Комплемент жүйесінің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және түсіндіріңіз.

15) Комплемент жүйесінің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және түсіндіріңіз.

Комплемент компоненттерінің ақауы:инкапсулалық микроағзалармен (пневмококк, гемофилдік таяқша) шақырылатын қайталамалы аурулар, жиі жүйелі қызыл жегі кездеседі

.Комплемент жүйесінің тапшылығына жататтын аурулар.

Комплемент компоненттерінің тұқымқуалаушылық тапшылықтары, басқа біріншілік иммундық тапшылық жағдайларға қарағанда сирек кездеседі. Оның жиілігі барлық біріншілік иммундық тапшылық жағдайлар санының 1%-ын құрайды. Генетикалық ақаулар аутосомды-рецессивтік түрі бойынша тұқым қуалайды. Адам популяциясында С2 компонетінің тапшылығы жиі кездеседі. Шамамен тұрғындардың 1%-ында осы нәруыздың ақауы бойынша гетерозиготты болып табылады. Жапон халқының өкілдерінде С1q ақауы жиі анықталады: тұрғындардың 2%-да осы ақау гендердің гетерозиготты тасымалдаушысы болып табылады. Сирек кездесетін тұқымқуалаушылық ақаулар С3, С1r, С1s. Сонымен қатар С5 нәруызының жанұялық түрінің дисфункциясы жазылған. Бұл кезде нәруыздың мөлшері қалыпты, бірақ оның туындысысы- С5а функционалдық жеткіліксіздіәгі болады. Қалыпты жағдайда С5а күшті хемоаттрактант болып табылады, ал мұндай науқастарда С5а бұл қасиетке ие болмайды. Науқастарға қалыпты С5 нәруызын енгізу арқылы ақауды коррекциялауға болады. Комплемент компонеттер тапшылығының жиі кездесетін клиникалық симптомдары ауыр жұқпалармен бірлескен иммундық кешендік аурулар болып табылады. Жұқпалы аурулардың жоғарылауы комплементтің лизистік потенциалының және де фагоцитарлы жүйенің активациясының төмендеуімен негізделген. Альтернативтік жолдың жетіспеушілігі нейссерияға қарсы қорғаныс әсерін төмендетеді, ал С5 және С8 компонеттерінің ақаулары қайталамалы гонококкты жұқпаларға тән. Аутоиммундық бұзылыстар иммундық кешендердің жиналуымен негізделуі мүмкін, онда комплемент жүйесінің активациясы бұзылыстары нәтижесінде фагоцитоз қабілеті төмендеген.

Комплемент жүйесінің активтенуі барысында, активацияның әрбір кезеңіне қатысатын молекулалар саны үнемі көбейіп отыратын болғандықтан, олардың реттелуін қамтамасыз ететін арнайы жүйе керек. Активацияның әрбір кезеңі сәйкес тежегішпен бакыланады. Ең маңыздысы –комплементінің бірінші және үшінші кампоненттерінің тежегіштері Олар С1ИНА (С1-инактиватор) және СЗИНА (СЗ-инактиватор).Комплементтің активтену механизмдеріндс С1 және СЗ компоненттері шешуші орын алатын болғандықтан (классикалық жолмен активтену СІ-ден басталады, ал альтернативті жолмен активтену - СЗ), аталған тежегіштер негізгі болып саналады.

Адамның жасушалары комплементтің әсесрінен мембранды нәруыздар арқылы қорғанады. Комплементтің реттегішітері комплементтің меншікті жасушаларға қарсы лизистік потенциалын, сонымен қатар көптеген биохимиялық үрдістерге қарсы бақылаусыз әсерін тежейді.

Тежегіштер комплемент активтенуінің мөлшерін шектейді және оның әртүрлі циклдары арасындағы тепе-тендікті қадағалайды. Тұқым қуалайтын кейбір аурулар тежегіштер өнімінің жетіспеушілігімен байланысты. Мәселен, жиі кездесетін теріасты және шырышасты ісінулермен сипатталатын тұқым қуалайтын ангионевротикалық ісіну С1ИНА жетіспеушілігі салдарынан дамиды.

Ісінулрбеттаяқ-қолдарда, жоғарытынысжолдарыныңжәне ас-қорытужолдарыныңшырыштарындапайдаболады. Комекейшырышыныңісінуіасфиксияғаалыпкелуімүмкін. Мұндайісінулеркезінде ауру сезімболмайды, қышымайды, есекжемменсипатталмайдыжәнееұлақтығы 24-72 сағатқасозылады. Бұлкөріністербірнемесебірнешеваюактивтіпептидердіңжәнекининдердіңшамадантысөндірілуіәсерінендамиды. Оларкомплемент жүйесіактивтенгенжағдайда. С1ИНА жетіспеушілігіәсеріненбақылаусызөндірілебастайды.

СЗ компонентініңыдырауынтежейтін СЗИНА жетіспеушілігікезіндеСЗафрагментіөнімініңжоғарылауыбайқалады. Мұндайнауқастарда С3а әсеріненмесжасушаларыныңдегрануляциясыкезіндебөлшетін гистамин әсеріненайқынтерілікқышымаболады.