Строение аппарата Гольджи. Секреторная функция аппарата Гольджи.

 

Аппарат Гольджи- интегрирующая часть метаболической системы эукариотической клетки.

В нем происходит обособление секретируемых продуктов, идут процессы синтеза и модификации веществ с последующей их сортировкой. Он (АГ) осуществляет процессы секреции и снабжает гидролазами лизосомы.

Основу АГ составляет диктиосома, которая включает стопку уплощенных цистерн, транспортные мембранные пузырьки, вакуоли и трубчатые структуры. АГ может быть представлен как единичной диктиосомой, так и целой системой диктиосом, которые расположены в разных участках цитоплазмы либо изолированно друг от друга, либо связаны между собой мембранными каналами.

АГ обычно поляризован, что проявляется наличием цис- полюса (формирующаяся сторона), промежуточной части и транс-полюса (зрелая сторона). Цистерны на цис-полюсе образуют цис-компартмент. Они, как правило, уплощенные и выпуклой поверхностью примыкают к ЭПР. Синтезированные в ЭПР вещества поступают в эти цистерны. На транс-полюсе цистерны образуют транс-компартмент. Эти цистерны расширены и заполнены секретом.к последней плоской цистерне транс-полюса примыкает транс-сеть аппарата Гольджи из трубчатых элементов и массы вакуолей. Вещества покидают АГ в составе мембранных пузырьков, образующихся на транс-полюсе и обеспечивающих их доставку.

Секреция.

Вещества выводятся из клетки одним из двух путей: в результате конструктивной (нерегулируемой) секреции (постоянная,например, путь мембранных белков через АГ) либо благодаря регулируемой(Факультативная, не постоянная, пример- путь внутриклеточных и секреторных белков) секреции.

 

Механизм регулируемой секреции характерен для секреторных клеток. В этом случае белки избирательно упаковываются и отделяются от АГ в составе секреторных пузырьков. Секрет высвобождается из клетки только после сигнала (например, воздействия гормона или нейромедиатора).

При конструктивной секреции, которая характерна для всех клеток, от АГ непрерывным потоком отделяются транспортные пузырьки, доставляющие секрет к плазмалемме. Таким образом доставляются к поверхности элементы гликокаликса, а также гликопротеины, протеогликаны, входящие в состав основного вещества соединительной ткани.

 

 

В некоторых специализированных клетках АГ осуществляется синтез и секреция полисахаридов.

 

Модификация белков в аппарате Гольджи. Сортировка белков в аппарате Гольджи.

Сортировка белков происходит в транс-сети аппарата Гольджи. Результатом является разделение белков и направление в места назначения. Отбор гидролаз и последующая доставка в лизосомы обеспечены их соединением с рецептором в мембране транс-сети АГ. Рецепторы «узнают» и связывают маннозо-6-фосфатные метки лизосомных ферментов. В результате гидролазы отделяются от остальных белков и собираются в окаймленные транспортные пузырьки, которые отделяются от АГ, теряют свою кайму после чего сливаются с эндолизосомами или с лизосомами. Маннозо-6-фосфатные рецепторы возвращаются обратно в АГ в составе мембранных пузырьков, отрывающихся от эндолизосом.

Предназначенные для секреции или для плазмалеммы белки в результате сортировки попадают в другие транспортные потоки.

 

Лизосомы. Образование, строение и функции. Морфологическая гетерогенность лизосом. Лизосомные патологии.

Лизосомы-специализированная часть внутриклеточной катаболической системы. Они представляют собой мемьранные пузырьки, содержащие ферменты. Известно более 50 лизосомных ферментов, которые обеспечивают расщепление макромолекул (различные протеазы, нуклеазы, гликозидазы, липазы…). Все они являются кислыми гидролазами. Мембрана лизосомы обладает рядом особенностей. Она образует барьер, устойчивый к действию гидролаз и предотвращающий их утечку. Мембрана содержит АТФ-зависимый протонный насос, который осуществляет закисление среды внутри лизосомы. Транспортные белки в мембране лизосомы переносят низкомолекулярные продукты расщепления в цитозоль. Первичная функция лизосом-участие в процессах внутриклеточного расщепления макромолекул до низкомолекулярных соединений. Поступление веществ в лизосомы происходит разными путями:

1.различные макромолекулы из внеклеточного пространства поступают в клетку в окаймленных пузырьках, образующихся в результате эндоцитоза. После этого они последовательно обнаруживаются сперва в периферических, затем в перинкулеарных эндосомах и наконец подвергаются действию гидролаз в эндолизосомах. Ферменты доставляются в эндолизосомы из аппарата Гольджти транспортными пузырьками, которые иногда называют первичными лизосомами. Дальнейшее расщепление происходит в зрелых лизосомах, называемых также вторичными.

2.при поглощении крупных объектов образуются фагосомы. Их слияние с эндолизосомами приводит к образованию фаголизосом.

3. характерен для аутофагии. Происходит расщепление собственных компонентов клетки. Аутофагия начинается с отделения органоида, предназначенного для расщепления от цитоплазмы за счет мембраны ЭПР. Получившаяся аутофагосома сливается с эндолизосомой и образуется аутофаголизосома. При аутофагии перевариваются органоиды, утратившие функциональную активность вследствие старения или регенерации отдельных клеточных структур. Она также может быть направлена на реализацию специальных задач (например, обеспечение жизнедеятельности при голодании).

После накопления в лизосоме непереваренных остатков она превращается в остаточное тельце или телолизосому. Содержимое телолизосомы либо выводится путем экзоцитоза, либо длительное время хранится в клетке.

В многоклеточных организмах гидролазы лизосом необходимы для гистогенеза и дифференцировки органов. Они обеспечивают процессы деструкции личиночных тканей при метаморфозе. В том случае имеет место автолиз-самопереваривание клеток в результате высвобождения ферментов лизосом. Он происходит также после гибели клетки и при некоторых патологиях.

Многие наследственные заболевания связаны с нарушением работы лизосом (болезни накопления). Они могут быть вызваны дефектом гидролах\з. Это приводит к снижению активности ферментов и перегрузке лизосом непереваренными веществами. Например, при болезни Тея-Сакса нарушено расщепление липидов. Больные дети страдают задержкой умственного развития и умирают в возрасте 2-4 лет. Еще одной причиной развития болезней накопления может быть нарушение сортировки и транспорта ферментов в лизосомы, как в случае I-клеточной болезни.