Болезни желчевыводящих путей у детей

Классификация: функциональные (дискинезии), органические (холецистит, холангит, желчекаменная болезнь, опухоли, пороки развития), паразитарные

 

Дискинезии желчных путей – болезни, характеризующ. нарушением моторной и эвакуаторной ф-ии желчного пузыря и протоков. Бывают первичными и вторичными.

Этиология: первичные: нарушение режима питания, переедание, слишком жирная пища, острые инфекции (дизентерия, сальмонеллез, вирусный гепатит), интоксикация, наследственная предрасположенность, аллергии

вторичные: висцеро-висцеральные рефлюксы при патологии ЖКТ (холецистит, гепатит, гастродуоденит, язвен. болезнь, панкреатит)

Патогенез: нарушение регуляции оттока желчи > дисхолия

Клиника: выделяют 2 формы:

· гипотоническая: снижение тонуса желчного пузыря > застой желчи > увеличен. желчн. пузыря; ноющие, тупые боли в прав. подреберье, общая слабость, астения, на УЗИ-увеличен. желчн. пузыря; в б/х желчи-повышен. билирубина, холестерина, желчн. к-т

· гипертоническая: приступообразные боли в прав. подреберье, диспепсия; в б/х желчи-снижен. билирубина, холестерина, желчн. к-т

 

Холецистит – воспаление желчного пузыря

Этиология: инфицирование кишечной палочкой, энтерококком, стафилококком одним из путей: энтерогенный (восходящий из кишечника), гематогенный или лимфогенный (из печени, ПЖ, кишечника)

Патогенез: нарушение оттока желчи > застой желчи > дисхолия > воспаление

Клиника:

· острый холецистит: у детей встреч. редко; боли в эпигастрии и правом подреберье, иногда по всему животу, тошнота, рвота, иногда запор; фебрильн. темп., озноб, бледность, слабость, сухость слизистых, положительн. симптомы Щеткина-Блюмберга, Керра, Мерфи, Ортнера. В крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, повышен. СОЭ

· хронический холицестит: при обострении-как при остром+хроническая интоксикация, снижение аппетита и массы тела, нарушение стула, дисбактериоз

Лечение: этапное 1-стационар, 2-диспансерное наблюдение, 3-саноторий

Стационар: постельный режим, покой, стол №5, всегда теплая мягкая пища+творог, яичный желток, морковь, фрукты, уменьшен. потреблен соли; АБ-терапия (пенициллин, эритромицин, линкомицин), желчегонные препараты (ксилит, сорбит, MgSO₄-при гипотонической дискинезии; холагон, аллохол-при гипертонической), но-шпа, папаверин; витамины А, В, С, РР; гипосенсибилизирующая терапия (димедрол, супрастин, тавегил); физиотерапия; санация очагов инфекции

Диспансерное наблюдение: в течен. 3-4 лет

Санаторий: в период ремиссии, Железноводск, Ессентуки, Трускавец; минеральные воды

 

Острые лейкозы (ОЛ)

Лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Пик заболевания: 2-5 лет.

Этиология: до конца не изучена, есть теории: ионизирующая радиация, вирус, наследственный фактор.

Морфология: гиперпластический процесс в кроветворной ткани, увеличение кол-ва бластных клеток

Клиника: гиперпластический синдром (умеренное безболезненное увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, кожные лейкозные инфильтраты); геморрагический синдром (тромбоцитопения, мелкоточечные и мелкопятнистые единичные высыпания на коже и слизистых оболочках, обширные кровоизлияния и профузные кровотечения, острыми расстройствами мозгового кровообращения и др.); анемия; инфекционных осложнений (пневмония, гнойные процессы, сепсис); интоксикация; в крови и ККМ: бластные клетки

Стадии ОЛ:

1. 1 стадия. Первая атака заболевания – это стадия развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от лечения. Небольшие симптомы интоксикации – повышенная утомляемость, слабость - неопределенны, наблюдаются не у всех больных.

2. 2 стадия. Ремиссия. Полной клинико-гематологической ремиссией называется состояние, характеризующиеся полной нормализацией, клинической симптоматики (не менее 1 мес), анализов крови и костного мозга с наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов, м.б. незначительная анемия (не ниже 100г\л), небольшая тромбоцитопения (не менее 100х109\л).

3. Не полная клинико-гематологическая ремиссия - это состояние, при котором нормализуется клиническое показатели и гематограмма, но в пунктате костного мозга сохраняется не более 20% бластных клеток.

