По тяжести апластические делятся

Тяжелая - разновидности лейкоцитов ниже 0,5 на 10 в девятой. Тромбоцитов менее 10, на 10в 9, ретикулоцитов меньше 0,1

Не тяжелая

Клиника:

Анемический синдром - слабость, головокужения, мушки, серцебиение

Гемморагический синдром - инсульты, кровоточивость

Синдром инфекционных осложнений - снижение лейкоциты- иммунодефицит. Различные инфекции.

 

Диагностика:

КАК - снижение форменных элементов - панцитопения.

Соэ повышено – 40-60%

Моча - гематурия

БАК - холистерин, глюкоза, креатенин, мочевые кислоты -  повышены.

Костный мозг - замещение кроветворной ткани жировой или рубцовой.

ЭКГ - аритмии, чсс повышен, снижение вольтажа.

Лечение

Этиотропное - не возможно.

Патогенетическое лечение

Трансплантация донорского костного мозга

Иммуносупресивная терапия - при невозможности трансплантации

o Группа Антилейкоцитарного глобулина и циклоспарина А

o Гранулоцитарно-макрофагальный колони стимулирующий фактор ГМКСФ – препараты стимулирующие образование лейкоцитов. Показаны при снижении лейкоцитов ниже 2*10 в 9 на литр. в/м сразу в шприце выпускаются. Пентоксил, Лейкоген, 4 метил урацил. 5% раствор нуклииново кислого натрия. 

o Кортикостеройды - стимулируют образование лейкоцитов

o Анаболические стеройды - ретобалил

Симптоматическое лечение

o Переливание компонентов крови

§ Отмытых эритроцитов.

Тяжелая степень анемии → Анемическая кома - из за гипоксии мозга в результате недостатка эритроцитов.

o Гемостатическая терапия - остановка кровотечения     

o Лечение инфекционных осложнений

o Антибактериальная терапия – с учетом возбудителя.

o Местная антисептическая

o Антигрибковая      

o Спленектомия - сокращение распада эритроцитов, уменьшение депресивного влияния на костный мозг, уменьшение аутоантителообразования.

Геморрагический инсульт –

Системное ухудшение состояния внутренних органов.

Прогноз

В течении года - без лечения смерть.

Продолжительность жизни более 5 лет - после трансплантации

Без трансплантации но при медикаментозном лечении -50% - живут более 5 лет. (до 40 лет)

Профилактика: контроль приема препаратов, учет КАК при назначении лекарств.

 

Гемолитические анемии - группа анемий для которых характерно уменьшение продолжительности жизни эритроцитов в результате их разрушения. Гемолиз превышает кровеобразование. В КАК падает количество эритроцитов и гемоглобина.

Гемолиз может происходить

o внутриклетовно - в мкрофагах селезенки.

o Вне клеточный - внутрисосудистый

Гемолитические анемии делятся

1. Врожденные - генетические дефекты эритроцитов которые не полноценны и легко разрушаются.

o Мембранопатия эритроцитов

o Энзимопатия - повышеый распад вязан с дефицитом активности эритроцитарных ферментов.

o Гемоглабинопатии

2. Приобретенные  - в костном мозге созревают здоровые нормальные эритроциты но на них воздействуют другие факторы

o Дефект мембраны Болезнь маркиафавы-микели - повышенный ночной распад эритрочитов- ночная параксизмальная гемоглабинурия.

o Не эритроцитарная паталогия

o Повреждение нормальных эритроцитов

§ Химическими – яды, тяжелые мембраны

o Недостаток витаминов Е - отвечает за прочность оболочки эритроцитов

o Иммуногемолитические - антитела к эритроцитам своим.

o Повышенное разрушение эритроцитов в селезенке - цирроз печени.

o Механическое повреждение - протезы сердечных клапанов. - маршевая гемоглабинурия.

o Токсическое поражение - малярийный плазмодий.

Клиника: Желтуха, желтая слюна, слезы, кал темный. Возможно повышение температуры тела. Головокружение слабость. Расстройство сознания и судороги. Повышенная вязкость крови - тромбообразование – инфаркты. 

Наследственный микросфероцитоз - анемия вызванная дефектом мембраны эритроцитов. Ведущий к образованию шаровидных эритороцитов- сферациты. Которые будут преждевременно полностью или частично разрушаются в селезенке. Гипербелирубина и спленомегалия - удаляют селезенку. Если у пациентов возникает желчекаменная болезнь - вырезают желчный пузырь. Прогноз - благоприятный.

