Псевдобульбарная форма дизартрии

Псевдобульбарная форма дизартрии обусловлена спастическим параличом мышц периферического артикуляционного аппарата. Центральный паралич характеризуется высоким тонусом мышц, расширенной зоной безусловных рефлексов. Движения замедлены, объем движений сокращен. Название этой формы паралича исторически связано с тем, что первоначально были описаны бульварные параличи, связанные с поражением продолговатого мозга, при которых нередко наступает смерть, т.е. клиническая картина бульбарного паралича была первой, которая была идентифицирована с местом поражения. Позднее был описан спастический паралич. который длительное время не идентифицировался с местом поражения ЦНС и потому, в противоположность бульварному, был назван ложнобульбарным, т.е. псевдобульбарным.

Патологически высокая активность периферического нейромышечного аппарата при этом параличе обусловлена тем, что резко ослабляется контролирующее влияние центрального моторного нейрона, который находится в нижнем отделе передних центральных извилин коры больших полушарий, в связи с чем в ядрах черепно-мозговых нервов резко повышается активность за счет их пейсмекерного (врожденного) механизма.

Наряду с гипертонией мышц и гиперрефлексией при центральном параличе у взрослых вновь появляются сложные без -условные рефлекторные акты, которые в норме бывают только в раннем детстве. К ним относятся: сосательный и хоботковый рефлексы, непроизвольные улыбки, смех и плач. Вновь появляющиеся у взрослого заторможенные в раннем детстве безусловные рефлексы обозначаются как патологические.

Центральный характер пареза при псевдобульбарной дизартрии проявляется в избирательности нарушения произвольных движений. Это связано с тем, что прерывается связь двигательного нейрона, находящегося в коре больших полушарий, с двигательным нейроном продолговатого или спинного мозга. В то же время непроизвольные движения (безусловно-рефлекторные) полностью сохранны. Пациент с дизартрией по заданию не может высунуть язык произвольно из полости рта, но облизывает губы во время еды, слизывает пищу с ложки, т.е. совершает рефлекторные движения. Кашель, чихание, глотание, плач могут сопровождаться голосом, несмотря на то, что при попытках говорить голос отсутствует.

В некоторых случаях псевдобульбарные расстройства произвольных движений губ, щек, мягкого неба и глотки контрастируют с возможностью осуществлять сложные эмоциональные выразительные движения. Радость, горе, удовольствие, переживаемые больным, реализуются в нормальных мимических движениях.

Изменение тонуса мышц может влиять на функцию глотания. Однако, так как большинство ядер двигательных черепно-мозговых нервов соединяются с корковыми двигательными нейронами, находящимися как справа, так и слева, благодаря неполному перекресту пирамидных путей, то одностороннее поражение пирамидных путей не вызывает грубых функциональных нарушений жевания, глотания и голосообразования.

Симптомы псевдобульбарной дизартрии, как правило, развиваются при наличии двусторонних параличей.

При обследовании ротовой полости можно видеть, что язык напряжен, спинка его закруглена, всей своей массой он подтянут кзади и закрывает собой вход в глотку. Все движения языка как пассивные, так и активные затруднены. При попытке высунуть язык вперед, он ложится на нижнюю губу и не продвигается, а опускается всей массой к подбородку, однако кончик языка не загибается вниз и не касается кожи подбородка. В особенности бывают затруднены движения языка кверху и загибание его кончика к носу. При этом движении наблюдаются характерные для псевдобульбарной формы дизартрии синкинезин: попытки поднять язык кверху сопровождаются участием в этом движении нижней челюсти и нижней губы.

Как правило, кончик языка не загибается вверх и не касается верхней губы. Мышца языка не удерживает позу, и высунутый из полости рта язык быстро втягивается в рот. Движения языка в стороны характеризуются малой амплитудой. При этом язык передвигается всей массой. Как правило, высунутый язык либо сразу уклоняется в сторону при движении вперед, либо отходит в сторону после этого движения. Это свидетельствует о том, что активность ядер подъязычных нервов не бывает одинаковой даже в случае двухстороннего пареза. Язык уклоняется в сторону более пораженной мышцы.

Так как мышца языка сокращена в целом, то пораженный кончик языка не совершает изолированных движений, а значит, плохо контурируется в массе язычной мышцы.

Характерный для псевдобульбарного паралича высокий уровень безусловных рефлексов проявляется при раздражении, например, слизистой глотки или гортани (в процессе обследования с помощью шпателя). Касание слизистой шпателем вызывает сильные рефлекторные движения в виде рвоты и кашля. При этом наблюдаются интенсивные сокращения мышц мягкого неба (безусловный рефлекс), что существенно отличается от незначительного сокращения или отсутствия сокращения мышц неба в процессе фонации гласных звуков.

При спастическом параличе мышц гортани голосовые складки напряжены, плотно соприкасаются друг с другом, поэтому возникают дополнительные шумы-трения. Так как голосовые складки в силу напряжения не производят тонких дифференцированных колебательных движений под напором воздушной струи, голос при псевдобульбарной дизартрии слабый, сиплый и хриплый. В процессе речи голос малоинтоиированный.

