Подкорковая или «экстрапирамидная» дизартрия

Эта форма также, как и псевдобульбарная, относится к числу наиболее частых. Она обусловлена очаговым поражением таких ядер как хвостатое, чечевичное (скорлупа и бледный шар), таламус, субталамические, красная, черная субстанции, а также их связей с другими структурами мозга.

Поражения экстрапирамидной системы приводят к расстройствам локомоции, мышечного тонуса и тонической позной активности, врожденных автоматизмов, в том числе различных мышечных синергии, появлению гипокинезии пли гиперкинезов (хореоатетозов, тремора, миоклонии). Экстрапирамидные гиперкинезы подчас имеют тенденцию к исчезновению в процессе выполнения произвольных движений. При грубых нарушениях возникают атетозы - застывание в особых позах.

В спокойном состоянии мышечный тонус может приближаться к норме. Но при малейшей попытке двигаться и тем более говорить тонус мышц резко повышается, достигая иногда состояния мышечных спазмов. Тонические спазмы и гиперкинезы могут распространяться и на дыхательную мускулатуру, мышцы гортани, вызывая выраженные расстройства голосообразования и речевого дыхания. Произвольное подключение голоса затрудняется, происходит длительный латентный период между беззвучной артикуляцией и фонацией.

Нередко гиперкинезы ведут к насильственному раскрытию рта, выбрасыванию языка вперед. В этой позе пациент может иногда «застыть» на некоторое время. В этой ситуации нет возможности говорить. Такой гиперкинез тяжело переживается больными.

При поражении ее подкоркового отдела возникает адинамия, низкий тонус мышц, гиперкинезы, насильственные смех и плач.

Гиперкинезы мышц диафрагмы и межреберных мышц приводят к непроизвольным остановкам в речи, возникновению насильственных стонов, выкриков. Нарушение дыхания зависит от гиперкинезов в диафрагме, которая в момент речевого выдоха может резко напрячься.

Тонические спазмы мышц или, напротив, резкое снижение их тонуса могут полностью исключать вибрацию голосовых складок, а значит, в эти моменты звонкие согласные заменяются глухими, которые не требуют участия голоса.

Перечисленные расстройства являются сущностью патогенеза экстрапирамидной дизартрии и ее отдельных клинических вариантов.

Характеристика расстройств устной речи. Речевой поток характеризуется прерывистостью. У пациентов наблюдаются расстройства темпа речи: то ускорение (одни слоги произносятся быстро), то его замедление (другие слоги растягиваются, проглатываются). Характерны трудности включения в акт речи, внезапные и постепенно развивающиеся остановки речевой продукции, разнообразные стереотипии и персеверации отдельных звуков, слогов, слов. Артикуляция звуков (гласных и согласных) может быть невнятной, смазанной, в одних случаях, в других - она достаточно разборчива, наряду с резкими нарушениями речевой просодии.

Нарушаются модуляции голоса, выразительность речи, изменяется голос, что подчеркивает диспросодические расстройства в картине экстраиирамидной дизартрии.

Просодические расстройства речи сочетаются с атаксией речевого дыхания. Выявляемый респираторный тремор обусловливает толчкообразный характер речи и наблюдается при всех видах произвольного дыхания, служащего целям голосообра-зования. В то же время при спонтанном дыхании, обслуживающем функции газообмена, тремор, как правило, отсутствует.

Голос слабый, глухой, неопределенного тембра, с колеблющейся звонкостью. Монотонность устной речи обусловлена сужением звуковысотного диапазона как вверх, так и вниз. Паузально-тембральная и акцентная структура синтагм является нечеткой. Сочетание диспросодии и респираторной атаки. делает речь больных с экстрапирамидной дизартрией невнятной, при этом артикуляция может быть либо расстроена больше речевого дыхания, либо, наоборот, речевое дыхание нарушено больше артикуляции звуков.

Меняющийся мышечный тонус и гиперкинезы обусловливают многообразие и непостоянство нарушений фонетической стороны речи и просодики.

Выводы

1. Экстрапирамидная форма дизартрии связана с поражением подкорковых образований мозга.

2. Гиперкинезы и меняющийся характер тонуса мышц речевого аппарата грубо искажают речь.

3. Отсутствуют стабильность и однотипность артикуляторных (а значит фонетических) нарушений.

4. Имеются рассогласования во времени сокращения дыхательной, голосовой и артикуляционной мускулатуры в процессе устной речи.

5. Нарушение голосообразования проявляется в трудностях произвольного подключения голоса и быстром его истощении в процессе речи.

6. Нарушается плавность речи и ее интонационно-мелодическая структура.

Корковая дизартрия

Моторные расстройства речи коркового уровня у взрослых лиц описаны Е.Н. Винарской (1971, 2005), Е.Н. Винарской и A.M. Пулатовым (1989). Следует отметить, что афазиологи причисляют корковую дизартрию к легким степеням нарушения речи при моторных афазиях (афферентной и эфферентной).

По мнению авторов, корковая дизартрия может быть связана со спастическим парезом некоторых мышц, и сопровождаться апраксией. Апраксин - это уровневое нарушение психофизиологических механизмов движения, при котором исполнительные механизмы сохранены. При этом наблюдается нарушение таких произвольных действий, как оскаливание, вытягивание губ, надувание щек и пр. В то же время эти же движения могут осуществляться непроизвольно.

Корковая дизартрия нарушает только двигательную сторону устной речи. Как правило, при корковой дизартрии отсутствуют нарушения голоса и дыхания, нет слюнотечения.

Корковый парез имеет сходство с нарушениями кортикально-ядерных путей, проявляясь в снижении регуляции функциональной активности ядер, находящихся в стволе мозга.

