Дизартрия при других формах ДЦП

34. Психодиагностика сенсорно-перцептивных функций детей с ДЦП

У многих детей, страдающих церебральным параличом, отмечаются сенсорные нарушения, которые проявляются в недостаточности зрительного и слухового восприятия, в недостаточности перцептивных действий.

В отечественной психологии под перцептивными дейст­виями понимают восприятие, направленное на создание об­раза предмета. Основное свойство перцептивного образа — его предметность, формируется при соотнесении субъектом получаемой сенсорной информации с действительными ка­чествами воспринимаемого объекта, для обнаружения кото­рых недостаточно одного созерцания, а требуется практи­ческое взаимодействие с объектом. При нарушении перцептивных действий у детей с ДЦП наблюда­ется неспособность к интеграции частей воспринимаемого редмета в целостный образ.

При исследовании зрительного восприятия у ребенка с це­ребральным параличом ему показывают яркую блестящую иг­рушку, которую помещают в поле его зрения, и отмечают воз­можность и длительность фиксации взора на ней, прослежива­ния ее во всех направлениях. Психолог отмечает, тянется ли ребенок к видимой игрушке. При недостаточности указанных функций необходимо определить причину этих нарушений: от­сутствие интереса, преобладание реакций страха, грубое нару­шение глазодвигательной иннервации, тяжелая двигательная патология. Наряду с указанными наиболее простыми зритель­ными функциями исследуют узнавание знакомых игрушек, картинок (в 1—2 года), возможность сличения цветов (в 2—3 года).

У детей, начиная с 3—4-летнего возраста, исследуют осо­бенности восприятия объемного предмета и его соотнесения с плоским изображением.

Наряду с нарушениями зрительного восприятия у детей с церебральными параличами может отмечаться недоста­точность слухового восприятия.

Слуховое восприятие у детей с ДЦП подробно обследуют в тех случаях, когда ребенок не понимает или ограниченно понимает обращенную речь. Исследуют состояние ориенти­ровочного слухового рефлекса, проверяют возможность ло­кализации звука в пространстве. Для этого ребенку предла­гают указать жестом или взглядом спрятанный звучащий предмет. Если у ребенка есть подозрение на нарушение слу­ха, необходимо обследование у сурдолога.

У некоторых детей с ДЦП отмечается повышенная чувствительность к слуховым раздражите­лям. Эти дети вздрагивают при любом неожиданном звуке. У многих детей это выражение врожденного безусловного рефлекса Моро, который при нормальном развитии являет­ся физиологическим до 6 месяцев, но у детей с ДЦП сохра­няется значительно дольше.

При исследовании зрительного и слухового восприятия не­обходимо выявить, имеется ли у ребенка диссоциация 'в реагировании на зрительные и слуховые раздражители. Если это наблюдается, то возможно нарушение сенсорной функции. Если ребенок слабо реагирует на оба раздражителя, то это может быть связано с нарушением познава­тельной активности, что выявляется у детей с задержкой пси­хического развития или с умственной отсталостью.

Учитывая тормозящую роль сенсорных нарушений в умственном развитии детей с ДЦП, основное внимание при пси­хологическом обследовании следует уделять уровню разви­тия сенсорно-перцептивной деятельности. На первых этапах обследования рекомендуется исследовать особенности разви­тия зрительного восприятия: восприятия формы, цвета, величины и пространственных отношений предметов; уровень развития осязательного восприятия предметов: формы, фак­туры, веса; уровень сформированности конструктивных и графических навыков и умений. Обязательно в обследова­ние необходимо включить изучение процессов анализа, син­теза и обобщений предметов, а также уровень развития ко­личественных представлений.

35. Медицинская коррекция при ДЦП

В медицинскую коррекцию ДЦП включается широкий спектр методов лечения: медикаментозная терапия, физиотерапия, использование различных устройств и при­способлений, лечебная физкультура (ЛФК), массаж, орто-, и нейрохирургическое лечение и другие методы.

Медицинская коррекция включает три аспекта:

При детском церебральном параличе, в виду разнообразной локализации поражения мозга, а также нарушений его созревания могут отмечаться все известные формы дислексии. Важную роль в механизме этих нарушений играет недостаточное функционирование различных анализаторных систем. Нарушения письменной речи у детей с ДЦП могут зависеть от недостаточности их зрительных впечатлений и представлений, несформированности оптико-пространственного гнозиса (буквы не узнаются, долго не запоминаются). Это затрудняет их соотнесение с определенными звуками. На письме буквы смешиваются, особенно сходные по написанию, искажается смысл слов.

