Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және түсіндіріңіз.
12) Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және түсіндіріңіз.
Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы: саңырауқұлақтармен, вирустармен (герпес, цитомегаловирус, аденовирустар), пневмоцисталармен, жасуша ішілік бактериялармен (микобактериялар, уреаплазмалар және т.б.) шақырылған жұқпалы аурулар, туберкулез, гельминтоздың жиілігі жоғарылауы тән.
Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ
-Ди Джорджи синдромы
-Созылмалы шырышты-терілік кандидоз
3. Аралас Т- және В- иммундық тапшылықтар
-Ауыр аралас иммундық жетіспеушілік: Х-тіркескен, Аутосомды-рецессивтік
-Атаксия-телеантиоэктазия
-Вискотт-Олдрич синдромы
-IgM жоғары деңгейдегі иммундық тапшылық
Ди Джорджи синдромы (тимустыңгипо – жәнеаплазиясы )
Біріншілік иммундық тапшылықтың берілген түр патогензінің негізінде тимустың (дисэмбриогенез ), қалқанша және қалқаншамаңы бездердің дамуларының бұзылысына әкелетін 22 хромосоманың мутациясы жатыр.
Тимус үшінші және төртінші жұтқыншақ қалталардан эпителий өсіндісі ретінде пайда болады. Осы аймақтан қалқаншамаңы бездері және кейін қолқа доғасының құрамына кіретін, қан тамырлық доғаның примитивті бөлігі дамиды.
Нәрестелер туылғаннан кейін осы аурумен бірден сырқаттанады. Ди Джорджи синдромына жататындар:
Туа пайда болған тетания, қалқаншамаңы бездерінің жетіспеушілігі кезіндегі гипокальциемия нәтижесінде пайда болады.
Жүрек – қантамырлар жүйесінің туа пайда болған ақаулары; фаллотетрадасына ұқсас, қолқа доғасының оң жаққа қарай жайылуы;
Сыртқы көрінісінің ақаулығы – балық тәрізді ауыз , құлағының төмен орналасуы, монголоидты тілімге қарама- қарсы көз жиі анықталады.
Жасушалық иммунитет тапшылығы.
Бұл синдром нәрестелердің екі жынысында да кездеседі, тұқымқуалаушылық жолдары анықталмаған. Тимусы жоқ немесе дамымаған. Жұтқыншақ қалтасының бөлігінен дамитын болғандықтан қалқанша маңы бездері де зақымдалады. Нәтижесінде мұндай нәрестелерде тырысу симптомына әкелетін гипокальциемия, жүрек – қантамырлар жетіспеушілігі және Т – жасушалық иммундық тапшылығының клиникалық көріністері дамиды .
|