Корковая дизартрия наблюдается при поражении доминантного полушария в нижнем отделе передней центральной извилины (постцентральных и прецентральных полей). Если >ти нарушения односторонние, то они постепенно компенсируются за счет аналогичных зон мозга противоположной стороны.

Различают эфферентную (премоторная) и афферентную (постцентральная) формы корковой дизартрии.

Эфферентная форма корковой дизартрии возникает при поражении области передней центральной извилины, где представлена иннервация артикуляционной мускулатуры. Отмечается изолированное нарушение артикуляторных движений. При этом не нарушается содержательная сторона речи, что кординально отличает корковую дизартрию от афазии. Важно отметить, что артикуляторная корковая дизартрия касается только специфических речевых движений, в то время как другие произвольные и непроизвольные движения языка и губ остаются в сохранности. В силу анатомической близости зон иннервации мышц языка и кистей рук, при корковой дизартрии может быть повышен тонус мышц рук.

Чаще всего страдают движения кончика языка, в связи с чем нарушается произношение переднеязычных звуков.

Артикуляторные движения замедлены, неловки, они распадаются на отдельные звенья. Обобщенная схема движения заменяется суммой дезавтоматизированных актов. У пациентов с этой формой корковой дизартрии отмечаются трудности воспроизведения серий и последовательных движений по заданию. Наряду с нарушением тонуса мышц наблюдается снижение кинестетической и кинетической памяти, автоматизации. Артикуляция звуков искажается, появляются множественные синкинезии. Эти синкинезии отчетливо проявляются в специализированных пробах: слежение глазами за движением пальца влево-вправо вызывает движение высунутого языка, при рисовании язык движется в сторону руки, глаза закрываются, морщится лоб и т.п.

С нарушением тонуса мышц связаны трудности фонетической интеграции. В речи отмечаются: затруднения переключения с одного звука на другой; общая замедленность речи, неплавность, обилие пауз внутри слова, особенно при стечении согласных, иногда послоговая речь; громкий голос при разговоре.

Звуки в виде усредненной артикуляции («т» и «д» -«тс» и т.п.), изменение гласных (нечеткие, приближаются к усредненному «а» - «э»), гласные ударных слогов удлиняются; согласные (начальные и конечные) нередко удлиняются (например, вввнутри и т.п.); вставка дополнительных звуков, пропуски звуков (срашный - страшный, досигла - достигла).

Нередко наблюдается спастический правосторонний гемипарез, возникают хватательные рефлексы (симптоматика псевдобульбарной дизартрии). Корковая дизартрия часто сочетается с моторной афазией.

Афферентная форма корковой дизартрии возникает при поражении постцентральных областей коры больших полушарий. У взрослых гемипаретическая дизартрия бывает, главным образом, при опухолях мозга. Такая дизартрия у взрослых может быть практически компенсирована после удаления опухоли.

У больных с такой формой часто, но не обязательно, наблюдается правосторонний спастический гемипарез (при левом доминантном полушарии), расстройство кожной и мышечно-суставной чувствительности на той же половине тела. При этой форме наблюдается апраксия в движениях руки и оральная апраксия («поиски» движений).

Дизартрия проявляется в нечеткой артикуляции звуков, активными поисками правильной артикуляции, а значит речь прерывается во время этих поисков, делается расчлененной, неплавной. В самых легких случаях - только нарушение плавности речи, связанное с поиском артикуляции (похоже на заикание). В более тяжелых случаях - смазанная и невнятная артикуляция. Только в редких случаях бывает чистая постцентральная апраксия, т.е. страдает лишь двигательная сторона речевых актов без афатических нарушений.

Выделяют три варианта афферентной дизартрии. При первом варианте наблюдается спастический парез речевой мускулатуры. Страдают наиболее тонкие и сложные движения языка, в первую очередь это движения кончика языка и произношение «ш», «ж», «р». При более тяжелых формах нарушаются апикальные согласные - кончик языка «с», «з», «л».

В более легких случаях имеются нарушения только темпа и скорости тонких дифференцированных движений мышц кончика языка. При произнесении переднеязычных звуков замедляются речевые артикуляции. Так как остальные звуки произносятся не в замедленном, а в обычном темпе, то ритм речи высказывания нарушается и речь, в целом, производит впечатление дизритмичной.

Второй вариант. Нарушение звукопроизношения непостоянно, что связано с невозможностью запоминания и удержания в моторной памяти артикуляторной позы, связанной с образами правильного звучания звука.

Движения по требованию выполняются только при зрительном контроле. При отсутствии зрительного контроля пациенты пытаются осуществить движение с помощью рук (ощупывают язык, распластывают).

Такие нарушения сопровождаются длительным поиском необходимого артикуляторного уклада, что замедляет темп речи и нарушает ее плавность.

Это нередко сочетается с недостаточностью мимики и лицевого гнозиса: эти пациенты неточно определяют участок точечного прикосновения к лицу и, особенно, в области артикуляционного аппарата.

При третьем варианте наблюдаются сочетание симптомов первого и второго вариантов динамической кинестетической артикуляционной апраксии.

Аффрикаты распадаются на свои составные части; щелевые звуки заменяются смычными, пропуски звуков в стечениях согласных.

Выводы

1. При нарушении корковых моторных отделов мозга отмечается общая замедленность речи.

2. Неплавность, обилие пауз внутри слова, осбенно при стечении согласных.

3. Избирательное оглушение звонких смычных согласных.

4. Вставляются дополнительные звуки в слово.

5. Громкий голос при разговоре.

Дизартрии у взрослых лиц