Судорожные синдромы. Большой судорожный припадок. Абсанс. Парциальные припадки.

К судорожным синдромам относятся пароксизмально возникающие и, как правило, столь же внезапно прекращающиеся состояния с судорожными явлениями, сопровождающиеся в большинстве случаев помрачением сознания. Проявление судорожного синдрома крайне разнообразно: от большого развернутого судорожного припадка до рудиментарных ретропульсивных припадков, характеризующихся нистагмоподобными подергиваниями глазных яблок и миоклоническими судорогами век. Тщательное исследование каждого из вариантов судорожного синдрома нередко является решающим для диагностики многих органических заболеваний.

Эпилептический большой припадок. В развитии большого судорожного припадка выделяют несколько фаз. Припадку нередко предшествует аура, но она к фазам судорожного припадка не относится (см. главу Эпилепсия).

Тоническая фаза начинается с внезапной, молниеносной потери сознания и резкой тонической судороги, во время которой больной падает как подкошенный с искаженным гримасой лицом, причем падение совершается чаще всего ничком, реже навзничь или в сторону. Во время падения больной издает своеобразный резкий крик, связанный с судорогой мышц голосовой щели. После падения больной продолжает находиться в состоянии тонической судороги, причем вследствие повышенного тонуса мышц голова запрокидывается назад, руки, согнутые в локтях, прижаты к груди, кисти согнуты, пальцы сжаты в кулак, нижние конечности согнуты в коленях и тазобедренных суставах и прижаты к животу или разведены в стороны и согнуты в коленных суставах. Иногда во время тонической фазы наблюдается иное положение конечностей: руки вытянуты вперед, позвоночник выгибается назад в ретрофлексии, кисти принимают форму "руки акушера". При некоторых положениях конечностей создается угроза переломов: так, резкое разведение в сторону нижних конечностей может привести к перелому шейки бедра, ретрофлексии позвоночника — к перелому поясничных или грудных позвонков и т.д. Обычно наблюдаются прикус языка, прикус внутренней поверхности щеки. Иногда при судорожном сжатии челюстей может произойти травматическая ампутация кончика языка, особенно если тоническая фаза началась во время разговора или если в момент ее развития язык оказался высунутым. В связи с тонической судорогой дыхательной мускулатуры, мускулатуры грудной клетки, брюшного пресса и диафрагмы дыхание приостанавливается и вслед за первоначальной бледностью кожных покровов развивается резкий цианоз; на короткое время прекращается сердечная деятельность. Во время тонической фазы по причине резкого тонического сокращения мускулатуры сфинктеров никогда не бывает непроизвольного мочеиспускания и дефекации; вместе с тем у мужчин нередко происходит эрекция и даже эякуляция семени вследствие тонического сокращения соответствующей мускулатуры. Наблюдается тотальная арефлексия. Утрата сознания весьма выражена, никакие самые сильные и интенсивные раздражители не вызывают ответной реакции (кома). Этим объясняются тяжелые травмы, ожоги, увечья, получаемые больными во время припадка. Продолжительность тонической фазы — до 20—30 с.

Клоническая фаза следует за тонической. Ритмические и симметричные подергивания начинаются в веках и дистальных фалангах пальцев. Нарастая в своей интенсивности, судороги распространяются на мышцы конечностей, туловища, шеи, головы. После такой генерализации судороги затухают.

Амплитуда сгибательно-разгибательных движений верхних конечностей при таких судорогах достаточно большая, нижних — более ограничена. Голова ритмически поворачивается в сторону, глаза вращаются, язык периодически высовывается, нижняя челюсть совершает жевательные движения, на лице возникают разнообразные гримасы, связанные с клонической судорогой жевательной мускулатуры. Во время клонической фазы у больных наблюдаются непроизвольное мочеиспускание, дефекация, а также повышенное потоотделение, гиперсекреция слюны и отделяемого слизистых оболочек бронхов. Выделяющаяся у больных изо рта пенистая жидкость представляет собой смесь накопившейся и сбившейся в полости рта слюны с секретом из бронхов, крови от прикуса языка или слизистой оболочки щеки. К концу клонической фазы, которая продолжается от 1 до 3 мин, частота и амплитуда клонических подергиваний урежаются, начинает восстанавливаться дыхание, уменьшается цианоз. Однако и после завершения клонической фазы у больных могут наблюдаться некоторое повышение мышечного тонуса и задержка дыхания, определяющаяся биохимическими сдвигами в течение припадка.