4. 3 стадия. Рецидив заболевания. Обусловлен реверсией лейкозного процесса к прежним показателям в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяцией из-под контролирующего действия цитостатической терапии. Клиника более выражена, чем в 1 стадии и труднее поддается терапии. В костном мозге нарастает бластоз, в периферическом крови - цитопения.

В соответствии с числом ремиссий м.б несколько рецидивов.

Полные клинико-гемотологические ремиссии более 5 лет (4 стадия) многие авторы расценивают как выздоровление однако рецидивы лейкоза отмечены и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Терминальная стадия лейкоза может выделяться как завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения, резистентности к цитостатической терапии.

Лечение: стадии: 1-индукция ремиссии: 2-консалидация (закрепление) ремиссии, 3-лечение рецидивов; схемы полихимиотерапии: ВПР (винкристин, преднизолон, рубомицин), ВАМП (винкристин, аметоптерин, 6-меркаптопурин), АЦОП (адриабластин, циклофосфан, онковин, преднизолон) и др.

Иммунотерапия (иммуноглобулины, плазма, рансплантация ККМ); профилактика вторичных осложнений

постоянное диспансерное наблюдение, контрольные анализы, поддерживающая терапия в период ремиссии.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелоидный лейкоз (миелолейкоз) составляет 3-5% от всех лейкозов детского возраста. Заболеваемость в дет­ской популяции в год составляет около 0,12 на 100 000.

Классификация. В детском возрасте различают два типа хронического миелолейкоза: ювенильный и взрослый.

Клиническая картина. Ювенильный тип хронического миелолейкоза обычно выявляется у детей в возрасте 2-3 лет, взрослый - у детей 12-14 лет и чаще у девочек.

Взрослый тип хронического миелолейкоза не отличается от такового у взрослых. В предлейкозный период у больных может наблюдаться немотивированный транзиторный лейкоцитоз, из­вестны случаи диффузного ксантоматоза. Начало заболевания час­то бывает незаметным. Наблюдаются общая слабость, повышенная утомляемость, возможно повышение температуры, легкое сниже­ние массы тела. Развившееся заболевание проявляется бледно­стью, увеличением селезенки и печени, может быть повышенная возбудимость, потливость, потеря массы тела, реже - геморраги­ческий синдром. В терминальной стадии отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, геморрагический синдром, дисфункция желудочно-кишечного тракта, боли в костях.

Ювенилъиып тип хронического миелолейкоза встречается значительно реже. Клинические проявления при этом типе харак­теризуются быстротой прогрессирования процесса с развитием лихорадочной реакции, умеренно выраженного анемического и геморрагического синдромов, увеличения лимфатических узлов, селезенки, печени.

Результаты дополнительного обследования. Хронический миелолейкоз протекает с выраженными отклонениями показателей периферической крови. Характерен высокий лейкоцитоз (свыше 100 х 109/л) с увеличением количества нейтрофильных гранулоци-тов. Миелобласты в начальной стадии заболевания встречаются в небольшом количестве (не более 5-10%); в этот период в лейкоци­тарной формуле доминируют промиелоциты, миелоциты, мета-миелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные формы. Типичным для хронического миелолейкоза является увеличение в крови количества эозинофилов и базофилов.

В костном мозге при хроническом миелолейкозе на фоне увеличенного количества клеточных элементов отмечается боль­шое количество метамиелоцитов и миелоцитов при незначитель­ном увеличении числа бластных элементов. Наряду с этим выяв­ляется изменение числа мегакариоцитов: при взрослом типе - уве­личение, при ювенильном - уменьшение (сопровождающееся в крови тромбоцитопенией). В последующем (по мере прогрессиро­вания заболевания) содержание миелобластов увеличивается вплоть до развития «бластного криза» с появлением hiatus leuce-micus. В период бластного криза в клеточном составе костного мозга (и периферической крови) у большинства больных домини­руют миелобласты, однако у части больных криз бывает лимфоб-ластным или смешанным.

При кариотипировании у 95% больных хроническим миело-лейкозом в группе 22-й пары хромосом обнаруживают так назы­ваемую филадельфийскую хромосому (Ph'-хромосому). Считается. что филадельфийская хромосома - результат сбалансированной транслокации материала между 9-й и 22-й парами хромосом. Следствием этого является перенос протоонкогенного гена на но­вое место с образованием нового химерного гена, способствующе-н) повышению активности фермента тирозинкиназы, которая и стимулирует опухолевый рост.

