Фагоцитарлық жүйенің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және түсіндіріңіз.
Фагоцитарлық жүйенің тапшылықтары
-Созылмалы лимфогранулематоз
-Чедиак-Хигасси синдромы
-Гипер IgE-синдромы
Фагоцитарлық жүйенің ақаулары стафилококтар және клебсиеллалар шақыратын созылмалы гранулематозды аурулар кезінде, терінің және паренхиматозды мүшелердің жұқпалы зақымданулар түрінде болатын клиникалық көрініс береді.
Чедиак-Хигаси синдромы - (жапондық Хигаси және кубалық дәрігер Чедиак аттарымен аталатын ауру) аутосомно рецессивті тәртiппен ұрпаққа беріліп және қайталанатын инфекциялардан туатын ауру түрі. Ішінара көз және тері альбинизмі, Фотофобия. Әдетте жас балалар ауырады. Инфекция немесе қатерлі ісік өлімге әкеледі. Ерте жастағы балаларда, ауру тез қарқынды жүреді. Бірақ қайталанатын инфекциялармен орын алып, ауру жеңіл жүруі мүмкін. Жоғары жастағы балаларда ауру жедел фазасына өтеді. Бұл кезде неврологиялық патологиясы- мишық, перифериялық нейропатия және ақыл-есінің ауытқуын атап өткен жөн. Перифериялық қан лейкоциттердің саны мен сүйек кемігінің барлық жасушаларының цитоплазмасында, нейтрофилдер, эозинофилы, базофилдер мен моноциттер де қалыптан тыс түйіршіктерді көрсетеді. Оларда лизосомалық ферменттер, пероксидаза және қышқыл фосфатаза ұсынылған нақты түйіршікті материалдар бар. Аурудыңөршуінебайланыстыжиі анемия, тромбоцитопения, лейкопения дамыпотырады.
-Созылмалы лимфогранулематоз
Леикоздық сіңбелер жедел лейкоз кезіндегіге қарағанда жетілген, жасушалары цитарлы формалы. Ағымы ұзақ және қатерлі. Терминалды кезеңінде бласты криз дамиды, қанда жасушалардың бласты түрі кездеседі
Цитогенезіне қарай келесі түрлерін ажыратады:
- миелоцитарлы
- лимфоцитарлы
- моноцитарлы
А.Миелоцитарлысозылмалылейкоздар. Біріккенжасушалардыңдеңгейіндеісіктікклондардыңпадаболуыменсипатталады- миелопоэзізашарлары , бұл ауру соңғыкездемиелопролиферативті синдром терминіменбірігетінлейкоздыңтүрлерінажыратады.
Созылмалымиелоцитарлылейкоздардыңтобынданегізгіорындысозылмалымиелойдты лейкоз, шынайы полицитемия ,миелофиброзжәнетробоцитемияалады.
|