Фаза помраченного сознания (выход из комы). В одних случаях коматозное состояние с арефлексией, резким расслаблением мускулатуры и потливостью, а также нарушением дыхания сменяется состоянием глубокого оглушения, которое в свою очередь через состояние обнубиляции переходит в ясное сознание или сон, в других оглушение, которому предшествовала кома, трансформируется в сумеречное расстройство сознания с резко выраженным эпилептиформным возбуждением, которое может быть более или менее продолжительным, а в некоторых случаях затягивается до нескольких дней. Вслед за полным выходом из припадка у одних больных отмечается чувство облегчения, иногда сопровождающееся некоторой эйфорией, у других, наоборот, возникает чувство разбитости, повышенной физической и психической утомляемости. Может наблюдаться пониженное настроение с оттенком раздражительности, чувством крайнего неудовольствия, иногда гневливости.

Эпилептическое состояние (status epilepticus). Это серия больших эпилептических припадков, следующих один за другим. Частота припадков бывает нередко настолько велика, что больные не приходят в себя и находятся в коматозном, сопорозном или оглушенном состоянии длительное время. Эпилептическое состояние может длиться от нескольких часов до нескольких суток. Во время эпилептического состояния нередко наблюдаются подъем температуры, учащение пульса, падение АД, резкая потливость, слабость сердечно-сосудистой деятельности, отек легких и мозга. Повышается содержание мочевины в сыворотке крови и белка в моче. Появление перечисленных расстройств — прогностически неблагоприятный признак.

Адверзивный судорожный припадок. Как и классический эпилептический припадок, адверзивный приступ начинается с тонической фазы, однако в этом случае развертывается более медленно и обычно ей не предшествует аура. Своеобразен поворот тела вокруг продольной оси: вначале наблюдается насильственный поворот глазных яблок, затем в ту же сторону поворачиваются голова и весь корпус, больной падает. Наступает клоническая фаза, которая не отличается от таковой большого эпилептического судорожного припадка. Развитие адверзивного припадка связано с органическим поражением лобных долей головного мозга, причем при левосторонней локализации процесса наблюдается более замедленное падение больного, чем при правосторонней.

Парциальный припадок (припадок Браве—Джексона). При таком припадке тоническая и клоническая фазы характеризуются судорогами определенной группы мышц и лишь в части случаев происходит генерализация припадка. Парциальные припадки могут проявляться судорогами мышц только верхней или нижней конечности, мускулатуры лица. Динамика судорог в конечностях всегда имеет проксимальное направление. Так, если припадок развертывается в мышцах рук, тоническая судорога переходит с кисти на предплечье и плечо, рука поднимается и возникает насильственный поворот головы в сторону поднятой руки. Далее развертывается клоническая фаза припадка. Если же припадок начинается с судорог мышц ноги, тонические судороги появляются в мышцах стопы, причем происходит подошвенный сгиб, далее судороги распространяются вверх на голень и бедро, иногда охватывают мускулатуру тела на соответствующей стороне. И, наконец, если припадок имеет лицевую локализацию, рот перекашивается в тонической судороге, затем последняя распространяется на всю мускулатуру лица на соответствующей стороне. Возможна генерализация припадков Браве— Джексона: в этих случаях они чрезвычайно напоминают обычный судорожный припадок; их отличие состоит лишь в том, что имеется преобладание интенсивности судорожных явлений на одной стороне тела. Генерализация парциальных припадков чаще всего сопровождается потерей сознания. Припадки Браве—Джексона нередко возникают сериями и могут заканчиваться вялыми параличами, обычно при локализации органического процесса в передней центральной извилине.

Абсанс.

Абсансы в качестве первых пароксизмов имеют место у 4,7% больных, у которых эпилепсия начинается главным образом в возрасте 16—17 лет. Различают простые и сложные абсансы. Простые абсансы характеризуются кратковременным (на 2—5 с, иногда несколько дольше) отключением сознания без нарушений статики и каких-либо других симптомов. Больные называют такие пароксизмы «отключением», «задумчивостью». Они продолжают стоять, взор на мгновение застывает, происходит перерыв в действии. Окружающие, которые не знают о припадках, почти не замечают их. Если, уловив застывший взгляд больного, спросить его о чем-нибудь, он тут же ответит и станет продолжать свое дело, как будто с ним ничего не было. Хотя эти приступы продолжаются очень короткий отрезок времени, сознание при них глубоко нарушается.

При сложных абсансах наряду с потерей сознания наблюдаются другие симптомы. В зависимости от характера последних различают следующие сложные абсансы: атонический (с расслаблением мускулатуры), гипертонический (с повышением тонуса мышц), автоматический (с элементарными автоматизмами— движения губ, языка, жест потирания рук, одергивание одежды и т. д.), вегетативный (включающий вегетативные симптомы — чувство жара, озноб, потливость и т. д.), энуретический (протекающий с недержанием мочи), абсанс, сопровождающийся кашлем или чиханием, и др.

