Первичные кардиомиопатии у детей

КАРДИОМИОПАТИИ - первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.).

Патогенез: неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адреналовой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов.

Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).

Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным "сосочковой" митральной недостаточностью. Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожепудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, \/4-6 отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография.

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия. Проявляется резким расширением всех камер сердца со снижением систолической сократительной функции и прогрессирующей, рефракторной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. В клинике: утомляемость, одышка, набухание яремных вен, хрипы, диффузный и дискинетический верхушечный толчок, III тон сердца, гепатомегалия, периферические отеки, типичны шумы митральной и трикуспидальной регургитации. На ЭКГ: блокада левой ножки пучка Гиса и изменения ST-T Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями.

Рестриктивная кардиониопатия. Повышенная ригидность миокарда нарушает способность желудочков к расслаблению, что повышает давление в желудочках во время диастолы. Этиологические факторы включают инфильтративные поражения (амилоидоз, саркоидоз, гемохро-матоз, эозинофильные болезни), фиброз миокарда и фиброэластоз. Симптомы характерные для ЗСН, хотя часто преобладает правожелудочковая недостаточность с периферическими отеками и асцитом.

Лечение: При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды, вазодилататоры (нитропруссид, каптоприл эналаприл), мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин), антикоагулянт (варфарин), антиаритмические средства, возможна трансплантация сердца.

Прогноз: в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.