Научный руководитель: Калинин Д. С.

Кафедра хирургических болезней №1

ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России

Г. Ростов-на-Дону

Ключевые слова: синдром Бланда-Уайта-Гарланда, левая коронарная артерия, легочной ствол, миокардиальная дисфункция, межкоронарные коллатерали.

Общие сведения. Синдром Бланда — Уайта — Гарланда — это врожденная патология сердца, при которой ствол левой коронарной артерии (КА) берет начало от легочной артерии, а не от аортального синуса Вальсальвы.

Распространенность: Аномальное отхождение левой венечной артерии от легочного ствола является относительно редкой врожденной патологией. Порок выявляют примерно у 1 из 300 тыс. живых новорожденных; составляет 0,24–0,46% всех врожденных аномалий сердца.

Эмбриогенез - аномального отхождения левой КА от легочного ствола до настоящего времени неясен и остается предметом дискуссии. Не выявлено никаких факторов риска, предрасполагающих к развитию данной патологии, нет четкой связи и с какими-либо генетическими нарушениями.

Левая КА, в норме отходящая от левого синуса Вальсальвы аорты, при данном пороке берет свое начало от корня легочного ствола. При этом ее дальнейший ход и ветвление, как правило, остаются нормальными. Особенности коронарного кровообращения при данной патологии, прежде всего, зависят от соотношения давлений в аорте и легочной артерии.

Во внутриутробный период давление крови в легочном стволе и ее «качество» (насыщение кислородом), сравнимые с аортой, обеспечивают адекватный кровоток в аномальной левой венечной артерии и нормальное кровоснабжение миокарда. После рождения ребенка давление в легочной артерии снижается и через 7–10 дней достигает обычных цифр для взрослого. В результате этого миокард, питаемый аномальной КА, начинает получать кровь под очень низким давлением, в недостаточном объеме, а ее «качество», так как она становится венозной, резко снижается. Все это приводит к тяжелой ишемии миокарда, быстрому и прогрессирующему повреждению и дисфункции всей зоны сердечной мышцы, снабжаемой левой КА.

Вместе с тем, когда давление в аномальной венечной артерии снижается ниже уровня давления в правой КА, начинают формироваться дистальные межкоронарные анастомозы, и в последующем кровь в аномальную артерию начинает поступать не только из легочной артерии, но и из нормальной правой КА, отходящей от аорты.

Со временем, по мере нарастания числа и размера межкоронарных анастомозов, поток крови в аномальной артерии вообще меняет свое направление, возникает его сброс из коронарного русла в легочную артерию. С одной стороны, это несколько улучшает питание миокарда в зоне аномальной левой КА, но с другой — существенно ухудшает кровоснабжение миокарда в бассейне нормальной правой венечной артерии (за счет «феномена обкрадывания»). Все это приводит к дальнейшему ишемическому повреждению миокарда и усугублению его дисфункции.

В настоящее время в зависимости от выраженности межкоронарных коллатералей выделяют два типа данного порока:

1) детский (инфантильный)

2) взрослый (хотя правильнее считать их не вариантами, а гемодинамическими фазами данного порока).

При инфантильном типе межкоронарные анастомозы развиты плохо, а симптомы коронарной патологии, миокардиальной дисфункции и СН развиваются уже на 1–2-м месяце жизни ребенка.

Взрослый тип аномалии характеризуется наличием гипердоминантного правого типа коронарного кровоснабжения, сильно развитой и дилатированной правой КА, коронарных и, нередко, межсистемных анастомозов (с бронхиальными и внутренними грудными артериями). Этот тип отмечается реже и наблюдается примерно в 15 % всех случаев данной патологии.

Естественно, коронарная гемодинамика существенно изменяется при наличии сопутствующих врожденных пороков сердца, сопровождающихся выраженной легочной гипертензией, например дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки. В этих случаях высокое давление в легочной артерии может поддерживать антеградный кровоток в аномальной венечной артерии, а примесь артериальной крови, поступающей через коронарные анастомозы, — достаточно высокую ее оксигенацию. В связи с этим ишемическая симптоматика стирается, возникают определенные диагностические трудности, и коронарная патология часто выявляется случайно при обследовании по поводу сопутствующего врожденного порока сердца или, к сожалению, посмертно.

Клиническая картина

Клинические проявления порока зависят от степени развития межкоронарных коллатералей.

При инфантильном типе порока, когда межкоронарные коллатерали слабо развиты, клиническая картина проявляется обширным инфарктом миокарда либо множественными инфарктами и развитием терминального состояния. Возможно развитие кардиогенного шока. При отсутствии хирургической коррекции смерть наступает в течение нескольких недель или месяцев после рождения. При более благоприятном течении заболевания симптомы могут манифестировать в первые 3 месяца жизни, реже – после 6 месяцев. Отмечается вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивания, одышка и тахикардия. Могут быть приступы внезапного резкого беспокойства с усилением одышки, бледности, потливости. Как правило, приступы возникают во время или после кормления и могут длиться несколько минут. Во время приступа ребенок имеет страдальческое выражение лица, он пронзительно кричит, вытягивает ноги, пульс становится нитевидным. Иногда приступы сопровождаются повышением температуры тела до 38 С, которая нормализуется после приступа. Повышение температуры связывают с нарушением терморегуляции при остро возникшей гипоксии центральной нервной системы. Между приступами ребенок выглядит вполне здоровым. Однако настораживающим фактором является одышка. У некоторых детей во время приступов одышки и беспокойства может быть жидкий стул, что, вероятнее, носит рефлекторный характер. Многие дети отстают в физическом развитии. Появляется левосторонний сердечный горб. Сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер, но с преобладанием левожелудочковой.

При взрослом типе АОЛКА от легочной артерии, когда имеются хорошо развитые межкоронарные коллатерали, родители детей, как правило, жалоб не предъявляют. Развитие ребенка может соответствовать возрасту. Клинические проявления порока длительно могут отсутствовать и проявиться уже в подростковом или даже во взрослом возрасте. Первыми симптомами у подростков могут быть слабость, повышенная утомляемость, появление дискомфорта в области сердца при физических нагрузках. Реже возникают типичные загрудинные стенокардитические боли. Иногда первыми проявлениями порока могут быть нарушения сердечного ритма.