Дополнительные методы диагностики

Лабораторная диагностика – КАК и оМ в норме. БАК В сыворотки крови увеличенное количество соматотропина.

Рентген и КТ головного мозга - по мере роста аденомы гипофиза увеличивается размер турецкого седла и аденома гипофиза может быть видна.

Рентгенограмма костей конечностей - отставание костного возраста от паспортного.

 

Лечение гигантизма

См. Акромегалию.

Для нормализации гормона роста применяют аналоги соматостатина половые гормоны для закрытия зон роста.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на лечение полового инфнтилизма, для ускорение окостенение скелета и прекращение его дальнейшего роста.

Лечение частичного гигантизма (увеличено что то одно, например стопа) включает ортопедическую коррекцию и пластические операции.

Применяемое эндокринолагами комбинированное лечение позволяет добиться положительных результатов у большинства пациентов.

 

 

Акромегалия - заболевание обусловленное повышенной продукцией соматотропного гормона. И характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей, и внутренних органов.

Этиология - эозинофильная аденома гипофиза. Генез - повышенная выработка СТГ ацидофильными клетками передней доли гипофиза. Регуляция секреции соматотропина осуществляется гипоталамусом в котором синтезируется Саматолиберин – усиливает продукцию и саматостатин – тормозит выработку СТГ.

Клиника: начало постепенное, длительное. Головная боль, боли в руках, суставах, в конечностях, в пояснице, в мышцах. Импотенция у мужчин, расстройство менструации у женщин.

Объективно - меняется внешний вид, изменение пропорции лица. Увеличение челюсти -  подбородок массивный - выступает вперед. Надбровные дуги увеличиваются, скулы, уши, нос, язык - увеличиваются. Происходит увеличение кистей и стоп. Увеличиваются промежутки между зубами. Увеличивается затылочный бугор. Увеличение грудной клетки межреберных промежутков. Наростает потливость, сальность - особенно лицо и шея. Гипертрофия сердца- за счет левого желудочка Может быть АД повышено,. Диффузное увеличение щитовидной железы. Может быть сахарный диабет скрытый или явный. Возможно снижение остроты зрения, ограничения полей зрения из за сдавления перекреста зрительных нервов увеличенным гипофизом. Парестезии, снижение рефлексов и чувствительности. Рвота, тошнота, эпилептоидные припадки.

Стадии:

· Преакромегалия

· Гипертрофическая

· Опухолевая

· Кахектическая.

Может быть активная и не активные стадии.

Дополнительные методы исследования:

БАК - определение в крови саматотропина, трехкратное изучение. Возможно увеличение общего белка, возможно сахар повышен или нарушена толерантность к глюкозе. Возможно снижение кальция и фосфора в крови исследование суточного ритма выделения соматотропина

ОАК - анемия, лейкопении, эозинофилия.

ОАМ - если есть сахарный диабет – глюкозурия

Инструментальные - Рентген, КТ, рентген резонансная томография, - увеличение размера турецкого седла.

 

Лечение акромегалии

Режим – ограничение физической и психологической нагрузки

Диета – если нет осложнений со стороны внутренних органов, обычная диета

Нейрохирургическая – удаление аденомы гипофиза. Возможно через транснозальный доступ если не большая аденома. Если большая - трансфронтальный доступ. Часто как осложнение гипоталямо-гипофизарная недостаточность – до конца жизни заместительная терапя. После операции снижается количество гормонов. Критерии эффективности: уменьшение толщины кожной складки и мягких тканей, исчезновение потливости, уменьшение отечности, нормализация АД и показателей углеводного обмена. Уровень соматотропина 5 мг. Или даже ниже. Неудачи возможны: невозможность полного удаления, мультифокальные аденомы,  секреция соматотропина или соматолиберина опухолью расположенной вне турецкого седла.

Лучевая терапия - когда не возможна операция, или не эффективна проведенная операция, микроаденома не инвазивная. При макроаденоме - как второй этап после оперативного лечения, Рецидив после оперативного лечения. Дистанционная гамматерапия и протонотерапия сейчас самые распространенные. До начала снижения уровня соматотропина -3-8 месяцев.  

Лекарственная коррекция соматотропной гиперфункции - парлодел, - полусинтетический алкалоид спорыньи, обладает изберательным, продолжительным действием блокирующим соматотропную деятельность. Нормализует уровень гормона, и улучшает клинику. 1день на ночь 0,5 таблетки 0,25 мг.. Потом дозу увеличивают до 4 таблеток. - 1 мг. К концу недели -2 мг. Затем дозу уменьшают эффективность оценивают не ранее чем через месяц непрерывного лечения. В 20% гормон нормализуется - дорогой. Сосандростатин или октреотид - длительнодействующий аналог соматостатина - снижает секрецию соматотропина 100 мг. Подкожно 3 раза в день длительность действия 9 часов.
это препараты предоперационной подготовки, после лучевой терапии, при наличии противопоказаний к оперативному и лучевому виду лечения. Возможно в использования в далеко зашедших случаях заболевания

Симптоматическая терапия - 

1. Лечение СД 2 - инсулинорезистентность, Диета 9, лекарственные сахароснижающие препараты, инсулин.

