III. Коррекция осложнений, обусловленных иммунной дисрегуляцией.

Для коррекции осложнений иммунной дисрегуляции используется иммуносупрессивная и/или таргентная терапия на фоне непрерывного лечения иммуноглобулином человека нормальным. Учитывая малое количество данных, четких рекомендаций относительно схем и дозировок используемых препаратов не существует. Первой линией терапии следует выбрать системные глюкокортикостероиды в среднетерапевтических дозах Имеются данные об успешном применении таких препаратов как азатиоприн, микофенолата мофетил, сиролимус, ритуксимаб, инфиликсимаб. На фоне проведения иммуносупрессивной терапии необходим тщательный мониторинг вирусных и бактериальных инфекций, начинать терапию необходимо на фоне адекватного насыщения иммуноглобулинами, обязательно контролировать претрансфузионный уровень на фоне лечения и при необходимости проводить корректировку дозы.

Продолжительность стационарного лечения

Длительность стационарного лечения определяется характером и тяжестью клинических проявлений инфекционных и неинфекционных осложнений ПИД. Ведение беременных смотри алгоритм рис. 2.

Требования к результатам лечения

Купирование клинических проявлений (осложнений) у больных с нарушением синтеза антител. Поддержание претрансфузионных сывороточных уровней IgG у пациентов не ниже 8,0 г/л (или 800 мг/дл.).

ПРОГНОЗ

 

Использование регулярной заместительной терапии в адекватной дозе и более агрессивное назначение антибактериальных средств значительно улучшает прогноз заболевания, приближая продолжительность и качество жизни больных к показателям здоровой популяции. Своевременно начатая адекватная заместительная терапия позволяет избежать формирования необратимых изменений в органах, вызванных хроническим течением инфекционного процесса, значительно уменьшить количество эпизодов клинически-значимых инфекций, частоту развития других осложнений, количество госпитализаций. Большинство пациентов с нарушением синтеза антител, при своевременно поставленном диагнозе и адекватной терапии не имеют признаков стойкой нетрудоспособности.

В мировой литературе имеются данные о проведении трансплантации у пациентов с нарушением синтеза антител (ОВИН) при развитии малигнизации или тяжелой аутоиммунной патологии, торпидной к консервативной терапии. Выживаемость на сегодняшний день составляет около 48%. В случае успешного лечения, происходит удовлетворительная реконструкция иммунной системы, позволяющая отменить дальнейшую заместительную терапию.

ПРОФИЛАКТИКА

Первичная профилактика:

Для форм ПИД с известным генетическим дефектом возможно проведение:

· Пренатального скрининга и медико-генетического консультирования.

· Методом перинатального скрининга наследственных агаммаглобулинемий, транзиторной гипогаммаглобулинемии детского возраста, некоторых форм гипер-IgM синдромов и ОВИН с ранним дебютом является определение TREC и  КREC в лимфоцитах. Данный метод позволяет осуществлять как пренатальную диагностику, так и используется в постнатальном периоде, существенно ускоряя сроки постановки диагноза.

Вторичная профилактика включает следующие мероприятия:

· Профилактику инфекционных осложнений

· Раннее выявление и терапия неинфекционных проявлений иммунодефицита

· Исключение воздействия неблагоприятных профессиональных факторов

· Социальную адаптацию больных с ПИД

СКРИНИНГ

· Обследование кровных родственников (родителей, братьев, сестер, детей) пациентов с гуморальными формами ПИД;

· Обследование пациентов, страдающих рецидивирующими инфекциями тяжелого течения, стойким диарейным синдромом, аутоиммунными (в первую очередь, цитопениями) заболеваниями, пациентов, имеющих симптомы патологической лимфопролиферации и гранулематозного воспаления.