Синдром хронической дыхательной недостаточности.

Симптомы: одышка, центральный цианоз, тахипноэ, полицитемия, нарушение памяти, снижение РаО₂, снижение SaO₂, повышение РаСО₂.

Патофизиологические механизмы: нарушение вентиляционно-перфузионного отношения (приводит к гипоксемии) и нарушение вентиляции легких (вентиляционная ДН) из-за невозможности дыхательной мускулатуры обеспечивать адекватную вентиляцию в условиях тяжелой бронхиальной обструкции, что приводит к гиперкапнии. Хроническая гипоксемия приводит к развитию компенсаторных реакций, направленных на адекватное обеспечение тканей кислородом в условиях дыхательной недостаточности: полицитемия (эритроцитоз обусловлен усилением синтеза эритропоэтина из-за гипоксии почечной ткани), тахипноэ, тахикардия, легочная гипертензия.

Синдром легочной гипертензии.

Симптомы: акцент II тона на легочной артерии, СДЛА 64 мм рт.ст.

Патофизиологические механизмы: гипоксическая вазоконстрикция легочных артериол (рефлекс Эйлера-Лильестранда). Легочная гипертензия развивается у пациентов с крайне тяжелой ХОБЛ, когда гипоксемия становится тяжелой (обычно менее 55 мм рт.ст.). Легочная гипертензия позволяет у таких пациентов уменьшить выраженность вентиляционно-перфузионных нарушений и противостоять дальнейшему нарастанию гипоксемии.

Синдром поражения миокарда (гипертрофия и дилатация правого желудочка и правого предсердия).

Симптомы: эпигастральная пульсация, усиливающаяся на вдохе, на ЭКГ - p-pulmonale, по ЭхоКГ – расширение правых отделов сердца.

Патофизиологический механизм: повышение постнагрузки на правый желудочек вследствие легочной гипертензии, его дилатация и гипертрофия.

Синдром хронической правожелудочковой недостаточности.

Симптомы: набухшие вены шеи, увеличение печени, отеки голеней.

Патофизиологические механизмы: повышение центрального венозного давления из-за снижения сократительной способности правого желудочка в условиях повышения постнагрузки и гипоксемии; вторичный гиперальдостеронизм с задержкой натрия и воды из-за уменьшения перфузии почек.

Последние 3 синдрома объединяются в понятие хронического легочного сердца.

 

III. Диагноз

Диагноз: Хроническая обструктивная болезнь легких по смешанному типу, GOLD IV, с выраженными симптомами (mMRS 4), с частыми обострениями.              

                                                                                                                       ХДН II

Вторичный эритроцитоз.

Хроническое легочное сердце, декомпенсированное.    

IV. Оценка результатов дополнительного обследования.

В общем анализе крови выявляется эритроцитоз, как следствие хронической гиоксемии.

В биохимическом анализе крови незначительно повышена активность АсАТ, что может быть обусловлено застойными изменениями в печени.

В анализе газов артериальной крови и КЩС определяется выраженная гипоксемия (соответствует II стадии ХДН), умеренная гиперкапния, компенсированный респираторный ацидоз с задержкой бикарбонатов, что характерно для вентиляционной ХДН.

По данным спирометрии показатели экспираторного маневра выявляют очень тяжелую обструкцию бронхов.

По данным рентгенографии грудной клетки выявляются признаки эмфиземы легких: уплощение диафрагмы, расширение ретростернального пространства.

На ЭКГ определятся высокий остроконечный зубец Р в отведениях II, III, aVF (р-pulmonale). Признаков увеличения правого желудочка не выявлено, но ЭКГ обладает низкой чувствительностью для выявления увеличения правого желудочка.

По данным ЭхоКГ выявляются признаки легочной выраженной гипертензии (СДЛА> 30 мм рт.ст.), дилатация правого предсердия и правого желудочка.

V. Лечение                          

Немедикаментозное лечение:

1. Отказ от курения

2. Легочная реабилитация

Медикаментозное лечение:

1. По требованию (при усилении одышки, при физической нагрузке) короткодействующий комбинированный бронхолитик фенотерол 100 мкг/ипратропия бромид 40 мкг (ДАИ Беродуал) по 2 ингаляции.

2. Плановая терапия длительно действующими бронхолитиками (показана комбинированная терапия, так как у пациента выраженная одышка - 4 балла по шкале mMRC):

тиотропия бромид 2,5 мкг (ингалятор Респимат) по 2 ингаляции 1 раз в сутки + сальметерол (ДАИ со спейсером) 50 мкг, по 2 ингаляции 2 раза в день.

3. Ингаляционные глюкокортикостероиды могут быть назначены в дальнейшем, если на фоне проводимой комбинированой бронхолитической терапии будут повторные обострения.

4. Показана кислородотерапия, так как в стабильную фазу заболевания РаО₂ 54 мм рт.ст, есть признаки ХДН (эритроцитоз), ЛГ и ХЛС.

Скорость подачи кислорода 1 л/мин, что позволит избежать кислород-индуцированной гиперкапнии.

В течение первых 30 мин кислородотерапии – анализ газов артериальной крови, чтобы не пропустить возможное повышение РаСО₂.

Цель кислородотерапии - поддержание РаО₂ на уровне 60-65 мм рт.ст. без выраженного повышения РаСО₂.

Контроль кислородотерапии в домашних условиях по пульсоксиметрии (SрO₂ 90-92%).

Режим кислородотерапии – не менее 15 ч в сутки (оптимальный режим – 20 ч в сутки), перерывы не более 2 часов.

Для кислородотерапии в домашних условиях используется концентратор кислорода.

5. Вакцинация противогриппозной вакциной.

 

Динамическое наблюдение: наблюдение участкового терапевта (врача общей практики) каждые 6 месяцев с клиническим осмотром, спирометрия – 1 раз в год, ЭКГ – 1 раз в год. Консультация пульмонолога при обострении, прогрессировании ДН, для определения стойкой утраты трудоспособности.