2. Коррекция эндокринных нарушений при развитии гипоталамо-гипофизарной недостаточности лечения тириоидными, глюкокортикоидными и т.д.

3. Лечение ССС - гипотензивная терапия. БКК, БАБ, ИАПФ

4. Миокардиодистрофия - рибоксин – витамин - кобарксикилаза, окрбоксилаза, милдронат

5. Сердечная недостаточность - сердечные гликозиды, ИАПФ.

6. Гепатопротекторы – гептрал, корсил, фиточаи, овесол,

Диспансеризация - пожизненно у эндокренолога и у других специалистов. 4 раз в год. Рентген череп 2 раза в год. Содержание соматотропина и глюкозы в крови 4 раза в год. 

Прогноз благоприятный – если диагноз вовремя поставлен.

Профилактики нет.

 

Карликовость – или гипофизарный нанизм - задержка роста и физического развитии в результате недостатка соматотропного гормона и половых гормонов. Взрослый мужчина ниже 130 см. взрослая женщина ниже чем 120 см. 

Этиология - наследственность, опухолевые заболевания (краниофарингиомы, менингиомы) травмы, инфекционные заболевания, и т.д.

Патогенез - Снижается или выпадает соматотропная функция гипофиза, возможно нарушение чувствительности к этому гормону периферических тканей.

Клиника - задержка роста в первые месяцы жизни ребенка, реже в период полового созревания.  Наиболее часто распознают на 2-3 году жизни ребенка. Когда сильно отставать в росте начинают дети. Телосложение пациента пропорциональное. Пропорции свойственные детскому организму т.е. лицо кукольное, волосы тонкие, голос высокий, кожа тонка, нежная, сухая, бледная возможно. Мышечная система развита слабо. Слабо развита подкожно-жировая клетчатка. Возможно избыточное отложение жира на груди животе и бедрах. Нарушается развитие и смена зубов. Скелет и внутренние органы малых размеров. АД может быть сниженным. Может быть задержка развития половых желез и вторичных половых признаков. У женин нет менструации волосы на лобке и подмышками есть.. Недоразвитые молочные железы. У мужчин не развиты половые органы. Скудная растительность на лице и нет волос на лобке и подмышками. Умственное развитие с ювенальными чертами - психическое развитие нормально. А эмоции как у детей. Могут быть органические поражения нервной системы. Гипотиреоз возможен - сухость кожи, брадикардия, запоры, зябкость. Гипофизарные карлики бесплодны.

Дополнительные методы

ОАК, ОАМ – без особенности

БАК - снижение уровня общего белка и альбуминов. Дефицит снижение соматотропина, снижение половых гормонов, тириоидных гормонов снижение.

Инструментальные

Рентген черепа и области турецкого седла - турецкое седло малых размеров могут быть признаки повышенного внутричерепного давления.

КТ и МРТ - головного мозга - гипоплазия гипофиза, синдром пустого турецкого седла, может быть аденома гипофиза, При аденоме гипофиза возможна деструкция стенок турецкого седла. 

Рентген кисти – характерно отставание костного возраста от паспортного более чем на 2 года.

 

Лечение карликовости

Относительный нанизм - снижение саматомединов которые вырабатывает печень и почками. Соматотропный гормон не усваивается тканями -Снижение чувствительности к саматотропному гормону тканей. Возможно сочетание с гипотериозом.

Лечение

Общеукрепляющая терапия - сбалансированное питание, калории, достаточное количество белков, жиров, углеводов, овощей, фруктов.

Благоприятная психологическая обстановка.

Заместительная терапия - соматотропный гормон

· Хуматрон

· Сайзен -Соматотропин - инъекции лучше делать перед сном. в/м.

Лечение анаболиками - усиливают синтез белка, повышают уровень эндогенного соматотропина. Стимулируют рост. -

· Нейрабол таб. 0,1

· Нейроболил в/м

· Ретоболил в/м

Лечение назначают с момента постановки диагноза 3-7 лет.

Коррекция полового развития - мальчикам с 16 лет. -Хорионический гонадотропин – профазин - в/м – 1,2 раза в неделю увеличивает секрецию тестостерона. Стимулирует половое развитие и рост.

Девочки с 16 лет малые дозы эстрогенов для иммитации нормального менструального цикла. Во вторую фазу цикла назначают хорионический гонадотропин или прогестерон- гистогенного действия.

Заместительная терапия тириотропными препаратами -нередко имеет место дифицит тириотропной функции гипофиза. Что приводит к развитию вторичного гипотириоза.