Если эти нарушения определяются недостаточностью зрительных представлений, то списывание остается сохранным. Если же в их основе лежит несформированность оптико-пространственных представлений. То и списывание претерпевает определенные трудности.

Специфические затруднения при письме у детей с ДЦП чаще всего обусловлены недостаточностью взаимосвязи зрительных образов слов с их звуковыми и артикуляционными образами, с несформированностью зрительно- моторной координации

Особенностью нарушений письма у детей с ДЦП является его зеркальность, особенно проявляющаяся на начальных этапах обучения. Дети рисуют и пишут справа и асимметричные буквы изображают зеркально. Они путают сходные по написанию графемы. В ряде случаев нарушения при письме проявляются в виде пропусков слогов и букв, в смешениях и заменах согласных звуков, близких по месту и способу артикуляции.. Ребенок не может плавно прослеживать движения пишущей руки, это затрудняет слитное написание слов или отдельных слогов, чаще со стечениями согласных. В результате возникают пропуски, перестановки слогов и слов. В некоторых случаях повторения одних и тех же букв или слогов, а иногда и слов.

Предупреждению дисграфии у детей с ДЦП способствует ранняя коррекционная работа, направленная на развитие всех сторон речи, на развитие зрительного и слухового восприятия, зрительно-моторной координации

23. Нарушения формирования личности у детей с ДЦП

У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения личностного развития. Нарушения формирования личности при ДЦП связаны с действием многих факторов (биологических, психологических, социальных). Помимо реакции на осознание собственной
неполноценности, имеет место социальная депривация и неправильное воспитание. Физический недостаток существенно влияет на социальную позицию ребенка, подростка, на его отношение к
окружающему миру, следствием чего является искажение ведущей
деятельности и общения с окружающими. У детей с ДЦП отмечаются такие нарушения личностного развития, как пониженная мотивация к деятельности, страхи, связанные с передвижением и общением, стремление к ограничению социальных контактов. Причиной этих нарушений чаще всего является неправильное, изнеживающее воспитание больного ребенка и реакция на физический дефект. Достаточное интеллектуальное развитие у этих больных часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью,
обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

При сниженном интеллекте особенности развития личности характеризуются низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чувством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость
волевых усилий и мотивации. По данным Э. С. Калижнюк, отмечается некоторая корреляция между характером неврологических расстройств (формой ДЦП) и эмоциональными и характерологическими особенностями больных: дети со спастической диплегией склонны к страхам, робки, пассивны, с трудом устанавливают контакт с окружающими, глубоко переживают физический дефект; дети с гиперкинетической формой ДЦП более активны, эмоциональны, общительны, чаще недостаточно критичны к своему за- болеванию, переоценивают свои возможности.

;

Диагностика проводится с опорой на ведущую деятельность.

При этом выясняют:

— запас знаний об окружающем мире в виде общих пред­ставлений;

— конкретные особенности их простейшей систематизации;

— специфика использования детьми имеющихся знаний в процессе решения мыслительных задач.

При оценке саморегуляции мыслительной деятель­ности учитывают:

— степень понимания;

— принятие задания;

— сохранение задания до конца выполнения;

— качество самоконтроля в процессе выполнения и оценке результатов.

Диагностика школьной готовности предусматривает выявление динамики и продолжение работы с деть ми в классе и в домашних условиях.

По окончании диагностического класса на психолого медико-педагогическом консилиуме определяется вариант дальнейшего обучения учащихся с учетом достигнутого уров ня, потенциальных возможностей, психофизического стату­са и особенностей развития личности ребенка.

33. Психодиагностика двигательных функций ребенка с ДЦП

При оценке двигательных возможностей ребенка для развития его познавательной деятельности необходимо учитывать состояние моторики не только в момент обследования, важно обратить внимание на время овладения ребенком теми или иными двигательными навыками (время удержа­ния головы, время первых захватываний игрушек, время са­мостоятельного передвижения).

Вторым важным моментом в исследовании двигательных функций у детей с церебральным параличом является оцен­ка их «функциональной приспособляемости» к своему двига­тельному дефекту. У детей с сохранным интеллектом она дос­таточно выражена, т. е. ребенок, несмотря на тяжелый гипертонус, пытается схватить предмет и приспосабливается его рассматривать, удерживая предмет в кулаке или между средним и безымянным пальцами.