Некоторые авторы относят абсансы к числу малых припадков. Однако под термином «petit mal» в настоящее время большинство исследователей понимают приступы потери сознания, включающие в себя пропульсивные, ретропульсивные и импульсивные компоненты. Эти приступы свойственны определенным возрастным периодам и, за исключением импульсивных малых припадков, практически не встречаются у взрослых.

На первом году заболевания абсансы повторяются несколько раз в месяц, иногда несколько раз в день, без какого-либо ритма. Возникают они аутохтонно и существенно отличаются от условий появления тонико-клонических припадков и приступов потери сознания с нарушением статики, наступление которых в начальной стадии большей частью связано с влиянием добавочных факторов и приурочено к определенному времени суток, а иногда и года. Абсансы характеризуются упорством и имеют тенденцию к значительному нарастанию частоты. Через 2—3 года от начала заболевания отмечается склонность их к серийному течению. Согласно данным J. Conrjon, J. Miribel, M. Nieto (1963), абсансы, дебютирующие в пубертатном возрасте, впоследствии трансформируются в большие судорожные припадки. В дальнейшем судорожные припадки отступают на задний план и возникают лишь изредка, как бы аккомпанируя частым абсансам.

ЭЭГ-сдвиги у больных с абсансами выражены более, чем в какой-либо другой клинической группе. Нормальные кривые отсутствуют. Часто встречается дизритмия. Альфа-ритм нерегулярен. Диффузно регистрируются многочисленные острые, тета-, дельта-волны, гиперсинхронные разряды.

 

От простых и сложных абсансов — кратковременных приступов, относящихся к генерализованной эпилепсии, — необходимо отличать более длительные по времени и более сложные по структуре височные псевдоабсансы. Если при абсансах на ЭЭГ регистрируются диффузные изменения и локализация эпилептического очага предполагается в переднем отделе мозгового ствола, то в случае височных псевдоабсансов на ЭЭГ имеется асимметрия, обычно с височной локализацией эпилептического очага. Примером височных псевдоабсансов могут служить приступы у больного Н., отмечающего, что у него внезапно будто бы горячая волна «накатывается» на затылок, в голове появляется ноющий шум, в ушах неясный звон, перед глазами туман; звуки кажутся приглушенными, уши «залиты водой». Больной не говорит и не понимает чужую речь, однако правильно оценивает ситуацию и сохраняет ориентировку в окружающем. Затем сознание «затуманивается». По словам окружающих, наблюдаются побледнение кожных покровов, отсутствующее выражение лица, короткий перерыв в действии. Приступ продолжается от нескольких секунд до одной минуты. В послеприпадочном периоде — общая слабость, дрожь в руках, легкий озноб, потливость, усталость, сонливость, амнезия на короткий промежуток времени: если больной читал книгу, то содержание последней прочитанной страницы рассказать не может. Вначале приступы у больного возникали до 4—6 раз в сутки, затем стали реже, но трижды возникали развернутые судорожные припадки.

 

Височные псевдоабсансы у этого больного отличаются от абсансов большей длительностью, наличием вегетативных симптомов, парестезии и послеприпадочных явлений. Позже они стали протекать с феноменами deja vu и речевым автоматизмом.

 

В отличие от ряда других больных, у которых первые пароксизмы локальны, клинически ограничиваются одним каким-нибудь симптомом (нарушение сознания, парестезии и др.), у данного больного приступы с самого начала заболевания диф-фузны, сложны по структуре. Под влиянием лечения они изменились, стали полиморфными, протекая иногда в виде кратковременных парестезии с легкой степенью затемнения сознания. Приступы отличаются друг от друга не только характером начала, тяжестью и продолжительностью. Каждый из припадков полиморфен также в смысле включения в себя разных сочетаний симптомов. Видимо, взрыв возбуждения из эпилептического очага распространяется не всегда по одному какому-нибудь «облегченному» пути, как это имеет место в других наблюдениях с локальным началом, а широко иррадиирует в разных направлениях, нарушая функции различных образований мозга.

Течение эпилепсии у больных с абсансами менее благоприятное, чем у больных с другими формами приступов. Через 5—6 лет после начала заболевания обычно наступают отчетливые изменения личности: ухудшение памяти, снижение интеллекта, тугоподвижность мышления, затруднение в переключении внимания, характерологические сдвиги.

Парамнестические синдромы.

Парамнестические синдромы (от греческого para – как искажение, нарушение, и mnesis — память). От амнестических расстройств их отличает то, что амнезия может отсутствовать или быть не столь резко выраженной, чтобы играть ведущую роль. Зато искажения памяти, или парамнезии, будут обязательно, их просто невозможно не заметить в таких случаях, и своими красками картина болезни будет обязана именно им. Этих синдромов три:

Корсаковский синдром

Конфабулёз