Тироксин т.к. недостаточность тириоидных гормонов снижает терапевтический эффект соматотропина

Диспансерный учет - пожизненно. Эндокринолог, гинеколог.

Яценко-Кущенго - гипоталаогипофизарное заболевание. Связанное с избыточной секрецией котртикотропина, и последующей двухсторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункции. Гиперкотицизмом. Чаще болеют женщины 20-50 лет. Синдром гиперкотицизма включает в себя ряд заболеваний сопровождающихся избыточной секреции стероидных гормонов корой надпочечников.

Классификация:

· Эндогенный гиперкотицизм

o Болезнь яцеко-кушенко (опухоль гипофиза)

o Синдром яценко-кушенго - (опухоль коры надпочечников) – кортикобластома, - заболевание надпочечников.

· Экзогенный гиперкотицизм - длительное введение кортикостероидов

o Ятрогенный синдром яцеко-кушенго

· Функциональный гиперкотицизм - 

o пубертатно юношеский диспитуитаризм - юношеский гипоталамический синдром.

o Беременность

o Ожирение

o Диабет

o Алкоголизм

o Заболевания печени

Этиология - до конца не ясна.

Предрасполагающие факторы – травмы, наследственность, воспалительные заболевания головного мозга, роды, беременность, В большинстве случаев - Базофильная аденома гипофиза.

Патогенез: В основе лежит ослабление нейромедиаторного, гипоталамического контроля за секрецией кортиколиберина -гормон гипоталамуса. В результате нарушается суточный ритм секреции кортико либерина и механизм обратной регуляции его продукции. Постепенно секреция кортико-либерина становится повышенной постоянно. А это вызывает гиперсекрецию кортико-тропина передней доли гипофиза. Это приводит к развитию аденомы или гиперплазии гипофиза. А гиперсекреция кортикотропина вызывает двухстороннюю гиперплазию коры надпочечников и повышенную секрецию гормонов коры надпочечников – гиперкотицизм.

Степени тяжести: легка, средняя, тяжела.

Клиника: Жалобы: общая слабость, головная боль, боли в костях, в суставах, в позвоночнике, избыточная масса тела, изменения внешности, нарушение менструального цикла у женщин, половая слабость у мужчин, сухость кожи. Выпадение волос на голове. Избыточное оволосение на лице и теле бедра и голень, нарушение сна, жажда- при развитии сахарного диабета, появление красных полос растяжения на коже живота, груди, бедер. Осмотр: Подкожно-жировая клетчатка избыточна в области плечевого пояса, шейного отдела позвоночника, груди, живота, лица (лунообразное лицо)- круглое лицо. При этом руки и ноги остаются тонкими, а ягодицы уплощенными, сухость утончённость, мраморность кожи, характерны гнойничковые высыпания в различной локализации. Лицо – багрово красное. Избыточные волосы на лице. По типу (усы, борода, бакенбарды) сыпь на лице. Характерны - стрии – широкие полосы растяжения кожи красновато-фиолетового цвета. Багровые, в подмышках, на груди. Области бедер, нижних и боковых отделов живота.  Питехии и кровоподтеки на коже плеч, бедер, голени, выпадение волос на голове у женщин и мужчин, и избыточный рост волос у женщин в области бедер, голени. Уменьшение выраженности вторичных половых признаков у мужчины гинекомастия. Снижение тонуса и силы мышц - атрофия. ССС – АД повышено, Избыток глюкокортикоидов и натрия в крови 150/100 до 240/160. Симптом жгута - петехии после наложения и сдавления манжеткой тонометра. Гипертрофия левого желудочка. Головные боли, снижение зрения. Избыток глюкокортикоидов и дефицит калия приводит к миокардиодистрофии. Тоны сердца приглушенные, возможен систолический шум на верхушке, акцент второго тона над аортой приводит к развитию сердечной недостаточности. Дыхательная система - предрасположенность, бронхиты, пневмонии за счет вторичного иммунодефицита. ЖКТ – гингивит, кариес, гастрит хронический с повышенной секрецией – возможно развитие стероидных язв желудка и 12 перстной кишки, гепатиты. Мочевыделительная система - мочекаменная болезнь за счет гиперкальциемия и кальцеурии в связи с нарушением баланса кальция, нарушение обмена веществ и развитие остеопороза, что приводит к пиелонефриту хроническому. Половая система - кальпиты. Гипоплазия матки, аменорея. У мужчин- гинекомастия, уменьшение яичек. Простаты, половая слабость у женщины увеличение содержания андрогенов в крови. У мужчин повышение эстрогенов и снижение продукции тестостерона. А изначально влияет гипрекартицизм - много картизола в крови. Костная - стероидный остеопороз – поражается позвоночник. Боли в позвоночнике – патологические переломы в позвоночнике, что приводит к снижению роста. Боли в других костях и суставах. Возможны осложнения - переломы, сн, пн,