Артериовенозная мальформация

Артериовенозные мальформации характеризуются активным кровотоком и патологическим артериовенозным сбросом, могут со временем увеличиваться в размере, но не имеют фазы быстрого роста. Прогрессирование патологического процесс характерно для детей старшего возраста (рис. 11, рис. 31).

Рис. 31. Артериовенозная мальформация области левой щеки. а – внешний вид ребенка, б – ангиограмма: гиперваскулярное образование с выраженным артериовенозным сбросом.

 

Венозная мальформация

Как следует из названия являются результатом порока развития вен. С возрастом увеличиваются в размере за счет увеличения эктазии пораженных сосудов. При УЗИ определяются анэхогенные полости со слабым спонтанным кровотоком или с кровотоком при компрессии (рис. 32).

Рис. 32. Венозная дисплазия левой половины лица. Внешний вид ребенка.

 

Капиллярная мальформация

Капиллярная мальформация может менять интенсивность окраски в первые месяцы жизни, но не имеет тенденции к пролиферативному росту и изъязвлениям (рис. 33).

Рис. 33. Капиллярная мальформация лица. Внешний вид ребенка.

 

Осложнения младенческих гемангиом

Нарушение важных функций

Нарушение дыхания. МГ может располагаться со стороны слизистой носовой полости и облитерировать ее (рис. 34).

Рис. 34. МГ правой носового хода и его облитерация.

 

МГ передней поверхности шеи, подбородка, двухсторонние МГ подчелюстной локализации, могут приводить к сдавлению верхних дыхательных путей, стридору и дыхательной недостаточности (рис. 35).

Рис. 35. а - Ребенок с обширной МГ околоушной и подчелюстной области с клиникой дыхательной недостаточности. б – КТ с к/у: обширная МГ сдавливает трахею. в – Тот-же пациент с трахеостомой, МГ в стадии остаточных явлений.

 

Возможно изолированное поражение МГ верхних дыхательных путей (рис. 36). В клинической картине, в таких случаях, доминирует нарастающее стридерозное дыхание.

Рис. 36. МГ подскладочного пространства.

 

Гипоксия является провоцирующим фактором для роста МГ и ее резистентности к медикаментозной терапии. При снижении сотурации показана кислородотерапия, а в тяжелых случаях - трахеостомия.

Нарушение зрения. Параорбитально расположенная гемангиома может угрожать зрению и быть причиной амблиопии, астигматизма или косоглазия (рис. 37).

Рис. 37. МГ лица с полным перекрытием глазной щели слева. Пациент угрожаем по атрофии сетчатки и зрительного нерва слева.

 

Нарушение слуха. Обтурация слухового прохода МГ приводит к рецидивирующим инфекциям и нарушению слуха (рис. 38).

Рис. 38. МГ лица с деформацией ушной раковины и обтурацией наружного слухового прохода.

 

Изъязвления

Изъязвление является наиболее распространенным осложнением и наблюдается примерно у 10% всех пациентов с МГ. Наиболее склонны к изъязвлению МГ области губ, шеи и промежности (рис. 39). Язвы могут вызывать обильные кровотечения и болевой с-м.

Рис. 39. МГ ягодичной области с обширным изъязвлением.

 

Кровотечения.

Кровотечение возникает как осложнение язвы или в результате травмы. Сильное, опасные для жизни кровотечения встречаются крайне редко. Их причиной обычно является изъязвление крупного кровеносного сосуда. В таких случаях может понадобиться экстренное хирургическое лечение.

 

Косметические дефекты

Деформации, вызванные МГ больших размеров, имеет особое значение при локализации на лице, в области носа, губ, лба, щек и ушей.

МГ носа и губ регрессируют медленней и часто не полностью. МГ околоушной области часто большие и имеют тенденцию регрессировать медленнее, чем другие МГ.

Грубые рубцовые изменения возникают после гемангиом, протекающих с изъязвлениями. (рис. 40).