Серпавидно-клеточная анемия - генетический дефект. Патологический гемоглабин синтезируется. Обладающий пониженной растворимостью в условиях гипоксимии, что нарушает структуру эритроцитов и их разрушение. Пациента необходимо согреть аспирин 0,5 гр. 2-3 раза в сутки. И пентоксифилин, некатиновая кислота – улучшают микроциркуляцию крови. Во время криза вводят гепарин. При тяжелой форме - переливают эритроцитарную массу. Гомозиготные больные не живут более 20 лет. У гетерозиготных больных прогноз лучше.

 Талассемия – генетическое заболевание. разрушение эритроцитов обусловлено анормлальной структурой гемоглабина. Вызванное нарушением транспортной РНК. Препараты фолиевой кислоты иногда назначают, а так же инфузии отмытых эритроцитов. Для профилактики гемосидероза используют десфирал - отложение железа. При тяжелой форме трансплантация костного мозга

Аутоиммунная генетическая анемия - 

o Симптоматическая – на фоне другого заболевания, на фоне колагинозов, опухоли, и т.д. На фоне тетрациклинов и препаратов лечения туберкулеза

o Идиопатическая - спровоцировано, беременность, родами, травмами и т.д.

Вырабатываются антитела к собственному антигену эритроцитов. Лечение - в течении выделяют обострения – кризы. В период криза – глюкокортикойды – они прекращают или уменьшают гемолиз. В острой фазе большие дозы преднизалона и других препаратов. При ремиссии дозу уменьшают. продолжительность лечения -2-3 месяца. До прекращения выработки антител. В межриступном можно использовать – аминохинолиновые (кларохил) – другие иммунодепресанты. При плохой переносимости глюкокортикойдов – цитостатики (циплофосфан, метотрексат) если применение лекарств не помогает - спленэктомия. Возможно переливание эритроцитарной массы - если степень легкая и без кризов - все ок. если кризы частые - все хуже.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - преобретенное заболевание с периодическим внутрисосудистым гемолизом эритроцитов возникающем во время сна (ночного или дневного) в зависимости от свертывающей системы крови. В следствии вирусной отеки в костном мозге появляется дефектные стволовые клетки - в крови циркулируют и нормальные клетки и клетки с мембранным дефектом. Симптоматическое лечение направлено на компенсацию анемического синдрома. Трансфузии отмытых эритроцитов. Или тромбоцитарной массы. Анаболические гормоны, витамин Е. при угрозе тромбоза гепарин в не больших дозах. Продолжительность жизни не больше 5-7 лет. Если нет ремиссии. Возможно спонтанное выздоровление.

 

Геморрагические диатезы

Группа заболеваний врожденных или приобретенных клиника которых связана с патологической кровоточивостью

Классификация:

По происхождению

o Первичные - Врожденные - семейно-наследственные связан с дефицитом факторов свертываемости крови.

o Симптоматические – недостаточность факторов свертываемости развиваются при заболеваниях других систем. При ССС заболеваниях, заболевания печени, опухоли, при бесконтрольном приеме лекарств.

o Невретические - иммитационная кровоточивость – из за расстройства психики возникает

o Механическая травматизация

o Тайный прием антикоагулянтов

o Самоистезание или садизм.

По механизму развития

o Заболевания связанные с тромбоцитопатиями

o Тромбоцитопения - разрушение или подавление развития в костном мозге

o Тромбоцитоастения – заболевание обусловленное врождёнными дефектами функциональных свойств тромбоцитов. Связан с иммунными и токсическими воздействиями

o Коагулопатиии - недостаток факторов свёртывания крови. Врожденные и приобретенные

o Заболевания с высокой фибринолитической активностью - наследственно обусловленное заболевания с высоким фибринолитической активностью

o Нарушение строения сосудистой стенки - ангиопатии

o Врожденные

o Приобретенные

o Иммуно-аллергические

o Двс синдром

Гемофилия -

Наследуемые заболевания обусловленные дефектами генов обеспечивающих синтез плазматических факторов свертывания крови.

o 8 фактор - антигемофильный глобулин А -Гемофилия А

o 9 фактор - гемофилия В

o 11 фактор – гемофилия С

o 12 фактор - гемофилия Д

Гены 8 и 9 фактора распложены в Х хромосоме 23 пары поэтому болеют мужчины. Женщины если только от обоих родителей. Гены других типов расположены в других хромосомах и не имеют связи с полом.

