Ведення rh-негативних неімунізованих вагітних жінок

ВЕДЕННЯ RH-НЕГАТИВНИХ ВАГІТНИХ З ІЗОІМУНІЗАЦІЄЮ

Клінічна характеристика основних форм

Гемолітичної хвороби новонародженого

Гемолітична анемія без жовтяниці та водянки – найменш поширена і найбільш легка форма захворювання. Основним її симптомом є блідість шкіри в поєднанні з низькою кількістю гемоглобіну та еритроцитів, збільшення незрілих форм еритроцитів (еритробластів, нормобластів, ретикулоцитів). Можливе невелике збільшення печінки та селезінки, петехіальні висипання.

Гемолітична анемія з жовтяницею – більш тяжка та часта форма гемолітичної хвороби. Важливішими симптомами її є анемія, жовтяниця, гепатоспленомегалія. В тяжких випадках спостерігаються симптоми враження центральної нервової системи. При народжені дитини нерідко звертає на себе увагу жовте забарвлення навколоплідних вод, первородної змазки. Анемія носить нормохромний або гіперхромний характер і зазвичай не досягає вираженого ступеня за рахунок високої репараційної активності кісткового мозку та вогнищ екстрамедулярного кровотворення.. Еритробластоз є показником важкості захворювання. Поява та посилення жовтяниці обумовлені підвищенням в крові рівня непрямого білірубіну. У розвитку захворювання грає роль не тільки кількість білірубіну на момент народження, а й інтенсивність погодинного приросту його вмісту. При гемолітичній жовтяниці його величина знаходиться в межах 8,5 – 17,1 мкмоль/л (у здорових дітей - до 3,2 мкмоль/л). З наростанням жовтяниці стан дитини погіршується, з’являються симптоми, які вказують на враження нервової системи. До них відносяться судомні посмикування, ністагм, гіпертонус, розвивається симптом “ядерної жовтяниці” Критичний рівень непрямого білірубіну, при якому розвивається ядерна жовтяниця, дорівнює 307,8 –342,0 мкмоль/л. У недоношених дітей з ГХ його рівень складає 153,9 – 205,2 мкмоль/л.

Гемолітична анемія з жовтяницею та водянкою (універсальний набряк) – найбільш тяжка форма гемолітичної хвороби. Найбільш вираженими симптомами захворювання є загальний набряк-анасарка, асцит, значна анемія, менш різко виражена жовтяниця, гепатоспленомегалія, гемодинамічні порушення (гіперволемія, підвищення венозного тиску, застій в малому та великому колі кровообігу, серцево-судинна недостатність). Часто при цій формі спостерігається геморагічний синдром.

 

Діагностика ГХ новонародженого.

Діагноз ГХ новонародженого ставиться враховуючи клінічну картину (колір склер, шкірних покровів, розміри печінки, селезінки, набряк) та результати комплексного обстеження, яке включає визначення групової та резус-належності дитини, рівня гемоглобіну та непрямого білірубіну в крові пуповини, виразність еритробластозу в периферичній крові.

Тяжкість ГХ визначається по сукупності вираженості основних симптомів – набряку, жовтяниці і анемії на момент народження дитини.

 

КРИТЕРІЇ СТУПЕНЯ ТЯЖКОСТІ ГЕМОЛІТИЧНОЇ ХВОРОБИ.

 

Основні клінічні ознаки	Ступінь тяжкості гемолітичної хвороби
І	ІІ	ІІІ
Анемія (вміст гемоглобіну в крові пуповини г/л)	≥ 150 (≥ 15 г %)	149-100 (15,1 – 10,0 г %)	≤ 100 (≤ 10 г %)
Жовтяниця (вміст білірубіну в крові пуповини мкмоль/л)	≤ 85,5 (≤ 5,0 мг %)	85,6 – 136,8 (5,1 – 8,0 мг %)	≥ 136,9 (≥ 8,1 мг %)
Набряковий синдром	Пастозність підшкірної клітковини	Пастозність та асцит	Універсальний набряк

 

 

Лікування гемолітичної хвороби новонародженого

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених проводиться лікарями-неонатологами. Основні завдання лікування: не допустити токсичної концентрації непрямого білірубіну в крові (попередження ураження ядер головного мозку) та корекція анемії.

На теперішній час застосовують такі методи:

1. Замінне переливання крові.
2. Фототерапія лампами, спектр випромінювання яких відповідає спектру поглинання білірубіну.
3. Введення стандартних імуноглобулінів для блокади Fc- рецепторів, що блокує гемоліз.

Профілактика Rh-імунізації

Профілактика під час вагітності при відсутності імунізації вагітної.

Проводиться шляхом в/в введення 1 дози (300 мкг) анти-Rh₀(D) імуноглобуліну, який дозволено використовувати під час вагітності:

- у термін вагітності 28-32 тижня;

- у разі появи симптомів загрози переривання вагітності до 28 тижнів;

- після амніоцентезу чи біопсії хоріону;

- після видалення міхурцевого заносу;

- після позаматкової вагітності;

- після переривання вагітності (не пізніше 48 годин після аборту);

- після випадкової трансфузії Rh-позитивної крові Rh-негативній жінці;

- після переливання тромбоцитарної маси;

- в клінічних ситуаціях, що супроводжуються попаданням клітин плода в кровоток матері (відшарування плаценти, маткова кровотеча нез’ясованої етіології, травма матері (наприклад, автомобільна катастрофа).

 

В термін вагітності до 13 тижнів доза Rh₀(D)імуноглобуліну складає 75 мкг, при терміні вагітності більше 13 тижнів – 300 мкг.

Профілактика після пологів при народженні Rh-позитивної дитини.

Впродовж перших 72 годин в/м вводиться 1 доза (300 мкг) анти-Rh₀(D) імуноглобуліну.

Протипоказання до введення антиRh₀(D) імуноглобуліну:

Відомі анафілактичні чи тяжкі системні реакції до глобуліну людини.