Врожденные аномалии хрусталика, катаракта, причины, клиника, лечение.

Аномалии хрусталика проявляются изменением его размеров, формы и локализации. К врожденным нарушениям формы линзы относится так называемый лентиконус — конусовидное вы­пячивание у заднего или переднего полюса. Передний лентиконус обнаруживается при исследовании боковым освещением. Задний лентиконус может быть выявлен лишь при биомикроскопии. Как задний, так и передний лентиконус приводят к нарушению рефракции глаза. Соответственно центральным отделам отмечает­ся миопическая рефракция с неправильным астигматизмом.

Другой разновидностью аномалии формы является с ф е р о-ф а к и я, которая сочетается с микрофакией. Хрусталик при этом резко уменьшен, имеет шаровидную форму. При цент­ральном положении шаровидный хрусталик может ущемляться в зрачке, вследствие чего возникает вторичная глаукома.

При врожденных дефектах сосудистой оболочки и радужки может развиться колобома линзы. Как правило, она располагается в нижнем сегменте хрусталика.

Исключительно редкой формой аномалии развития является полное отсутствие хрусталика — врожденная афакия.

Смещение линзы — эктопия хрусталика — не столько врожденная патология хрусталика, сколько следствие гипоплазии зонулярных фибрилл. Наиболее типичным примером является эктопия хрусталика, наблюдающаяся при семейно-наследственном поражении костно-мышечной системы, которое выражается в удлинении дистальных фаланг пальцев рук и ног, удлинении конечностей, слабости суставов, тяжелых эндокринных наруше­ниях. Заболевание это носит название арахнодактилии, или синд­рома Марфана. при этом обнаруживается симметричное смещение хрусталика. Чаще кверху и кнутри или кверху и кнаружи.

Смещение хрусталика без разрыва фибрилл зонулы называют простой эктопией. Если фибриллы разрываются и стекловидное тело проминирует в переднюю камеру, следует говорить об ослож­ненной эктопии.

При обследовании больных с синдромом Марфана методом проходящего света можно отчетливо видеть экватор хрусталика, а при офтальмоскопии — двойное изображение глазного дна.

Врожденные катаракты часто сочетаются с другими пороками развития глаза,

предложена их классификация. Все катаракты делятся по происхождению, виду, лока­лизации и степени снижения зрения с учетом осложнений и сопут­ствующих изменений. В настоящем руководстве приведена только часть классификации, которая касается врожденных катаракт (табл. 2).

Классификация врожденных катаракт Е. И. Ковалевский

Происхождение Наследственные Внутриутробные

Вид локализации Полярные, ядерные, зонулярные, диффузные, полиморфные, венечные

Степень снижения зрения Первая—острота зре­ния 0,3 и выше

Вторая—острота зре­ния — 0,2—0,05

Третья—острота зре­ния ниже 0,05

Осложнения и сопут­ствующие изменения

1. Простая катаракта без осложнений и сопут­ствующих изменений

2. Катаракта с осложне­ниями (нистагм, амб-лиопия, косоглазие) 5. Катаракта с сопутству­ющими изменениями (микрофтальм, анири-дия и др.)

Передняя полярная катаракта представляет собой ограниченное помутнение белого цвета, расположенное у передне­го полюса хрусталика и слегка проминирующее в переднюю каме­ру.

Задняя полярная катаракта локализуется у заднего полюса хрусталика. Как правило, это остаток артерии стекловид-ного тела, которая к рождению ребенка подвергается редукции.

Наиболее часто встречающейся формой врожденных катаракт является зонулярная, или слоистая, катаракта характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. При тотальной, или диффузной, катаракте область зрачка серого цвета. Помутнение носит гомогенный харак­тер. Предметное зрение, как правило, отсутствует. При этих видах катаракт требуется раннее оперативное лечение. Операцию нужно производить в первый год жизни ребенка, пока не успевает раз­виться глубокая амблиопия (слепота от бездействия).

Все детские катаракты по консистенции мягкие, поэтому сравнительно легко удаляются экстракапсулярно методом аспира­ции и вымыванием специальной иглой через минимальный, до 3 мм разрез.

Возрастная катаракта, патогенез, классификация

Катаракта. - это стойкое необратимое помутнение хрусталикового вещества (стромы) или капсулы хрусталика. Причины катаракты:

возрастные метаболические изменения - возрастная или старческая катаракта.

Токсическая катаракта. Лучевая катаракта. Травматические катаракты (постраневые, контузионные, ожоговые). Врожденные наследственные катаракты. Осложненные вторичные катаракты (диабетические, эндокринные, коллагенозные, подагрические, инфекционные, и т.д.)