Рис. 40. Рубцовые деформации области ягодицы после перенесенной МГ с изъязвлением (тот-же ребенок, что и на рис)

 

VII. Лечение

Показанием для лечения являются МГ высокого риска, т.е. МГ, которые могут быть связаны с:

1) жизнеугрожающими осложнениями например нарушение проходимости дыхательных путей, а также диффузную гемангиому печени связанную с сердечной недостаточностью и тяжелым гипотиреозом

2) функциональными нарушениями или изъязвлением, например нарушение зрения (потеря зрения, астигматизм, косоглазие), нарушение питания из-за поражения (изъязвления) губ или рта, боль и кровотечение в результате изъязвления МГ

3) структурными аномалиями, такими как синдромы PHACE или LUMBAR

4) необратимым косметическим дефектом, «обезображивание» возникают вследствие локализации МГ в критических областях: веко, кончик носа, ушная раковина, губа, грудь, промежность и т.д.). Любые изъязвления в конечном итоге оставят выраженные рубцовые измерения (УДД-5, УУР-A) [20, 24, 25, 26, 27, 28].

 

Большинство МГ не несут высоких рисков и не требуют лечения. Тем не менее, клиническая картина МГ может измениться в течение нескольких дней. Чтоб не упустить время и назначить лечение вовремя необходимо применять тактику «активного наблюдения». Ее принцип – повторные осмотры пациента проводить через столько недель, сколько пациенту месяцев. Например, если пациенту с МГ 1 месяц, следующий осмотр должен быть произведен через 1 неделю, если – 2 месяца, то – через 2 недели и так далее.

 

Интервал наблюдения в неделях = возраст в месяцах [ 29, 30 ]

 

Повторимся: Надо быль крайне внимательным, если у пациента первых месяцев жизни есть маленькое образование красного цвета. Это может быть МГ, которая может вырасти до больших размеров за считанные недели (рис. 41).

Рис. 41. Быстрый рост МГ лица. а – 2 дня; б – 3 нед; в – 6 нед.

 

Только вовремя начатое лечение может предотвратить катастрофу!

 

Лучшее время для назначения терапии – начало стадии быстрого роста МГ!

В клинических рекомендациях США 2019 года используется термин «окно возможностей» - период времени, в течение которого можно добиться оптимальных результатов в лечении МГ [20]

Системная терапия

Показания к медикаментозной терапии:

· МГ вызывает или может вызвать нарушение важных функций (дыхание, зрение,…)

· Изъязвленная МГ, или имеющая высокий риск изъязвления (например МГ губ и промежности)

· МГ, способные вызвать стойкий или проходящие уродства (в первую очередь, имеются в виду МГ области лица, особенно области носа, губ, ушной раковины, область молочной железы у девочек)

· Диффузная и множественные гемангиомы печени

 

B-адреноблокаторы

В качестве первой линии системной терапии МГ рекомендуется пероральные b-адреноблокаторы (УДД-1, УУР-A).[20, 31, 32, 33, 34, 35]

На сегодняшний день в России для лечения МГ используются неселективный b-адреноблокатор пропранолол и селективный b1-адреноблокатор атенолол.

Пропранолол исторически начал использоваться для лечения МГ раньше атенолола и получил большее распространение.

Однако, селективный b-адреноблокатор атенолол теоретически является более безопасным препаратом, т.к. в меньшей степени, чем пропранолол вызывает бронхоспазм, гипогликемию и нарушение сна. В самом крупном, на сегодняшний день, исследовании по сравнению эффективности и безопасности атенолола и пропранолола участвовало 80 пациентов. Авторы этого исследования утверждают, что атенолол по меньшей мере так же эффективен, как и пропранолол при лечении МГ. Меньший процент пациентов в группе атенолола испытывал побочные эффекты, чем в группе пропранолола, но это различие не было статистически значимым [36].

Создана, прошла длительный период апробации и зарегистрирована (в том числе и в России) лекарственная форма пропранолола специально созданная  для лечения МГ: «Hemangiol».

Во многих странах разработаны и приняты согласительные документы по лечению МГ пропранололом. Аналогичных документов по использованию атенолола пока не существует.

Таким образом:

1. Пропранолол более распространен для лечения МГ.

2. Показания к назначению пропранолола и атенолола аналогичны.

3. Побочные эффекты также схожи, но бронхообструкция при приеме атенолола встречается несколько реже.

4. Среди пациентов из групп риска по гипогликемии и бронхоспазму целесообразней использовать селективный b1-адреноблокатор атенолол.