При ДЦП наблюдаются нарушения мышечного тонуса, играющего ведущую роль в преднастройке движения, их стойкости, стабильности, эластичности. При недостаточно­сти тонической функции в раннем возрасте нарушается фор­мирование ряда рефлексов, обеспечивающих удержание го­ловы, сидение, стояние, сохранение позы. В более старшем возрасте нарушения мышечного тонуса оказывают отрица­тельное влияние на работоспособность, обучение. Патоло­гический мышечный тонус у ребенка вызывает усталость рук, быстрое общее утомление, нарушение внимания. Особенно наглядно это отражается в рисунках и в письме у ребенка. Из-за скованности движе­ний линии не дотягиваются до конца, рисунок мелкий, с пре­рывистостью линий. Нарушение тонуса отражает дефицит подкорковых функций у детей с ДЦП. Недостаточность под­корковых образований приводит к нарушению в форми­ровании автоматических движений. У ребенка страдает синхронность движений ног и рук при ходьбе, поворотах туловища, наблюдается недоразвитие выразительных дви­жений, в первую очередь мимических, особенно важных в процессе общения. Отставание в развитии выразитель­ных движений на ранних этапах детства, когда еще недоста­точно развита речь усугубляет задержку его психического развития. Например, значительное недоразвитие вырази­тельной моторики наблюдается при умственной отсталости. Это проявляется в невыраженности, обедненности, монотон­ности мимики, жестов, защитных и автоматических движений.

При повреждении ядерных зон сенсомоторных отделов страдают отдельные компоненты дви­жения: его сила, точность и скорость, что наблюдается при параличах конечностей ребенка. При патологии как премоторных, так и постцентральных отделов головного мозга выявляются нарушения целостных двигательных актов (апраксия).

При ДЦП наблюдается диффузная симптоматика, сочетающая явления повреждения в двига­тельной сфере с ее недоразвитием.

К явлениям недоразвития относятся синкинезии: непроизвольные движения, не связанные по смыслу с произвольными движениями. Синкинезии наблюдаются и у здоровых детей, особенно в раннем возрасте, но в дальнейшем они уменьшаются, и в подростковом возрасте уже не наблю­даются. При ДЦП они имеются и у ребенка, и у подростка в течение длительного времени, а в тяжелых случаях сопро­вождают ребенка всю жизнь.

24. Нарушение коммуникативных функций у детей с ДЦП

Детям, страдающим ДЦП, требуются побуждения взрослого, для того, чтобы принять участие в процессе общения. Не наблюдается активного стремления разделить игру с партнером или обратиться к нему.

У детей с ДЦП в возрасте первых трех лет формируются те же мотивы и формы общения, что и у здоровых детей. Однако потребность в общении выражена менее интенсивно. Это можно объяснить как естественной гиперопекой взрослых по отношению к больному ребенку, так и слабой познавательной активностью детей, обусловленной сенсомоторной недостаточностью и социальной изоляцией.

Выделяют пять типов коммуникативных нарушений при ДЦП:

— связанных с нарушением движений;

— связанных с нарушением мозга;

— из-за длительной госпитализации;

— из-за социально-эмоциональных проблем;

— в связи с физическим дефектом.

Нарушение дыхания, работы мышц гортани и горла, артикуляторных мышц отрицательно влияет на формирование плача, гуления и лепета в доречевой период. Ослабленная когнитивная деятельность и отсутствие коммуникативного опыта - основные факторы, влияющие на формирование коммуникативных навыков.

Когда ребенок с двигательными нарушениями пытается начать разговор, ему приходится сталкиваться с разными сложностями. Кроме того, ему сложно зачастую установить контакт, так как нередко его взгляды, движения, слова бывают неверно поняты. После неудач в контактах у детей с ДЦП редко появляется желание инициативы.

Двигательные нарушения влияют и на невербальное общение. Если руками невозможно делать понятные жесты, передача сообщений усложняется. Навыки невербального общения будут развиваться только тогда, когда окружающие встретят подобные попытки с пониманием.

Нарушение социальных контактов приводит к ряду отклонений в формировании личности у детей с патологией опорно-двигательного аппарата и при отсутствии или недостаточно квалифицированной психолого-педагогической коррекции могут вызвать появление негативных черт характера.

Эффективность коррекционно - логопедической работы при разных формах дизартрии зависит от правильного определения вида дизартрии и, соответственно, от использования дифференцированных методов коррекции. При разработке методов коррекции учитываются ведущие расстройства при различных формах дизартрии.