Хрусталик прозрачен за счет того что белки составляющие его структуру являются водо-растворимыми. с возрастом начинают преобладать процессы окисления, происходит аутолиз белков и они переходят в состояние водо-нерастворимых. У всех людей с возрастом наблюдаются процессы факосклерозирования.

Мутнеть может капсула хрусталика - капсулярные катаракты. Чаще бывают либо токсические, либо врожденные. катаркты являются прогрессирующими. Возрастные катаракты являются корковыми то есть мутнее кора - наружная оболочка хрусталика расположенная под капсулой. нередки катаракты ядерные, когда мутнеет центр хрусталика, их называют бурыми катарактами. Значительно реже встречаются катаракты, когда мутнеет пространство между ядром и корой - зонулярные катаракты.

Стадии созревания катаракты:

1.Начальная катаракта 2.Незрелая катаракта 3.Зрелая катаракта

Перезрелая катаракта в настоящее время является казуистическим случаем.

Жалобы на медленное прогрессирующее ухудшение зрения вдаль. Ухудшение зрения вблизи появляется через несколько месяцев. При исследовании в боковом освещении обнаруживается изменение цвета зрачка. В норме зрачки черного цвета. По мере созревания катаракты зрачок становится сначала бледно-серым с белесоватым оттенком, а в стадии зрелой катаракты приобретает молочно-белый цвет, иногда даже с перламутровым оттенком.

Исследование в проходящем свете: ослабление рефлекса с глазного дан то есть появление на фоне розового рефлекса облако образных, пятно образных, спице образных помутнений будет свидетельствовать о начавшейся катаракте. В стадии зрелой катаракты нет розового рефлекса. Если пациент с 5 м видит какие-то строчки на таблице Головина0Сивцева, то у него начальная катаракта. Если с 5 м пациент буквы из таблицы не различает, и для того чтобы увидеть ШБ его надо подводить к таблице, то у него незрелая катаракта. Стадия зрелой катаркты - пациент теряет предметное зрение и у него остается только функция светоощущения.

Лечение каиаракты

Если катаракт у не лечит ь, то от начальной до зрелой стадии проходит 5-7 лет. Это заболевание чаще начинается в пожилом возрасте (в 45-50 лет). Так как в этом возрасте пациент еще активно трудится то задача медиков дотянуть пациента до пенсионного возраста, а уже потом можно дать возможность дозреть катаракте до необходимого состояния и ее прооперировать. Поэтому в начальные стадии катаркты применяются консервативные методы лечения. Лечение должно быть направлено на стимулирование восстановительных процессов. Используются витамины, активные аминокислоты, микроэлементы, антигипоксанты, биостимуляторы, антиоксиданты и т.д.

Основной методы лечения - хирургический. Экстракция катаракты - вылущивание мутного хрусталика из полости глаза. После операции пациент видит лучше, но не так как раньше так как удаляется линза которая преломляла на 20 диоптрий. Пациент становится гиперметропом высокой степени. Зрение нужно корригировать. наиболее распространенным методом остается очковая коррекция. На сегодняшний день наиболее физиологическим методом коррекции является контактная коррекция. Самый современный методы - интраокулярная коррекция (искусственные хрусталик).

Афакия и её коррекция.

Афакия – отсутствие хрусталика, глаз после экстракции катаракты афакический, признаки: передняя камера глубже, радужка дрожит при движении глазного яблока.

Коррекция: очковая, контактные линзы, интраокулярная линза (лучше в заднюю камеру).

Как при самостоятельном рассасывании, так и после извлечения катаракты состояние глаза без хрусталика называется афакией (aphakia). При афакии передняя камера глубокая. Радужка,потеряв опору, начинает дрожать (iridodonesis), что отчетливо видно при биомикроскопическом исследовании. Афакия требует коррекции положительными линзами в зависимости от исходной рефракции. Если у больного была эмметропия, то необходимую коррекцию для дали дает собирательная линза (sph. convex) + 10— + 12 дптр. Для работы вблизи и для чтения силу стекла увеличивают на 3 дптр. Помимо обычной очковой коррекции, применяют коррекцию контактными линзами. В последние годы производят замену мутного хрусталика искусственной линзой, которую вводят внутрь глаза. Интраокуляр-ные линзы (ИОЛ) имеют различную конструкцию и различные методы крепления. Наибольшее распространение получили три метода фиксации линзы в глазу: переднекамерный, ирис-клипс-линза и экстрапупиллярный. На рис. 182 изображен глаз с интраокулярной ирис-клипс-линзой.