Основные синдромы и заболевания системы

Кроветворения

Анемии

Анемией или малокровием называют клинико-гематологический синдром, который характеризуется уменьшением содержания количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.

Об анемии принято говорить, когда концентрация гемоглобина для мужчин ниже 130 г/л, а женщин – ниже 120 г/л. Количество эритроцитов в системе циркулирующей крови составляет немногим меньше половины всей массы крови. При анемии соотношение массы форменных элементов (в основном – эритроцитов) и жидкой части крови – гематокрит может изменяться в сторону увеличения последней, о чем свидетельствует повышение гематокрита.

Для всех анемий, независимо от их происхождения, основным клиническим проявлением является анемический синдром. Для него характерно появление жалоб на слабость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, колющие боли в области сердца, возникновение обморочных состояний.

При объективном обследовании отмечается бледность кожи и видимых слизистых, учащение пульса, увеличение частоты дыхания. При аускультации сердца на верхушке определяется ослабление 1 тона, функциональный систолический шум. При выраженной анемии над правой яремной веной может выслушиваться непрерывный дующий или жужжащий шум – «шум волчка». Артериальное давление часто понижено. На электрокардиограмме могут отмечаться признаки дистрофии миокарда – уменьшение высоты зубца Т во всех отведениях.

Помимо общего для всех анемий «анемического» синдрома для каждой из отдельных форм анемии существуют свои, чисто специфические симптомы и синдромы.

Классификация.

I. Анемии при кровопотерях (постгеморрагические): острая и хроническая.

II. Анемии при нарушении кровообразования: железодефицитные, железонасыщенные (сидероахрестические), В₁₂ дефицитные (макроцитарные, обусловленные нарушением синтеза ДНК) и гипопластические (апластические).

III. Анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические): эритроцитопатиии, ферментопатии, гемоглобинопатиии и анемии при воздействии антител, химических и других факторов.

Исходя из степени насыщенности эритроцитов гемоглобином по цветовому показателю, выделяют анемии нормохромные (0,85-1,05), гипохромные (менее 0,85) и гиперхромные (более 1,05).

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина в 1 литре крови различают анемию легкой степени (120-90 г/л), средней степени (90-70 г/л) и тяжелую (менее 70 г/л).

Кроме того, при диагностике анемии имеет важное значение оценка регенераторной активности костного мозга, которая определяется по числу ретикулоцитов в периферической крови. Выделяют анемии регенераторные, с сохраненным или повышенным эритропоэзом, гипорегенераторные, при которых он снижен, и арегенераторные, частичной или полной утратой костным мозгом эритропоэза.

 

Острая постгеморрагическая анемия

Под острой постгеморрагической анемией понимают анемию, развившуюся в результате острой кровопотери.

Этиология. Острая потеря крови чаще всего обусловлена травмами и ранениями с поражением крупных сосудов, заболеваниями внутренних органов, которые могут осложняться кровотечениями (язвенная болезнь, цирроз печени, опухоли легких, желудка, почек).

Патогенез. В результате выраженного кровотечения у больного быстро развивается уменьшение объема крови (плазмы и циркулирующих эритроцитов), развивается острая гипоксия с падением артериального давления и развитием коллапса или шока. Быстрая потеря 25% массы циркулирующей крови создает тяжелую ситуацию для жизнедеятельности организма человека, а потеря 50 % приводит к его гибели.

Клиническая картина. Вероятность появления различных клинических симптомов определяется количеством потерянной крови, скоростью кровопотери, источником кровоточивости.

Выявить наружное кровотечение не представляет трудностей. Признаками внутреннего кровотечения являются рвота алой кровью или цвета «кофейной гущи» при кровотечении из пищевода или желудка, выделение крови при кашле, мелена, макрогематурия. При кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, как правило, проходит некоторое время, прежде чем кровь будет выделяться с рвотными массами или испражнениями. Также большие трудности представляет установление кровотечения из паренхиматозных органов (при разрыве печени, селезенки).

С самого начала острого кровотечения больные жалуются на резкую, внезапно наступившую слабость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, сухость во рту, тошноту, позывы на рвоту, сердцебиение.

