Научный руководитель: Забазнов К.Г.

Кафедра хирургических болезней №1

ФГБОУ ВО РостГМУ

г. Ростов-на-Дону, Россия.

Ключевые слова: расслоение аорты, диссекция стенки аорты, протезирование, разрыв аневризмы аорты.

Актуальность. Расслоение аорты - относительно редкое, но вызывающее большое опасение заболевание, которое приводит к высокой смертности, особенно если окончательное лечение откладывается. Сочетание напряжения стенки аорты и аномалий медиального слоя стенки аорты приводит к разрушению среды и разрыву интимы, с последующим проникновением крови, которая будет расщеплять остальные слои стенки аорты. В результате, возникает полость внутри медиального слоя, так называемого ложного просвета (FL), который отделен от естественного истинного просвета (TL) расслаивающейся мембраной. Расслоение аорты - разделение внутренней оболочки аорты в результате попадания внутрипросветной крови через разрыв наружной оболочки (интимы). Данный процесс может привести к разрыву аорты.

Если острое расслоение аорты возникает в восходящей части аорты, то около 40% пациентов умирают немедленно, а смертность при этом составляет 1–2% на каждый последующий час. Это приводит к 48-часовой смертности приблизительно 50%. В мировой статистике расслоение аорты встречается от 0,5 до 2,95 на 100000 населения в год, а в России это 5-10 случаев на 100000 населения в год, а в 75% случаев из них поражается восходящая аорта.

Реконструктивные операции при расслоении аорты очень сложны, так как, протезируя аорту дистально, кровоток можно направить либо в истинный канал, либо в оба канала, при этом, мы изменим гемодинамику в них. Данный способ может, как нормализовать кровоснабжение органов, так и нарушить его. Очень важно прогнозировать развитие данной патологии, т.е. выявлять те части аорты, где риск разрыва будет повышаться несильно, и части, где в связи с изменением кровотока, давление на стенку аорты будет возрастать.

Что касается патогенных факторов, влияющих на развитие патологии, то самыми важным фактором риска острого расслоения аорты является плохо контролируемая гипертензия. Чаще всего страдают мужчины, более того риск увеличивается с возрастом. Другими важными патогенными факторами являются положительный семейный анамнез и генетический анамнез (заболевание соединительной ткани, синдром Элерса-Данло, син-дром Марфана), заболевание аорты и аортального клапана (АВ), перенесенные кардиохирургические операции и предыдущие травмы. Дилатация аорты (аневризмы аорты) также увеличивает риск развития заболевания из-за большего напряжения стенки, но расслоение аорты может возникать и у пациентов только с легкой или умеренной дилатацией аорты и примерно в 60% случаев возникает у пациентов с диаметром аорты <55 мм, показывая, что заболевание имеет многофакторный генезис.

Несмотря на высокий уровень смертности, примерно лишь одной трети пациентов ставят неправильный диагноз или ставят диагноз поздно.

В этой статье мы хотим осветить важные диагностические шаги для раннего выявления острого расслоения аорты и обрисовывать текущие стандарты лечения, чтобы повысить осведомленность и лучше понять это опасное для жизни заболевание.

Цель исследования. Изучить аортальное расслоение и оперативные способы его лечения.

Задачи исследования.

1.Изучить этиологию расслоения аорты;

2. Изучить патогенез при расслоении аорты

3.Изучить симптоматику расслоения аорты;

4.Изучить классификацию аортального расслоения

5. Изучить способы лечения при различных видах аортального расслоения

Этиология

Расслоение аорты образуется за счет структурного поражения интимальной оболочки, это объясняется либо патологическим процессом, либо ятрогенным повреждением. Влияет на данное поражение не только атеросклероз, важным морфологическим компонентом для возникновения расслоения аорты являются соединительнотканные дисплазии, к которым относится ряд генетически детерминированных синдромов (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Эрдгейма и др.). К факторам риска также будут относиться: длительно существующая артериальная гипертензия, курение, дислипидемия, а также злоупотребление наркотическими препаратами.

