Диагностические критерии РА (АРА, 1959)

1. Утренняя скованность суставов.

2. Боль при движении или пальпации по крайней мере в одном суставе (выявляется врачом).

3. Отечность периартикулярных тканей по крайней мере одного сустава (устанавливается врачом).

4. Припухлость по крайней мере еще одного сустава в течение ближайших трех месяцев (устанавливается врачом).

5. Симметричное припухание проксимальных межфаланговых, пястнофаланговых и/или плюснефаланговых суставов (устанавливается врачом).

6. Типичные рентгенологические изменения: околосуставной щели, остеопороз, эрозивный артрит.

7. Обнаружение ревматоидного фактора в сыворотке крови или синовиальной жидкости.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови находят повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, гипохромную анемию. Определение ревматоидного фактора не является абсолютным диагностическим критерием, но титры IgM выше 1: 240 помогают верифицировать диагноз. Целесообразно исследование синовиальной жидкости, в которой, чаще чем в крови, можно выявить ревматоидный фактор, скопление полиморфноядерных клеток.

Биохимические исследования неспецифичны и используются для установления степени активности воспалительного процесса. При рентгенологическом исследовании определяют сужение суставной щели, остеопороз, краевые эрозии (узуры). Количество узур зависит от рентгенологических стадий РА. Так единичные узуры соответствуют II рентгенологической стадии РА, множественные – III стадии, множественные узуры + костные анкилозы – IV стадии.

Принципы лечения. Лечение желательно проводить в стационаре до получения клинико-лабораторного эффекта. Терапия РА должна быть комплексной. Центральное место в терапии РА занимает общее и местное медикаментозное лечение. Практически всем пациентам назначают нестероидные противоспалительные средства (НПВС). При острых формах заболевания, а также при РА резистентном к проводимой терапии, показано применение глюкокортикоидов. Эффективно внутрисуставное введение дексаметазона, триамцинолона ацетонида.

Для предупреждения прогрессирования заболевания проводят лечение препаратами аминохинолинового ряда, D-пеницилламином, препаратами золота, цитостатиками. В последние годы широкое применение в лечении РА находят иммунобиологические агенты: рекомбинантные цитокины, в частности интерфероны α и γ. Также в лечение целесообразно включить физиотерапевтические методы терапии.

 

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – это системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, встречающееся преимущественно у женщин молодого возраста и характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений.

Этиология. Этиология СКВ до настоящего времени не установлена. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов. При этом заболевании часто обнаруживают лимфоцитотоксические антитела к двуспиральной ДНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей выявляют вирусоподобные включения.

Известна семейная распространенность СКВ, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Установлена связь между СКВ и наличием в организме определенных HLA-антигенов (DR2, DR3, B8), дефицитом С4-компонента комплемента.

Патогенез. В основе болезни лежит снижение иммунной толерантности к собственным антигенам, приводящее к неконтролируемому синтезу аутоантител к собственным тканям организма, особенно к ядерным антигенам.

Нарушение иммунной толерантности возникает вследствие врожденного или приобретенного дефекта как в системе Т-лимфоцитов, так и В-системе. Аутоантитела оказывают прямое (на эритроциты, тромбоциты и пр.) и опосредованное (через формирование иммунных комплексов) повреждающее действие. При СКВ также выявляются глубокие нарушения в процессах элиминации иммунных комплексов из организма. Патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК и циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся на базальных мембранах капилляров клубочков почек, кожи, и прочих органов и тканей. При этом они оказывают повреждающее действие, которое сопровождается развитием типичной воспалительной реакции.

Провоцирующими факторами в развитии СКВ могут быть простудные заболевания, роды, аборты, беременность, ультрафиолетовое облучение, непереносимость (аллергия) лекарств, вакцин, сывороток и пр.

Классификация.

Общепринятой классификацией СКВ является классификация В.А. Насоновой, 1972.

По характеру течения, по началу болезни и дальнейшему прогрессированию: острое, подострое и хроническое.

По активности:

- активная фаза: высокая (III степень), умеренная (II степень), минимальная (I степень).

- неактивная фаза (ремиссия).

По клинико-морфологической характеристике поражений: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы.

Клиническая картина. При остром течении начало болезни внезапное, характерна высокая температура тела, острый полиартрит, с выраженным болевым синдромом, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, снижение массы тела, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до 6-7 мес.). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромностью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставной синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Для постановки достоверного диагноза необходимо пользоваться диагностическими критериями Американской ревматологической ассоциации (1982):

эритема лица – «бабочка»;

дискоидные высыпания;

фотосенсибилизация;

изъязвления в ротовой полости;

артрит;

серозит – плеврит и (или) перикардит;

поражение почек с протеинурией свыше 0,5 г/сут;

неврологические нарушения по типу эпилептиформных припадков или психоза;

гематологические нарушения в виде лейкопениии, (или) гемолитической анемии, и (или) тромбоцитопении;

иммунологические нарушения, проявляющиеся положительным тестом на LE- клетки, наличием антител к нативной ДНК, ложноположительной реакцией Вассермана;

обнаружение антинуклеарных антител.

Пациент может быть отнесен к группе больных СКВ при наличии любых 4 и более критериев из 11 предложенных, представленных последовательно или одновременно, в любой период наблюдения.

Принципы лечения. В период обострения заболевания и при высокой степени активности показан больничный режим.

Основу лечения составляет лекарственная патогенетическая терапия, направленная на подавление иммунокомплексной патологии и восстановления функции пораженных органов и систем.

Определенное значение имеют режим и диетическое питание (рекомендуется диета с достаточным содержанием белков, жиров, витаминов, минеральных солей и ограничением легкоусвояемых углеводов). Показано ограничение физических нагрузок.

Основу медикаментозной терапии СКВ составляют глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон). Кроме глюкокортикоидных гормонов большинству больных СКВ назначают аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил, хингамин и др.). Достаточно широкое распространение в лечении СКВ получили цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфан), которые непосредственно подавляют иммунопатологические реакции организма.

Наличие у больного СКВ нефрита любой степени выраженности или признаков генерализованного васкулита является показанием для включения в комплексную терапию гепарина и дипиридамола.

При наличии у больного суставного синдрома показано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов в обычных терапевтических дозировках.

В качестве интенсивной терапии СКВ могут применяться плазмаферез, лимфацитаферез, иммуносорбция и гемосорбция.

По показаниям нередко прибегают к использованию симптоматической терапии. Периодически рекомендуются курсы аскорбиновой кислоты, витаминов группы В, а при использовании высоких доз кортикостероидов – препаратов кальция и калия, анаболических стероидов.