25. Нарушение формирования эмоционально-волевой сферы у детей с ДЦП

Особенности формирования личности и эмоционально-волевой сферы у детей с диагнозом ДЦП могут быть обусловлены двумя факторами:

• биологическими особенностями, связанными с характером заболевания;

родителям и сверстникам.

Умирающий подросток неизбежно становится печальным. Депрессия у подростка может быть в двух вариантах. Пер­вый тип — реактивная депрессия, обычно возникаю­щая как результат потери части тела или функций, важных для образа «я. Реактивная депрессия углубляет имеющееся пе­чальное настроение и сочетается с сильным чувством вины и обиды.

Второй тип депрессии, понимается как преждевременное оплакивание ут­раты семьи, друзей, самой жизни. Это тяжелое переживание потери собственного будущего — признак печальной стадии принятия собственной смерти. Эти подростки крайне трудны для ухаживающих, они вызывают чувство тревоги и душев­ного дискомфорта.

30. Значение и методы нейропсихологического исследования познавательных процессов при различных формах ДЦП

31. Значение и методы ранней психодиагностики детей с церебральным параличом. Психодианостика в системе реабилитации больных

Психодиагностика позволяет определить особенности ак­туального психического состояния и потенциальных возмож­ностей психического развития (зоны ближайшего развития) ребенка с ДЦП.

До 3—4 лет психологическое обследование ребенка основано на методах фиксированного наблюдения в естественных или экспериментально смоделированных ситуациях. Тестовое психологическое обследование детей возможно с 4—5 лет. При этом тестовые задания дают в устной форме и проводят индивидуально. С 12—14 лет возможно исполь­зование опросников.

Система психологической реабилитации состоит из сле­дующих составляющих: психодиагностики, психокоррекции, психологического сопровождения и психологической профориентации. Целесообразность психологической реаби­литации определяется прежде всего тем, какие сферы психической деятельности оказались нарушенными и тем, какие психические функции следует восстанавливать и развивать в первую очередь. Для этого необходимо проведение психодиагностическо­го обследования.

В качестве объекта психологической реабилитации выступает не только сам ребенок с ДЦП, но и его ближайшее окружение, в первую очередь родители, семья, поэтому необходима психодиагностика семьи для оценки той системы отношений, в которой развивается ребенок, формируется его личность.

По результатам психодиагностики должны быть:

— выявлены, нарушения психической деятельности, их ме­ханизмы для определения перспектив реабилитации;

— выявлены наиболее сохранные психические функции, чтобы «задействовать» компенсаторные механизмы, что крайне важно, особенно когда нарушенная функция не подлежит восстановлению;

— осуществлена оценка тех особенностей психической дея­тельности, которые будут способствовать успешной социальной интеграции ребенка на разных этапах возрастного развития.

В процессе психологической диагностики детей и подростков с ДЦП необходимо соблюдать ряд основных принципов:

1. Деятелъностный принцип, направленный на проведе­ние психологического обследования в контексте деятель­ности, доступной ребенку с ДЦП: предметно-практиче­ской, игровой, учебной.

2. Принцип качественного анализа полученных данных психологического обследования Для психолога важен не только конечный результат выполнения тестового задания, но и способ работы ребенка, умение его переносить усвоен­ные навыки на новое задание, отношение ребенка к зада­нию, собственная оценка его результатов.

3. Принцип личностного подхода в процессе диагностики психолог анализирует не отдельный симптом, а личность ребенка в целом.

4. Принцип сравнительного подхода при изучении нару­шенного развития психолог должен правильно ориенти­роваться в особенностях психического развития здорово­го ребенка.

5. Принцип комплексного подхода к диагностике пси­хического развития ребенка включает учет множества факторов, лежащих в основе нарушений развития ребен­ка с ДЦП: клинических, педагогических, психологичес­ких, социальных.

32. Особенности психолого-педагогического обследования детей с ДЦП

Психолого-педагогическая диагностика включает:

— психологические срезы, проводимые три раза в году;

— психолого-педагогическое и медицинское наблюдение и сопровождение в динамике учебного процесса;

— проведение психолого-медико-педагогических консилиумов по обсуждению процесса и результатов обучение
учащихся.

• социальными условиями - воздействием на ребенка семьи и педагогов.

Для большинства детей с ДЦП характерна задержка психического развития по типу так называемого психического инфантилизма. Под психическим инфантилизмом понимается незрелость эмоционально-волевой сферы личности ребенка. Это объясняется замедленным формированием высших структур мозга (лобные отделы головного мозга), связанных с волевой деятельностью. Интеллект ребенка может соответствовать возрастным нормам, при этом эмоциональная сфера остается несформированной.

