Множественные МГ кожных покровов

Множественные МГ кожных покровов могут сочетаться с гемангиомами внутренних органов. При наличии пяти и более МГ кожных покровов необходимо проведение УЗИ брюшной полости для исключения висцеральных гемангиом, в первую очередь множественных гемангиом печени.

 

Гемангиомы печени

Печень – наиболее частая локализация висцеральных гемангиом. Встречается два вида гемангиом печени: младенческие и врожденные, они идентичны аналогичным видам гемангиом кожных покровов. Каждая из них имеет свой специфический цикл развития и свой подход к лечению. Основным достоверным отличительным признаком врожденной гемангиомы печени от младенческой является иммуногистохимическая реакция на GLUT1. Однако обычно для постановки диагноза биопсия не требуется. Дело в том, что врожденные гемангиомы печени встречаются в виде единичного узла, тогда как МГ печени встречаются исключительно в вида множественных очагов. Поэтому на сегодняшний день классификация гемангиом печени основана на количестве опухолевых узлов в печени.

Различают монофокальные, мультифокальные и диффузные гемангиомы печени.[16]

Монофокальные (единичные) гемангиомы печени (т.е. располагающиеся единичным узлом) гистологически относятся к врожденным гемангиомам (не является МГ), хотя могут сочетаться с одной или несколькими МГ кожных покровов. Будучи врожденными гемангиомами, они растет внутриутробно, достигая своего максимального размера к рождению ребенка. Возможна их пренатальнаяя диагностика.

Основной вид диагностики – УЗИ, но часто требуется дополнительное проведение МРТ или КТ для уточнения характера опухолевого процесса. Анализ крови на АФП помогает исключить злокачественные новообразования.

Перинатальные внутриопухолевые кровотечения являются обычным явлением и объясняются перераспределением печеночного кровотока. У новорожденного могут сразу же после рождения развиться значительная анемия, тромбоцитопения и легкая гипофибриногенемия [17]. Это состояние не следует путать с с-мом Казабаха-Мерритта, который также может появляться у детей первых недель или месяцев жизни. С-м Казабаха-Мерритта представляет собой специфическое осложнение капошиформной гемангиоэндотелиомы, которое не встречается в паренхиме печени.

После рождения монофокальные гемангиомы печени в подавляющем большинстве случаев не растут и регрессируют самостоятельно. Контроль за динамикой регресса опухоли проводится с помощью УЗИ. Интервал между наблюдениями должен начинаться с 2-х недель, увеличиваясь на две недели всякий раз, когда динамика по УЗИ отсутствует или размеры опухоли уменьшаются [17]. В противном случае, надо расширять диагностические мероприятия вплоть до биопсии образования.

До настоящего времени не известна эффективная медикаментозная терапия при монофакальных гемангиомах печени. Обычно бывает достаточно динамического наблюдения, в противном случае проводится эндоваскуклярная окклюзия или удаление опухоли.

Мультифокальные (множественные) гемангиомы печени морфологически относится к типичным МГ. Как правило сочетаются с множественными (>5) МГ кожных покровов. Имеет ту же стадийность течения что и МГ кожных покровов. Для диагностики обычно бывает достаточно УЗИ, в сложных случаях проводится МРТ или КТ.

Анализ крови на АФП исследуется, также как и при монофокальеных гемангиомах печени. Не следует забывать, что у новорожденных его нормальные значения намного выше, чем у взрослых, поэтому важен не единичный анализ, а снижение уровня АФП в динамике.

Мониторинг при мультифокальных гемангиомах аналогичен таковому при монофокальных. Начальный интервал между контрольными УЗИ – 2 недели. Увеличение интервала на две недели при стабильной УЗ картине. Рекомендуется продолжать мониторинг до завершения инволюции гемангиом.

При обширном поражении необходимо исследование крови на ТТГ для исключения вторичного гипотириоза.

Медикаментозная терапия показана при обширном поражении и при признаках роста. При прогрессировании патологического процесса мультифокальные гемангиомы печени могут приобретать свойства диффузной гемангиомы.

Диффузная гемангиома печени отличаются от мультифокальной гемангиомы степенью поражения паренхимы печени. При диффузной гемангиоме печени гемангиом так много, что они практически полностью замещают паренхиму печени. Является крайне тяжелым видом МГ.

Первое, что должно насторожить врача у пациента с несколькими МГ кожных покровов, это увеличение объема живота за счет выраженной гепатомегалии (рис. 16), что является срочным показанием для УЗИ брюшной полости.

Рис. 16. Множественные МГ кожных покровов в сочетании с диффузной гемангиому печени. а - Внешний вид ребенка. Видимое увеличение объема живота. б – УЗИ печени. В паренхиме печени определяются множественные гипоэхогенные округлые образования с четкими контурами.

 

Проявлением диффузной гемангиомы печени является гепатомегалия, абдоменальный компартмент с-м (рис. 17) (повышение внутрибрюшного давления, приводящее к сдавлению органов как брюшной, так и грудной полости), тяжелый гипотиреоз и сердечная недостаточность в следствие объемной перегрузки.

Рис. 17. Диффузная гемангиома печени (тот-же ребенок). Резкое увеличение печени за счет множественных гемангиом, увеличение брюшной полости, уменьшение объема грудной полости с выраженным уменьшением дыхательного объема легких, гипертрофия правых отделов сердца.

 

Без адекватного лечения в этой группе пациентов наблюдается высокая летальность. Основными направлениями лечения у этих пациентов является системная терапия МГ (см. ниже), заместительная терапия гормонами щитовидной железы (по назначению эндокринолога), симптоматическая терапия при сердечной и легочной недостаточности.

 

VI. Диагностика

Жалобы и анамнеза

 

При сборе анамнеза большую роль играет время появления сосудистого образования и скорость его роста (рис графика). Часто решающее значение могут иметь первые фотографии ребенка, сделанные родителями.

Многие сосудистые мальформации, могут увеличиваться в размере, имитируя опухолевый рост. Это связано не с увеличением патологической клеточной массы, а с постепенной эктазией порочных сосудов. Сосудистые мальформации если увеличиваются со временем, то делают это гораздо медленней, чем МГ. (рис. 18).

Рис. 18. Венозная мальформация. Внешний вид ребенка. а – 10 дней; б – 5 мес; в – 1 год. Видно увеличение объема поражения с ростом ребенка, которое можно ошибочно принять за рост МГ.