Патогенез. Как правило, РА начинается с небольшого надрыва внутренней оболочки аорты и образования интрамуральной гематомы. Механизм расслоения включает в себя длительное повышение артериального давления, которое ведет к той или иной степени дилатации аорты. Известно также, что внутренняя оболочка аорты по своей структуре менее растяжима, чем средняя и наружная оболочки, обладающие большей эластичностью. Именно поэтому при одном из очередных «критических» повышений артериального давления происходит разрыв внутренней оболочки.

Симптоматика. Данная патология имеет ряд преобладающих симптомов: сильная, острая и колющая боль ощущается в груди или под грудиной, внезапное начало, интенсивность, бледная кожа и слабый пульс, одышка, головокружение, которое сопровождается тошнотой и повышенным потоотделением, при обнаружении которых, у врача должны сразу возникнуть подозрения на расслоение аорты.

Если два или более характерных симптома присутствуют в истории болезни, описании боли и клиническом обследовании, вероятность того, что расслоение аорты является основной причиной, высока, и дальнейшая визуализация обязательна.

Обморок является еще одним важным симптомом расслоения аорты и связан с повышенной смертностью, если вызван опасными осложнениями, такими как тампонада сердца или расслоение сонной артерии. Обморок у любого пациента с подозрением на РА должен привести к срочному лечению.

Дефицит пульса является независимым показателем смертности и должен привести к немедленной диагностике и лечению пациентов с болью в груди

Диагностика. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ), КТ-ангиография (КТА) или магнитно-резонансная ангиография (МРА)

Возможность расслоения аорты возможна у каждого пациента с болями в грудной клетке и спине, необъяснимыми болями в животе, инсультом или остро- возникшей сердечной недостаточностью. Этой группе пациентов необходимо обязательное выполнение рентгенографии грудной клетки, в 70-90% случаев выявляется расширение тени средостения как правило с ограниченной выпуклостью, указывающей на участок аневризмы. Если по результатам рентгенограммы имеются подозрения на РА, в кратчайшие сроки после стабилизации состояния пациента выполняется ЧПЭхоКГ, КТА или МРА. В результате, видимый надрыв интимы или двойной просвет будет подтверждает РА

Многоплоскостное ЧПЭхоКГ обладает 97–99%-ной чувствительностью.

Данное исследование выполняется у постели больного менее в кратчайшие сроки, более того, без использования контрастных препаратов. Тем не менее КТА, как правило, является первичным методом диагностики, поскольку часто она более быстро и широко доступна, чем ЧПЭ.

МРА обладает высокой чувствительностью и специфичностью при диссекциях аорты. Но требует много времени и не подходит для чрезвычайных ситуаций. Использование МРА имеет место у пациентов с хроническими или подострыми болями в грудной клетке при подозрении на диссекцию аорты.

Электрокардиография (ЭКГ) выполняется практически всегда. Однако диапазон данных варьирует от нормальных до выраженных патологических изменений, поэтому тест для диагностики собственно расслоения не достоверен.

Классификация. РА классифицируют в зависимости от места расположения разрыва (входа) интимы, протяженности рассечения, наличия осложнений, направления кровотока и остроты зрения.

Есть множество классификаций, но наиболее часто используемыми являются:

Классификация по DeBakey:

· I тип (50% от всех диссекций): диссекции, которые затрагивают восходящий отдел аорты и распространяющиеся на дугу аорты, возможно ниже,

· II тип (35%): располагаются только в восходящем отделе аорты

· III тип (15%): диссекция начинается с нисходящего отделе аорты за левой подключичной артерией и протягивается далее дистально или иногда проксимально.

Стэнфордская классификация более простая и более удобная, поэтому далее мы будем опираться на нее:

· тип А: диссекции восходящего отдела аорты,

· тип В: диссекция нисходящего отдела аорты.