Клиника: гемартрозы, кровоточивость. 

o Тактика лечения: кровоточащие места обрабатывают гемостатической губкой. И аминокопроновой кислотой.

o Заместительная терапия 8-9 фактором

o Свежезамороженная антигемофильная плазма в/в струйно каждые 6 часов.

o Концентрат 8  фактора

o Рекомбенированный фактор 8 - в/в струйно 3 раза в день

o Крипреципеитат- 8 фактор так назначается.

o Протромбиновый комплекс в/в струйно - содержит и 9 фактор при гемофилии В

o Препараты блокирующие фибринолиз - аминокапроновая кислота. Внутрь каждые 4 часа 0,2 гр.. Или в/в капельно – 100 мл. 5%

Тактика лечения гемартрозов – при гемофилии а вводят в/в струйно 8 фактор вводят. Однократно. Затем поддерживающая терапия 3-6 дней. Антигимофильная свежезамороженная плазма. Иммобилизация поврежденной конечности – 3-5 дней. С компрессами на сустав. Нельзя холод использовать, т.к холод усиливает кровотечения – острый гемартроз →гемартрит по типу ревматоидного.  Ранняя аспирация в сустав крови - купирует боль, предотвращает дальнейшее свертывание крови в суставе, ослабевает деструктивный процесс в хряще. Останавливаются изменния в суставе. В сустав водят после аспирации-40-60 мг. Глюкокартикойдов. Для лечения вторичного ревматоидного артрита – преднизалон курсами 2-3 недели.

Тактика лечения гематурии - Строгий постельный режим. Питье до 3 литров увеличивают. В течении 1-2 недели если не проходит вводят 8 фактор однократно, преднизалон внутривенно. Аминокопронку не назначают. Т.к. она провоцирует почечную колику из за образования сгустков крови в мочевыводящих путях. Плазмоферез возможен с последующим ввдением факторов свертывания и преднизолона.

Прогноз зависит от дисциплины пациента - погибают во время тяжелых кровотечений и операций.

 

Геморрагический васкулит -

Аллергическая пурпура – болезнь шенлейна геноха - аллергическое иммуно-комплексное заболевание. Сопровождается отложением в стенках сосудов иммунных комплексов с дальнейшим воспалением в стенке сосудов и дезорганизацией стенок сосудов с множественным тромб образованием мелких сосудов → инфаркты.

Развивается на фоне бактериальных и вирусных инфекций при разных аллергиях, после вакцинации укусов насекомых. Наибольший риск у молодых мужчин.

Лечение:

Различают фазы болезни

o Дебют

o Рецидив

o Ремиссия

По клинике

o Простая кожная форма

o С поражением органов

o Смешанная

ПО тяжести

1. Легкая - удовлетворителное самочуввсвие не много высыпаний

2. Среднетяжелая – много высыпаний, артрит, боли в животе, следы крови и белка в моче

3. Тяжелая - высыпания сливные с некрозом. Повторяющиеся ангионевратические отеки, упорные боли в животе, жулудочно-кишечные кровотечения, кровь в моче, нефротический синдром. ОПН

По течению

o Острое течение - до 2

o Затяжное до 6 месяце

o Хроническое - больше +6

Лечение:

6-10 дней постельный режим до уменьшения высыпаний.

Гипоаллергенная диета в зависимости от течения 7 или 0 диета.

Антикоагулянты подбирают индивидуально- подкожно гепарин. При среднетяжелом течении до месяца. При тяжелом до 2 месяцев. При нефрите 4-6 недель.

Антиагриганты - аспирин 0,075 -1 раз утром. Тиклопидин – 0,2 3 раза в сутки внутрь. Диперимадол 0,075 – 2-3 раза в сутки. Клопидогрел - При тяжелом течении комбинацию назначают.

Подавление тромбобразования в мелких сосудах Ингибиторы тромбоксанситетазы ридогрел. Блокаторы тромбиновых рецепторов - вамипрост. Дапсон – суьфоновый ряд. Вместе с тринталом.

Антигистаминные для устранения зуда. Плазмоферез. При выраженном воспалении и лихорадке - диклофенак индометацин. При теяжелом течении - преднизалон - можно пульс терапию

Если не эффективно - цитостатики. Некативновая кислота - активаторы фибролиза.

Экстрокорпоральная гемокоррекция, Энетросорбенкты, Мембрано стабилизирующие препараты, антибиотики, иммунномодуляторы – иммунал. Прогноз благоприятный.