Существенно меняются при псевдобульбарной дизартрии резонаторные свойства глотки и ротовой полости. Прежде всего отмечается отсутствие динамичности. Так, гортань «закрепляется» спастическими мышцами в относительно верхнем положении. В связи с этим уменьшается длина и общий объем гортаноглоточного резонатора.

В ротовой полости спастически сокращена мышца языка. Язык располагается близко к задней стенке глотки, сдавливает надгортанник, закрывает вход в гортань. Это состояние органов полости рта, во-первых, препятствует образованию во время фонации единой гортаноглоточной полости; во-вторых, уменьшает способность глотки собирать звуковые волны и отражать их в полости рта. В этих условиях звуковые волны лучше модулируются в носовом резонаторе. Эти явления вызывают открытую назализованность голоса. Носовой тембр голоса характеризует произношение гласных и артикуляцию наиболее сложных согласных.

Уменьшение объема и силы сокращений спастичных мышц языка и других мышц речевого периферического аппарата, существенно меняет артикуляцию практически всех звуков речи.

Невозможность совершать изолированные точные движения кончиком языка вызывает утрату вибрирующего характера и звонкости звука «р», который заменяется в этих случаях щелевым звуком с преимущественно переднеязычным образованием.

Твердый «л» смягчается, так как активный прогиб спинки языка вниз невозможен (язык лежит в полости рта «горбом»). В тех случаях, когда исчезает при произнесении звука «л» возможность приподнимания краев языка. Отсутствует смычка приподнятого кончика языка с твердым небом, звук «л», также как и «р», становится плоскощелевым, более или менее звонким звуком.

Звуки «ш» и «ж» смягчаются, так как артикулируются всей поверхностью спастичной мышцей языка. Звуки «ц» и «ч» нередко заменяются щелевым компонентом либо в них подчеркивается щелевой компонент.

Смычные звуки «п», «б», «к» и другие чаще, чем другие согласные звуки сохраняют фонологические противопоставления, но также заменяются щелевыми («дочка» - «тощка»).

Мягкие звуки значительно устойчивее в речи, чем их твердые пары, так как их артикуляционные уклады не требуют прогиба спинки языка вниз, они ближе к нейтральной позиции языка.

Спастический характер паралича при псевдобульбарной дизартрии проявляется в избирательности артикуляторных нарушений. Прежде всего, во всех случаях избирательно страдают наиболее сложные и дифференцированные по своим артикуляционным укладам звуки «р», «л», «ш», «ц», <ч>. Смещение спастичного языка кзади вызывает акустический эффект «отодвинутости» назад согласных звуков, особенно переднеязычных «р», «л» и заднеязычных «х», «к», «г».

Спастичность мышц речевого периферического аппарата приводит к отсутствию динамических перестроек в напряжении мышц голосовых складок в процессе устной речи. Голосовые складки практически не колеблются, а значит отсутствуют функциональные изменения в мышцах, специфичные для произнесения тех или иных звуков. Это может приводить к озвончению глухих согласных, что в некоторых случаях сочетается с оглушением звонких согласных.

Гласные звуки являются прежде всего эффектом ротового и глоточного резонанса. Язык при этом активно расслабляясь и сокращаясь в процессе речи меняет свои формы и размеры, а следовательно от его активности существенно зависят резонаторные свойства полости рта. Спастичный язык существенно меняет свою форму (лежит комком в ротовой полости), а также сдвинут в задний отдел полости рта. Его состояние при псевдобульбарной дизартрии является инертным, в связи с чем резонаторные свойства полости рта резко ухудшены. Это сказывается на произношении гласных звуков в особенности «и» и «э» (они передние).

Все гласные в том числе и гласные заднего ряда «у» и «о» и нейтральный «а» имеют акустический оттенок отодвинутости назад. В силу спастичности мышц голосовых складок в некоторых случаях отмечается озвончение гласных.

Наблюдение 3 (по Е.Н. Винарская, A.M. Пулатов, 1989)

Больной П., 53 года. Диагноз: нарушение мозгового кровообращения и системе ле вой средней мозговой артерии. Псевдобульбарная дизартрия. Язык при открывании рта напряжен, но мере наблюдения напряжение его нарастает и язык всё более подтягивается кзади. Амплитуда движения высовывания языка из полости рта уменьшена, при этом чем больше больной старается высунуть язык, тем сильнее он опускается, возникает отчетливое отклонение языка вправо за (более энергичной работы мышц левой половины языка. Положить язык на верхнюю губу больной не может, язык ложится на нижнюю губу, ею подастся вверх и прижимается к верхней губе. При этом движении язык тоже слегка уклоняется вправо, кончик его напряжен и направлен вперед; наблюдается напряжение мышц шеи, надплечий и рук. В то же время опустить язык на нижнюю губу больной может, хотя амплитуда этого движения неполная. Боковые движения языка затруднены в обе стороны, сопровождаются синкинетическим движением нижней челюсти в те же стороны. Язык перемещается в стороны всей своей массой, удержание языка в боковом положении невозможно.