Лечение

· Тип A

1) Медикаментозное лечение РА типа A

Данное лечение не должно откладывать окончательное хирургическое лечение. До операции необходимо незамедлительно начать лечение, чтобы предотвратить разрыв аорты. Пациенту следует соблюдать постельный режим и находиться под постоянным наблюдением. Помимо обезболивания, основной целью медицинского лечения является снижение напряжения сдвига на стенке аорты и снижение сократимости сердца путем контроля АД и частоты сердечных сокращений. Для этого рекомендуется внутривенное введение β-адреноблокаторов. Лечение β-блокаторами связано с улучшением выживаемости у всех пациентов с РА независимо от хирургической терапии и, следовательно, является стандартом в лечении. Важно понимать, что единственное эффективное лечение пациентов - немедленное хирургическое вмешательство, причём, каждая секунда на счету.

2) Хирургическое лечение РА типа А

В случае поражения восходящей аорты практически во всех случаях показано хирургическое вмешательство, в связи с угрозой опасных для жизни осложнений и оно, как правило, включает открытую реконструкцию и протезирование,

Существует два вида хирургического лечения типа А:

Операция Бенталла-Де-Боно. Иимплантация клапансодержащего сосудистого протеза, в случае если имеется поражение клапанов.

Операция Дэвида. Данный вид операции является клапансохраняющей, с реимплантацией устьев коронарных артерий и укреплением кольца аортального клапана - если аортальные клапаны сохранены. Обе операции проводят под общей анестезией. На время хирургического вмешательства сердце останавливают для безопасного вмешательства. При завершении, сердечную деятельность восстанавливают.

Прогноз больного наилучший при раннем хирургическом вмешательстве. Смертность варьирует от 7 до 36%. Причинами неблагоприятного прогноза является гипотония, почечная недостаточность и возраст >70 лет, начало заболевания с боли в грудной клетке, дефицит пульса и элевация сегмента ST на ЭКГ.

В настоящее время нет эндоваскулярных стент-графтов, которые могли бы быть одобренны для постоянного применения при диссекциях типа А. Тем не менее для пациентов с диссекциями типа А, у которых есть противопоказания к открытой хирургической реконструкции, возможно применение некоторых эндоваскулярных устройств.

· Тип В

Окончательный подход к расслоению типа В менее ясен. Неосложненные дистальные расслоения аорты можно лечить с медицинской точки зрения для контроля артериального давления. Они имеют уровень смертности, равный или меньший, чем уровень смертности у больных, которых лечат хирургическим путем.

Показанием к операции у пациентов с расслоением дистального отдела аорты является неспособность контролировать гипертонию с помощью лекарств.

При РА грудного или брюшного отдела в настоящее время используются следующие виды хирургических операций: резекция пораженного участка с последующим протезированием и эндоваскулярное стентирование.

Резекция пораженного участка - стандартная открытая хирургическая операция, доступ к которой обычно выполняется через лапаротомию или забрюшинный разрез; возможно выполнение как поперечной, так и продольной лапаротомии.

После того, как операционное поле обработано, происходит подготовка сосудистого протеза необходимой длины. На время, которое необходимо для операции, пережимается брюшная аорта выше и ниже аневризмы. Аневризма иссекается и вместо удаленного участка вшивается сосудистый протез, который был подготовлен ранее. После проверки герметичности швов и установки дренажей рана зашивается.

Эндоваскулярная реконструкция – остается одним из вариантов лечения расслоений аорты типа В. Во многих исследованиях рекомендуется, чтобы пациенты с осложненными острыми расслоениями типа В. Многие исследования демонстрируют, что комбинированное медикаментозное лечение с эндоваскулярным восстановлением аорты может привести к результатам, которые будут возникать лишь при острых и хронических неосложненных расслоениях типа B. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях регионарной и даже местной анестезии, что хорошо для пациентов с сопутствующими заболеваниями. Большинство современных стент-графтов имеют металлический каркас, для поддержания линейной устойчивости и для избежания деформации устройства и скручивания, многие из них имеют модульное строение, что облегчает установку.