При осмотре больного обращает на себя внимание выраженная бледность кожных покровов, холодный липкий пот. Пульс частый, малого наполнения и напряжения, мягкий, может быть нитевидным. При аускультации сердца можно отметить ослабление 1 тона, систолический шум на верхушке сердца. Систолическое и диастолическое артериальное давление понижается.

Обследование органов дыхания и пищеварительной системы выявляет клинические признаки, характерные для основного заболевания, послужившего причиной кровопотери.

В периферической крови отмечается равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина, нормальный цветовой показатель, умеренный ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение числа тромбоцитов.

Диагноз острой постгеморрагической анемии устанавливается на основании клинической картины острого кровотечения и анемического синдрома.

Принципы лечения. Лечение должно проводиться в условиях стационара. Больной должен быть госпитализирован в хирургическую клинику. В первую очередь необходимо провести остановку кровотечения. Для остановки кровотечения используются средства патогенетической терапии, переливание крови и кровезаменителей, с последующим назначением препаратов железа.

Хроническая постгеморрагическая анемия будет рассмотрена в разделе железодефицитных анемий.

 

Железодефицитные анемии

Железодефицитная анемия – это заболевание, при котором вследствие дефицита железа в организме происходит нарушение синтеза гемоглобина и развиваются трофические расстройства в тканях.

Впервые железодефицитная анемия была описана в 1554 году римским врачом Иоханнесом Ланге. Он назвал это заболевание «бледной немочью». В настоящее время железодефицитная анемия является самой распространенной формой анемий и составляет около 80% всех анемий. По данным ВОЗ железодефицитной анемией и скрытым дефицитом железа страдает около 20% населения земного шара, чаще всего женщины детородного возраста и дети. Почти у 30% женщин и половины детей раннего возраста имеется дефицит железа в организме.

Этиология. Дефицит железа в организме может возникать при длительном усиленном его расходовании или недостаточном его поступлении и усвоении. Возникновение железодефицитной анемии может быть вызвано следующими причинами:

1. Хронические потери крови различного генеза. Наиболее частой причиной кровопотери являются менструальные кровотечения (гиперменорея). В среднем при нормальных месячных кровотечениях теряется 25 мг железа. Критический уровень 20-30 мг железа. Потеря более 30 мг железа ведет к развитию анемии. Частой причиной анемии являются хронические кровотечения в желудочно-кишечном тракте (язвенная болезнь, эрозивный гастрит, язвенный колит, геморрой, дивертикулез кишечника, опухоли, анкилостомидоз и др.) Возможно развитие анемий при частых носовых кровотечениях, кровоизлияниях в замкнутые полости (легочный сидероз, эндометриоз), выраженной гематурии при заболеваниях почек. Длительное донорство также может быть причиной развития анемии.

2. Повышенное потребление железа возникает в период беременности и лактации, бурного роста и полового созревания, при усиленных занятиях спортом (повышенная физическая нагрузка, рост мышечной массы).

3. Недостаточное поступление железа в организм с пищей – алиментарная (нутритивная) ЖДА при строгом вегетарианстве, питании только молочной пищей. нарушении всасывания железа после резекции желудка, тонкой кишки, при хронических энтеритах.

4. Нарушения транспорта железа при врожденной атрансферринемии, наличии антител к трансферрину, снижении уровня трансферрина, вызванного массивной протеинурией при нефротическом синдроме.

Патогенез. В результате воздействия различных этиологических факторов снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что ведет к нарушению синтеза гемоглобина и образования эритроцитов. Кроме того, железо входит в состав многих ферментов (цитохромы, пероксидазы, сукцинат дегидрогеназы и др.) В результате их дефицита наступают гипоксические изменения в органах и тканях, различные ферментативные нарушения, приводящие к дистрофическим изменениям внутренних органов, трофическим расстройствам кожи и ее придатков, слизистых оболочек, возникновению нарушений вкусовых и обонятельных нервных окончаний. Недостаток миоглобина и дыхательных ферментов в мыщцах усугубляет мышечную слабость и быструю утомляемость, способствует задержке роста и развития организма. Дефицит железа негативно отражается на функционировании иммунокомпетентных систем и ряда защитных факторов (нейтрофилов, лимфоцитов, лизоцима и др.), что ведет к повышению инфекционной заболеваемости.