При психическом инфантилизме отмечаются следующие особенности поведения: в своих действиях дети руководствуются в первую очередь эмоцией удовольствия, они эгоцентричны, не способны продуктивно работать в коллективе, соотносить свои желания с интересами окружающих, во всем их поведении присутствует элемент "детскости". Признаки незрелости эмоционально-волевой сферы могут сохраняться и в старшем школьном возрасте. Они будут проявляться в повышенном интересе к игровой деятельности, высокой внушаемости, неспособности к волевому усилию над собой. Такое поведение часто сопровождается эмоциональной нестабильностью, двигательной расторможенностью, быстрой утомляемостью.

Нарушения эмоционально-волевой сферы чаще всего прояв­ляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости в соче­тании с выраженной неустойчивостью вегетативных функций, об­щей гиперэстезией (повышенная чувствительность к раздражителям), повышенной истощаемостью нервной систе­мы.

В дошкольном возрасте дети отличаются чрезмерной впечатли­тельностью, склонностью к страхам, причем у одних преоблада­ют повышенная эмоциональная возбудимость, раздражительность, двигательная расторможенность, у других — робость, застенчи­вость, заторможенность.

Кроме повышенной эмоциональной возбудимости могут на­блюдаться состояния полного безразличия, равнодушия, безуча­стности (апатико-абулический синдром). Воз­можны и другие эмоционально-волевые нарушения: слабость во­левого усилия, несамостоятельность, повышенная внушаемость, возникновение катастрофических реакций при так называемых фрустрационных ситуациях.

Фобический синдром, или синдром страхов, характерен для многих детей с церебральным параличом. При возникновении страха у ребенка усиливаются салива­ция и двигательные нарушения (спастичность, гиперкинезы, атак­сия).

Эмоциональные нарушения с соматовегетативными расстрой­ствами благоприятствуют возникновению истероформных реакций. Такие реакции обычно провоцируются обидой или неудовлетворенны­ми требованиями и желаниями ребенка, сопровождаются бурны­ми проявлениями — падением на пол, криком, агрессивностью по отношению к окружающим, соматовегетативными нарушени­ями. При неправильном воспитании эти реакции закрепляются и приобретают условно-рефлекторный, привычный характер. Став привычными формами поведения, они могут составить основу для формирования патологического характера.

26. Значение ранней диагностики при ДЦП. Особенности психологического обследования детей с ДЦП.

Детский церебральный паралич является тяжелым инвалидизирующим заболеванием. В большинстве случаев, осо­бенно при значительной степени тяжести заболевания, прог­ноз реабилитации при ДЦП неблагоприятен. Однако при условии ранней диагностики — не позднее 4—6-месячного возраста ребенка и раннего начала адекватного систематиче­ского лечения практическое выздоровление может быть дос­тигнуто в 60—70% случаев к 2—3-летнему возрасту. При начале лечения с 12—18-месячного возраста выздоровление даже при самых современных методах лечения может быть лишь у 15—20% и минимальная степень инвалидности — у 30—40% больных. При более поздней диагностике, позд­нем начале лечения в 60—70% случаев больной ребенок мо­жет самостоятельно передвигаться, достаточно обучаем и социально адаптирован. Однако и в этом случае результат может быть достигнут при многолетнем упорном примене­нии комплекса реабилитационных мероприятий: медицин­ских, психологических, педагогических и социальных.

Психологическое обследование детей с ДЦП является чрезвычайно сложным. Это обусловлено тяжелой двигатель­ной патологией, а также наличием у большинства детей ин­теллектуальных, речевых и сенсорных нарушений. Поэто­му обследование детей с ДЦП должно быть направлено на качественный анализ полученных данных.

Предъявляемые ребенку задания должны быть не только адекватны его биологическому возрасту, но и уровню его сенсорного, моторного и интеллектуального развития. Про­цесс обследования необходимо проводить в игровой форме, доступной ребенку. Особое внимание следует обратить на дви­гательные возможности ребенка.

Учет физических возможностей больного с ДЦП очень ва­жен при психологическом обследовании. Например, при полной обездвиженности ребенок укладывается в удобное для него положение, в котором достигается максимальное мышечное расслабление. Дидактический материал, исполь­зуемый при обследовании, необходимо располагать в поле его зрения..

При выраженности лишних непроизвольных движений — гиперкинезов, которые мешают захвату игрушки, перед началом обследования рекомендуется провести специальные упражнения, способствующие их уменьшению.

