Клинические формы детского церебрального паралича

 

ДЦП изучается с 1853 г., первым это заболевание было описано английским хирургом-ортопедом Литтлом и носило название «болезнь Литтла». В мировой литературе представлены более двадцати классификаций ДЦП. В отечественной клинической практике используется классификация Семеновой К.А. [36].

Согласно этой классификации выделяют 5 клинических форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма [15].

Спастическая диплегия. Это наиболее часто встречающая форма ДЦП, особенно часто встречающаяся у недоношенных детей. Она проявляется спастическим тетрапарезом, при котором верхние конечности поражаются в значительно меньшей степени, чем нижние. У детей со спастической диплегией в 70% наблюдаются речевые нарушения в форме дизартрии и в 60-80%-интелектуальные. Сразу после рождения тонус в мышцах ног обычно бывает снижен, но впоследствии в ногах постепенно развивается спастика (происходит повышение мышечного тонуса), ограничение силы и объема движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. При вертикальной поддержке больного его ноги перекрещиваются вследствие высокого тонуса в приводящих мышцах бедер, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу.

Двойная гемиплегия (тетрапарез). Это самая тяжелая форма ДЦП, связанная с обширным повреждением головного мозга, вследствие внутриутробной инфекции, тяжелой родовой асфиксии и т.д. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Все клинические проявления связаны с преобладанием ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов [7, 16].

Сразу после рождения отмечается диффузная мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повышение тонуса в мышцах туловища и конечностей. Любая попытка движения может приводить к содружественным реакциям с нарастанием мышечного тонуса и фиксацией в патологической позе. Дети с трудом овладевают навыками сидения; стояние и ходьба обычно невозможны. У большинства больных не удается развить двигательные навыки. Но в наиболее легких случаях двигательные навыки формируются, хотя с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями [5,17].

У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии; голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Отсутствие мотивации к деятельности в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Часто имеют место судороги. Прогноз развития двигательных функций неблагоприятен [8,16].

Гемипаретическая форма. Эта форма характеризуется односторонними двигательными нарушениями (руки и ноги), связанными с односторонним повреждением двигательной зоны коры головного мозга или основного двигательного (пирамидного) пути, вследствие чего поражение возникает на противоположной очагу поражения мозга стороне тела (при правостороннем поражении мозга поражается левая сторона тела, а при левостороннем - правая). Чаше отмечается более тяжелое поражение руки, чем ноги. Правосторонний гемипарез встречается чаше, чем левосторонний. У детей может наблюдаться легкая степень умственной отсталости, вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства могут проявляться у части детей чаше по типу псевдобульбарной дизартрии, реже - моторной алалии [7,15].

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП:

Тяжелая - характеризуется поражением верхней и нижней конечности с выраженным нарушением тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в предплечье, кисти, пальцах и стопе минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует.

Средняя - характеризуется менее выраженным ограничением объема активных движений, поражением двигательной функции, нарушением тонуса мышц и трофических расстройств. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако ограниченный объем движений доступен.

Легкая - характеризуется незначительным нарушением тонуса мышц и трофики, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений [5, 16].

Гиперкинетическая форма. Эта форма ДЦП обычно возникает вследствие тяжелой гипоксии или ядерной желтухи, вызывающих преимущественное повреждение базальных ганглиев; билирубиновой энцефалопатии (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору). Реже причиной может быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра [16, 17].

Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений, с преобладанием разгибательной спастичности мышц всего тела - гиперкинезов; мышечная ригидность шеи, туловища, ног.

В период новорожденности отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется дистонией, Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. Во время сна, в спокойной обстановке наблюдается снижение или практическое исчезновение гиперкинезов, а при внезапном воздействии внешних раздражителей (внезапный свет, звук), эмоционального и двигательного возбуждения (разгибание головы, попытки поворота головы и плечевого пояса) - усиление гиперкинезов. Произвольная моторика развивается с большим трудом, дети длительное время не могут научиться сидеть, стоять и ходить. Походка у детей обычно толчкообразная, асимметричная; равновесие при ходьбе нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дискоординированные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма [4, 7], У 90% больных наблюдаются речевые нарушения, чаще в форме гиперкинетической дизартрии; нарушение слуха у 25-30%, особенно часто страдает высокотональный слух; у 10-15% отмечаются судороги Бернштейн Н.А. [16].Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов [11].

Атонически-астатическая форма. Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, связана с поражением мозжечка, в некоторых случаях сочетающаяся с поражением лобных отделов мозга. Характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, тремором, гиперметрией (несоразмерность, чрезмерность движений), невозможностью удерживать вертикальную позу. Длительное время двигательные функции остаются несовершенными, ребенок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка неустойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, туловище совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребенок часто падает. Все движения неточны, несоразмерны, нарушены их синхронность и ритм. Расстройство координации тонких движений пальцев и дрожание рук затрудняют осуществление самообслуживания и овладение навыками рисования и письма [9,15].

Таким образом, выше были представлены клинические формы ДЦП. В зависимости от степени тяжести и сложности двигательного нарушения необходим комплекс мер, направленных на коррекцию двигательных нарушений.