Диагностика мастоцитоза кожи

Научный руководитель: д.м.н., проф. Белик И.Е.

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького,

Донецк, Донецкая Народная Республика

 

Цель исследования. Выявить специфические клинические, лабораторные и инструментальные показатели мастоцитоза.

Материалы и методы. В ходе исследования проводился анализ современных научных публикаций.

Результаты исследования. Мастоцитоз (Мц) – первичная клональная патология тучных клеток (Тк), характеризующееся накоплением и пролиферацией неопластических Тк в различных тканях организма. Выделяют кожный Мц и его формы: пигментная крапивница (ПК) или макуло-папулезная форма, диффузная кожная форма, солитарная мастоцитома кожи, также выделяют узловатую, буллезную и телеангиэктатическую формы. Виды системного Мц: вялотекущий системный Мц; системный Мц, ассоциированный с гемобластозами; лейкемический системный мастоцитоз; саркома Тк; внекожная мастоцитома. Изолированное поражение кожи встречается, чаще всего, в детском возрасте. У взрослых, в основном, развиваются различные формы системного Мц с кожными проявлениями либо без них.В клинической картине наблюдаются общие симптомы, связанные с дегрануляцией Тк: флашинг (внезапное развитие гиперемии кожи лица, груди, верхней половины туловища), кожный зуд, наличие уртикарных элементов на коже, тахикардия, абдоминальные и головные боли, повышение температуры, возможны ангионевротические отеки и тд.Первичные морфологические элементы при ПК представлены макулами и папулами красно-коричневого, желтоватого либо жёлто-коричневого цветов, которые слегка приподнимаются над кожей. Мастоцитома представляет собой один или несколько элементов розово-жёлтого либо коричневого цвета размером до 5 см и возвышается над кожей. Диффузная кожная форма кожного Мц проявляется генерализованной эритремией с жёлто-оранжевым оттенком, в пределах которой кожа утолщена по типу пахидермии, и может сопровождаться появлением пузырей. Диагноз Мц кожи устанавливается на основании характерных элементов сыпи и гистологических данных биопсии поражённого участка кожи (локальная или диффузная инфильтрация Тк). Важным патогномоничным симптомом кожного Мц является симптом Дарье-Унны: после трения шпателем либо прикосновения тёплым предметом морфологического элемента появляются гиперемия, уртикарии, припухлость, везикулы, а также буллы. В развитии системного Мц в зависимости от степени агрессивности, кроме появления кожных очагов, выявляются инфильтрация Тк внутренних органов и тканей: костный мозг, печень, селезёнка, лимфатические узлы, кости, ЖКТ и т.д. Симптоматика проявляется в виде нарушении функции поражённого органа или ткани в зависимости от степени инфильтрации и злокачественности системного процесса.Существует 1 главный критерий и 3 малых критерия лабораторной диагностики системного Мц. Главным является инфильтрация Тк (15 и более клеток) в костном мозге либо другой ткани, помимо кожи. Малые критерии: атипичные ТК в исследуемом биоптате тканей, кроме кожи; нетипичная экспрессия Тк CD25+ или CD2+; уровень триптазы в крови более 20 нг/мл; наличие мутации в кодоне 816 c-KIT в клетках периферической крови, костного мозга либо поражённой ткани. Диагноз считается подтверждённым при сочетании 1 главного и 1 малого критерия либо трёх малых критериев.

Выводы. Диагноз кожного Мц можно заподозрить на основании клинической картины (характерные морфологические элементы, положительный симптом Дарье-Унны, развитие флашинга), а для подтверждения необходимо наличие в биоптате кожи поражённого участка инфильтрации Тк. Для верификации системного Мц предложены 1 большой критерий и 3 малых критерия.

 

 

Гуменюк А.А.