Основные трудности психолога при работе с больными, страдающими ДЦП, заключаются в том, что многие широко распространенные методики не могут использоваться полностью или частично в связи с грубыми нарушениями речи и двигательных функций.

Выбор методического арсенала во многом зависит от «возможностей» обследуемого ребенка с ДЦП, от его спо­собностей выполнять те или иные тестовые задания. Так, до 3—4 лет психологическое обследование ребенка основано на методах фиксированного наблюдения в естественных или экспериментально смоделированных ситуациях. Тестовое психологическое обследование детей возможно с 4—5 лет. При этом тестовые задания дают в устной форме и проводят индивидуально. С 12—14 лет возможно исполь­зование опросников.

Учитывая повышенную истощаемость данного континген­та детей, нужно внимательно относиться к «дозированию» тестовых нагрузок. Как правило, до 5—7 лет длительность разового обследования не должна превышать 20—30 минут.

27. Этиология и патогенез миопатий

Прогрессирующие мышечные атрофии — это большая группа наследственных заболеваний, характери­зующихся неуклонным нарастанием мышечной слабости и атрофии.

Прогресирующие мышечные атрофии подразделяются на первичные и вторичные формы. Вторичные, или нейрогенные, атрофии зависят от поражения периферического дви­гательного нейрона, их называют также амиотрофиями. При первичных мышечных атрофиях наблюдается первичное поражение мышц в результате нарушения в них обмена ве­ществ. Первичные мышечные атрофии иначе называют про­грессирующими мышечными дистрофиями (ПМД), или миопатиями.

ПМД включают:

1) псевдогипертрофическую форму Дюшенна (ранний дет­ский и поздний детский варианты);

2) форму Эрба (ранний, юношеский и поздний варианты);

3) лице-лопаточно-плечевую форму Ландузи—Дежерина
и некоторые более редкие формы.

ПМД (прогрессирующие миопатии) представляют собой группу наследствен­ных заболеваний, характеризующихся первичным пораже­нием скелетной мускулатуры невоспалительного характера. Большинство клинических форм ПМД на сегодняш­ний день неизлечимы, дебютируют в молодом возрасте и ха­рактеризуются неуклонно прогрессирующим фатальным течением.

Миодистрофия Дюшенна является наиболее распростра­ненной формой ПМД, наследуется по Х-сцепленному рецессив­ному типу. Она характеризуется прогрессирующей атрофией скелетной мус­кулатуры и ранней инвалидизацией больных.

Миопатия Дюшенна была впервые описана французским врачом Дюшенном в 1868 г. Миопатию Дюшенна иначе называют Х-миопатией.

Причина системных нарушений при ПМД была установлена 1986 г. американским генетиком Льюисом Кункеллом.

Повреждения отражаются на из­менении синтеза белка, необходимого для нормальной работы мы­шечной клетки. Это приводит к нарушению биохимиче­ского равновесия. Часть внутриклеточных ферментов выходит в кровь. Эти факторы могут быть причиной нестабильности мембран других клеток. В конечном итоге на­ступает так называемый хаос обменных реакций, что приво­дит к отравлению организма продуктами распада.

Характерным гистологическим признаком прогресси­рующей мышечной дистрофии является беспорядочное рас­положение разнокалиберных мышечных волокон и увели­чение промежуточной соединительной и жировой ткани.

Гистологические изменения предшествуют клиническим проявлениям болезни. При этом мышечная слабость, видимой на глаз атрофии, появляется лишь после включения в патоло­гический процесс около 50% мышечных волокон.

28. Клинические особенности миопатий Дюшенна

Принято считать, что болезнь Дюшенна начинается в воз­расте 3—5 лет и редко — в более поздние годы. Многие формы миопатии Дюшенна имеют свое начало уже внутриутробно

Прогрессирова­ние болезни проходит через ряд стадий:

В начальной стадии все симптомы выражены неявно, но достаточно четко. Дети еще сохраняют некоторую живость движений, но они не выдерживают нагрузки. Ребенок испытывает затруд­нения при подъеме по ступеням, при вставании с пола, с кор­точек

Стадия выраженных проявлений болезни, или стадия генерализации атрофии. Постепенно увеличивается поясничный лордоз, по­ходка становится «утиной», деформ

Познавательные статьи:



Алгоритмические операторы Matlab

Конструирование и порядок расчёта дорожной одежды

Исследования учёных: почему помогают молитвы?

Почему терпят неудачу многие предприниматели?