Особенности выбора препарата в различных клинических ситуациях:

У детей и лиц пожилого возраста, лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями, заболеваниями почек, риском тромбоэмболии, у беременных и в других случаях, требующих ограничения объема инфузии, следует отдавать предпочтение использованию 10% растворов иммуноглобулина человека нормального, которые позволяют уменьшить число осложнений, обусловленных нагрузкой объемом

Для минимизации осложнений терапии у лиц с сопутствующим сахарным диабетом препаратами выбора являются иммуноглобулины имеющее в своем составе L-пролин или мальтозу.

Согласно данным международных клинических исследований, препараты, имеющие в своем составе мальтозу в качестве стабилизатора,  являются оптимальными для пациентов с факторами риска развития почечной недостаточноcти (дегидратация, гиперволемия, сепсис, парапротеинемия)

Выбор препарата иммуноглобулина человека нормального должен проводиться с учетом индивидуальной переносимости. Риск развития побочных эффектов возрастает при начале терапии, при смене препаратов иммуноглобулина в процессе лечения. Меньший риск побочных эффектов имеют изоосмолярные препараты, а так же готовые к введению растворы по сравнению с лиофилизатами. При использовании нескольких флаконов лиофилизированного препарата, риск побочных эффектов возрастает.

Пути введения: используются препараты для внутривенного и подкожного применения, которые имеют эквивалентные показатели эффективности, однако риск системных реакций в меньшей степени характерен для ПКИГ. В связи с этим предпочтение подкожному пути введения следует отдавать в следующих ситуациях:

1) Развитие системных реакций при внутривенном введении иммуноглобулинов

2) У пациентов с затрудненным венозным доступом, в том числе у детей и пожилых.

3) У пациентов с энтеропатией в связи с более эффективным поддержанием претрансфузионного уровня за счет более равномерного поддержания уровня IgG в интервалах между введениями.

4) При недостаточном насыщении на фоне лечения ВВИГ, т.к. по литературным данным, ПКИГ позволяют более эффективно поддерживать концентрацию IgG благодаря фармако-динамическим свойствам и отсутствию выраженных колебаний концентраций в процессе терапии.

 

Показатели эффективности терапии:

1. Достижение контроля над инфекционными проявлениями

2. Достижение целевого претрансфузионного уровня IgG не ниже 800 мг/дл.

 Заместительная терапия используется в режиме насыщения – 0,6-0,8 г/кг массы тела 1 раз в 3-4 недели. Данный режим введения используется:

А) при инициации терапии

Б) после перерывов в заместительной терапии более 3х месяцев

В) во время клинически-значимых инфекционных эпизодов

Поддерживающий режим: 0,4 г/кг 1 раз в 3-4 недели

 Использование ВВИГ в дозе 0,4 г/кг для поддерживающей терапии, в большинстве случаев, достаточно для достижения желаемого претрансфузионного уровня, хотя могут потребоваться более высокие дозы. Доза иммуноглобулина и кратность введения должна быть индивидуализирована для каждого пациента с учетом сопутствующей патологии (бронхоэктазов, диареи с потерей белка и др.), метаболических особенностей, наличия/отсутствия обострения инфекционного процесса и др.

II. Антибиотикотерапия

 Все эпизоды клинически-значимых инфекций требуют назначения антибактериальной терапии. Обязательным условием успеха антимикробной терапии является ее одновременное применение с заместительной терапией. Сроки антибактериальной терапии должны в 1,5–2 раза (а иногда и более) превышать по продолжительности стандартные схемы лечения. Дозировки антибиотиков подбираются согласно рекомендациям по возрасту и весу пациента. Сопровождающая антимикотическая терапия назначается по клиническим показаниям.

Ориентировочные сроки использования антибиотиков различных групп представлены в табл. 2.

Таблица 2. Антибактериальные препараты, рекомендуемые для лечения больных с инфекционными заболеваниями при ПИД с дефектом в гуморальном звене

Антибактериальная терапия (возрастные дозировки)	Продолжительность терапии
Цефалоспорины	2–4 нед
Аминогликозиды:	2–4 нед
Пенициллиновый ряд: аминопенициллины, защищенные клавуланатом пенициллины	2–4 нед
Карбапенемы	2 нед
Сульфаниламиды: комбинированные препараты – ко-тримоксазол+триметоприм	больше 1 мес

В комплекс лечебных мероприятий больных входит симптоматическая терапия сопутствующей патологии.

В случаях наличия очагов хронической инфекции (бронхоэктазы) обосновано назначение антибактериальной терапии более продолжительными курсами (в непрерывном или интермиттирующем режиме). Согласно данным рандомизированных международных исследований, препаратом выбора при длительных курсах является азитромицин.