Особенностью является введение эндографта через бедренные артерии, это происходит под контролем рентгеноскопии, с целью повторного моделирования аорты. Ее успех зависит от — анатомии аорты, индивидуального клинического ведения, и рекомендаций производителей. Доля патологий, наиболее подходящих для эндопротезирования, варьируется в различных исследованиях от 15 до 68%. Стент-графт доставляется по жесткому катетеру-проводнику. Когда основное положение достигнуто, АД снижается либо фармакологически (до САД <80 мм рт.ст.), либо с использованием быстрой правожелудочковой стимуляции — чтобы избежать смещения графта дистальнее по направлению кровотока, и затем стент-графт раскрывается. Завершающая ангиография выполняется для обнаружения любого проксимального эндолика типа I.

Осложнения.

Осложнения хирургического вмешательства включают в себя смерть, инсульт (в связи с эмболией), параплегию (в связи с ишемией спинного мозга), почечную недостаточность (особенно если диссекция затрагивает почечные артерии) и эндолики, которые возникают почти у каждого четвертого больного после процедуры эндопротезирования, в течение периода наблюдения. Также, наиболее серьезными поздними осложнениями являются повторная диссекция, формирование аневризм и прогрессирование аортальной недостаточности. Эти осложнения могут стать показаниями для хирургического лечения

Заключение. РА может стать причиной развития других сердечно-сосудистых заболеваний, таких как инсульт, инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность, заболевание периферических сосудов и ишемия кишечника.

Следовательно, клиническое подозрение и сложный сбор анамнеза являются ключом к раннему диагнозу. Результаты сочетания предрасполагающих состояний, характерной боли и клинического обследования должны быть направлены на скорейшее выявление РА.

После постановки диагноза РА типа A пациенты должны быть немедленно направлены на операцию. Режим хирургического вмешательства следует выбирать в соответствии с патологией, имеющейся у пациентов, их общим состоянием и прогнозом, с тем чтобы уменьшить количество повторных вмешательств на аорте и хирургических вмешательств в будущем. Хотя пациенты с РА типа B нуждаются в менее срочной интервенционной / хирургической помощи, их также следует переводить в специализированные учреждения, где можно своевременно и надлежащим образом устранять осложнения.

Учитывая сложность неотложной медицинской помощи при РА и разнообразие доступных хирургических и интервенционных методов лечения, рекомендуется, чтобы пациенты с РА лечились в специализированных центрах и у специализированных хирургов, которые наблюдают эти патологические образования на регулярной основе и могут предоставить необходимые методы лечения.

Список литературы:

1. Aortic dissection: medical, interventional and surgical management/ Miriam Silaschi, Jonathan Byrne, Olaf Wendler// Kardiologiia. – 2016.

2. Milleron O. et al. Marfan Sartan: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial // European heart journal. - 2015. - С. ehv151.

3. Campens L. et al. Gene panel sequencing in heritable thoracic aortic disorders and related entities-results of com-prehensive testing in a cohort of 264 patients // Orphanet journal of rare diseases. 2015, Т. 10, №. 1. С. 1-9

4. Гапонов, Д.П. Эндопротезирование при остром расслоении грудной аорты, осложнившейся разрывом аорты / Д.П. Гапонов, М.Г. Горбунов., А.А. Ларионов и соавторы // Эндоваскулярная хирургия. - 2017. - № 4 (4). - С. 307- 311.

5. Мироненко, В.А. Сочетанное протезирование аорты и брахицефальных артерии при остром расслоений аорты I тип / В.А. Мироненко, Н.А. Дарвищ, С.В. Рычин и соавтор // Бюллетень НЦССХ им. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. - 2018. - № 3(19). - С. 368-372.

6.

Раздел «Клинический случай»