, однако, очень быстро распространяется на весь кожный покров и принимает характер эксфолиативной эритродермии.

Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание протекает более благоприятно, чем вульгарная пузырчатка.

 

Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Кортикостероидные препараты вначале назначают в ударной дозе (60-100 мг преднизолона в день). После наступления ремиссии дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг в день), которую вводят постоянно.

Кортикостероиды можно сочетать с имуносупресантами- цитостатиками (метотрексатом), гамма-глобулином, гипербарической оксигенацией.

Отмена кортикостероидов или быстрое уменьшение их суточной дозы вызывают обострение болезни.

Кортикостероиды вызывают ремиссию, иногда стойкую, позволяющую постепенно прекратить лечение.

Терапия приводится непрерывно длительный срок до полного исчезновения высыпаний.

Антибиотики назначают в случаях вторичной инфекции.

 

Местно: общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей.

Слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,25-0,5%-ного новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта.

В последние годы получает распространение новый вид иммунотерапии, который называется фотохимиотерапией. Сущность метода заключается в ультрафиолетовом облучении клеток крови.

Необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдение режима отдыха и сна, не допускается перемена климатических условий.