Неречевая симптоматика при псевдобульбарной дизартрии. При псевдобульбарной дизартрии может нарушаться функция глотания. С этим явлением связано попадание пищи в полость носа и в силу снижения частоты глотательных движений и отсутствия произвольного контроля за наполнением ротовой полости слюной.

Слюнотечение может наблюдаться как в процессе речи, так и при письме, а также в покое и особенно при волнении. Чем более выражена спастичность мышц, тем более затруднены и замедлены глотательные движения.

У человека со спастическим параличом мимика обеднена, нередко отражает выражение застывших мимических движений: улыбки или, напротив, недовольного выражения лица.

У таких больных наблюдаются непроизвольные смех и п 1.14, в более тяжелых случаях они приобретают характер стереотипа, их трудно остановить.

Все движения замедлены, имеют малый объем, в связи с чем и темп речи замедлен. В силу того, что фазы дыхательных циклов укорочены, укорочен и речевой выдох, поэтому наблюдаются «обрыв» фразы, обрыв «тона».

Так как центральный двигательный путь представляет собой проводящий путь от нейрона коры к нейрону продолговатого или спинного мозга, т.е. нейрону, через который реализуется движение, то становится понятным почему у взрослых с псевдобульбарной дизартрией нарушается контроль за движением.

Выводы

1. Псевдобульбарная дизартрия представляет собой один из симптомов центрального, т.е. спастического паралича и выражается в расстройстве речевых движении.

2. Избирательно нарушаются произвольные движения при сохранности непроизвольных (рефлекторных), в том числе сложных эмоционально-выраженных, двигательных реакций.

3. В любой языковой системе и при любой степени выраженности спастического паралича, прежде всего, нарушаются сложно артикулируемые звуки. При тяжелой степени паралича все согласные звуки конвергируют к щелевым, причем сложная форма щели заменяется упрощенной, т.е. плоской. Согласные звуки акустически отодвинуты назад, глухие могут быть озвончены, а звонкие оглушены. Гласные звуки акустически сдвинуты назад.

4. Все звуки, в том числе и гласные, имеют назализованный оттенок (открытая назализованность). Голос сиплый, напряженный, быстро истощаемый, не модулирован.

5. Речь в целом смазанная, невнятная. Темп замедлен. Фразы короткие. Просодическая характеристика речи резко обеднена. Речь монотонна, характеризуется отсутствием выразительных интонации.

Мозжечковая форма дизартрии

Возникает при поражении мозжечка или его путей и при кровоизлияниях в мозжечок или при его опухолях.

Лицо у больных с поражением мозжечка амимично. Носогубные складки опущены, нарушены акты глотания и дыхания. При этой форме дизартрии часто возникает дисфагия.

Состояние мышц речевого аппарата: отмечается пониженный тонус в мышцах губ, мягкого неба, щек, языка.

Язык тонкий, распластанный лежит на дне полости рта, подвижность его ограничена, темп движений замедлен. Отмечается трудность удержания артикуляторных укладов и слабость их ощущений. Движения языка неточные с проявлением гипер- или гипометрии (избыточности или недостаточности объема движения). При более тонких целенаправленных движениях отмечается тремор языка. Явлений атрофии нет.

Мягкое небо провисает, жевание ослаблено, мимика вялая.

Речь замедлена, толчкообразна, нарушена модуляция, к концу фразы выкрики, что позволяет назвать речь скандированной. Неприятная на слух речь характеризуется диспросодией и нарушенной ритмикой речи, страдает и внятность речевого потока. Просодически выделяются ударения в слогах безударных позиций, речь делится на сегменты, не отвечающие целям выразительности.

Выражена назализация большинства звуков речи. Голос может быть слабым, глухим, неопределенного тембра, с колеблющейся звонкостью.

Характерна атония мышц, гиперметрия и дисметрия движений. Имеются нарушения различных физиологических синергизмов, т.е. совместной деятельности мышц, участвующих в обеспечении определенного движения. Наблюдается тремор при всех видах дыхания, служащего целям голосообразования, артикуляции звуков речи и свиста. При спонтанном дыхании, обслуживающем функции газообмена, тремор отсутствует.

Нарушения невербального характера. У лиц с поражением мозжечка отмечается гипотония мышц во время покоя и во время движения.

При ходьбе характерно переразгибание коленок, нарушение равновесия, нарушение координации движений, движения рук не координируют с движениями ног). Походка шаткая. Отмечается проявление особой формы психической неполноценности по типу «лобного синдрома», при этом утрачивается топкая способность к социальной адаптации в ситуации: неадекватный смех, скабрезные выражения и анекдоты, не характерные для обычного поведения этого человека, и т.п.

Выводы

1. При поражении мозжечка и его путей отмечаются снижения тонуса мышц, дисметрия движении.

2. Своеобразная просодическая характеристика: непостоянство силы голоса, его затухание, паузированпс. скандированность речи.

3. Распад ударных слогов и согласных в конце слова обусловливает невнятность речевого потока.

4. Дыхательная атаксия представлена тремором дыхательных мышц, приводящим к толчкообразному характеру дыхания, «дрожанию» голоса.

5. Напряженная поза в процессе речевого высказывания сопровождается вазомоторными реакциями (краснеет либо бледнеет).