Клиническая картина. Клиника железодефицитной анемии характеризуется анемическим и сидеропеническим синдромами (гипосидерозом). Больные предъявляют жалобы на общую слабость, снижение работоспособности, головокружение, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, шум в ушах. Отмечается снижение аппетита, затруднения при глотании сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия), жжение и боли в языке, возникающие спонтанно или после приема пищи, непостоянные тупые ноющие боли в эпигастральной области. Очень часто отмечается повышенная ломкость ногтей, сухость и шелушение кожи, ломкость и выпадение волос. Характерными для больных железодефицитной анемии являются жалобы на извращение вкуса в виде неодолимого желания съесть что-либо малосъедобное (мел, известь, уголь, сырую крупу и т.д.) Развивается пристрастие к необычным запахам (ацетона, керосина, красок, гуталина). Эти проявления получили названия pica chlorotica.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов, нередко с «алебастровым» оттенком. У ряда больных, особенно женщин, может наблюдаться бледность кожи лица с зеленоватым оттенком («хлороз» по терминологии старых авторов) В особенно запущенных случаях может отмечаться симптом «синих склер» в виде синеватой окраски склер. Также наблюдается бледность слизистых оболочек, ломкость и исчерченность ногтей, ложкообразная вогнутость ногтей (койлонихия).

Исследование сердечно-сосудистой системы позволяет выявить тахикардию, пульс малого наполнения, снижение артериального давления, систолический шум над всеми точками выслушивания, шум «волчка» над яремной веной. Дыхательная система существенно не изменена.

Поражение органов пищеварения проявляется признаками ангулярного стоматита, трещинами в углах рта, «заедами». Язык гладкий, блестящий, сосочки атрофированы. При пальпации живота у некоторых больных отмечается умеренная болезненность в эпигастральной области.

Дополнительные методы исследования. В анализе крови содержание гемоглобина уменьшается значительно ниже нормы при умеренном снижении количества эритроцитов. Цветовой показатель уменьшается до 0,6-0,7. Отмечается выраженная гипохромия эритроцитов, анизоцитоз с преобладанием микроцитов, пойкилоцитоз. Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево. Количество ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов сохраняется в пределах нормы.

В пунктате костного мозга эритроидный росток несколько уменьшен, возможна задержка созревания эритроцитов на стадии полихроматофильных форм. Количество сидеробластов (эритрокариоцитов с гранулами железа) значительно снижено. В норме в костном мозге содержится 20-50% сидеробластов, снижением считается их количество менее 15%.

При биохимических исследованиях крови очень важным в диагностике железодефицитной анемии является определение содержания железа сыворотки крови (норма – 11,6-31,3 мкмоль/л). Для железодефицитной анемии характерно значительное его снижение. Также отмечается снижение содержания ферритина крови, особого белка, депонирующего железо и повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови, отражающей уровень содержания в крови трансферрина (сидерофиллина) - транспортного белка для железа. Норма общей железосвязывающей способности сыворотки - 45-75 мкмоль/л. Важным в диагностике является проведение десфералового теста. Больному внутримышечно вводится однократно 500 мг десферала, который соединяется с железом и выводится с мочой. В норме у здорового человека после проведения пробы в суточной моче определяется 0,6-2,6 мг железа. При железодефицитной анемии количество железа менее 0,2 мг/сутки.

Дополнительные методы исследования направлены на поиски возможных источников хронического кровотечения (инструментальные методы исследования желудочно-кишечного тракта, проведение реакции Грегерсена, гинекологическое обследование).

Диагноз железодефицитной анемии ставится на основании клинических синдромов, наличия гипохромной анемии и снижения содержания сывороточного железа крови.

Принципы лечения. Диета должна быть полноценной, преимущественно из мясных продуктов и содержать достаточное количество железа и витаминов.

Патогенетическая терапия больных железодефицитной анемией включает применение препаратов железа. Введение железа в организм осуществляется парентерально или приемом препаратов внутрь. Для парентерального введения применяются феррум-лек, эктофер, фербитол. Для перорального приема используется гемостимулин, ферроплекс, тардиферон, ферроградумет, фумарат железа и др. Хороший эффект оказывают фитосборы в виде настоя из крапивы, череды, листьев земляники и черной смородины, плоды шиповника. Гемотрансфузии при ЖДА применяют крайне редко, по жизненным показаниям при снижении содержания гемоглобина менее 40-50 г/л.