Отличительными признаками ювенильного типа от взросло­го типа хронического миелолейкоза является отсутствие в клетках костного мозга Ph1 -хромосомы, частое (у 55% больных) отсутст­вие одной хромосомы из 7-й пары, высокий уровень (до 30-70%) фетального гемоглобина.

Для обоих типов хронического миелолейкоза характерна по­вышенная концентрация в крови витамина В12.

Лечение. Принципы организации режима при лечении хро­нического миелолейкоза те же, что и при лечении острого лейкоза. Из лекарственных средств в современных условиях в лечении хро­нического миелолейкоза используются тиогуании, гидроксикар-<~>амид, интерферон и применяется следующая схема лечения.

При наличии гиперлейкоцитоза свыше 50 • 109/л назначают­ся тиогуанин в дозе 60 мг/м2 (внутрь ежедневно) и цитозар 75 мг/м" (внутривенно струйно по схеме 4 дня инфузия, 4 дня перерыв). Такая терапия проводится больному до достижения уровня лейкоци­тов 50 • 109/л, после чего ему назначается внутрь гидроксикарбамид в дозе 50 мг/кг/сут. (в два приема). Лечение в указанной дозе прово­дится до достижения уровня лейкоцитов 10 ■ 10%. После этого больному индивидуально подбирается поддерживающая доза пре­парата с сохранением уровня лейкоцитов в пределах 5*10%, Обычно параллельно со снижением количества лейкоцитов в пери­ферической крови наблюдается и положительная клиническая ди­намика - уменьшение размеров селезенки.

Наряду с этим в лечении хронического миелолейкоза ис­пользуется интерферон (интрон). Препарат назначают из расчета 3 млн/м2/сут. внутримышечно. Стандартный курс лечения про­должается 3 нед., но он может быть продолжен. На фоне лечения интроном при хроническом миелолейкозе удается достигнуть ре­миссии у 70% больных, при этом у 25% она продолажается более 5 лет.

Ювенильный вариант хронического миелолейкоза более ре­зистентен к терапии, схемы его лечения не отработаны. Наиболее широко при этом варианте заболевания используются схемы ВАМП (винкристин, аметоптерин, меркаптопурин, преднизолон) и ЦАМП (циклофосфан, аметоптерин, меркаптопурин, преднизо-лон). При наступлении ремиссии поддерживающая терапия прово­дится, как при остром лейкозе.

Симптоматическое лечение при хроническом миелолейкозе аналогично таковому при остром лейкозе.

Эффективным способом лечения всех типов хронического миелолейкоза у детей считается трансплантация костного мозга. Эту операцию целесообразно проводить на ранних стадиях болез­ни или на ранних стадиях ремиссии.

Прогноз. При ювенильном типе хронического миелолейкоза прогноз неблагоприятен. При взрослом типе продолжительность заболевания составляет несколько лет. После трансплантации ко­стного мозга как при взрослом, так и при ювенильном типе воз­можно выздоровление.

 

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (б-нь Ходжкина) - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Процесс возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем.

Этиология: окончательно не ясна, возможна связь с вирусом Эпштейна-Барра

Патогенез: субстрат - полиморфноклеточная гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками и фиброзной тканью. Она содержит гигантские клетки Березовского-Штернберга. Выделено 4 гистологических варианта лимфогранулематоза: лимфогистиоцитарный, смешанно-клеточный, нодулярный склероз и лимфоидное истощение.

Классификация:

СТАДИЯ	ХАРАКТЕРИСТИКА
I	Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани
II	поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы
III	поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
III1	поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов).
III2	поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов).
IV	диффузное поражение различных внутренних органов.
	ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:
А	Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации.
В	необъснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночной пот

Клиника: разнообразная, первое проявление-увеличение лимфоузлов, которые подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей, обычно безболезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. Редко болезнь начинается с лихорадки, ночных потов, похудания, выраженной астении. Далее процесс распространяется практически на все органы: увеличивается селезенка, выявляются очаги инфильтрации в легких, инфильтрация плевры с накоплением жидкости в плевральной полости, в которой иногда обнаруживают клетки Березовского – Штернберга. При инфильтративном росте опухоли средостения возможно поражение (прорастание) перикарда, трахеи, пищевода. Печень обычно увеличивается на поздних стадиях заболевания (проявляется увеличением уровня щелочной фосфатазы, снижением содержания альбуминов в сыворотке крови). Лимфогранулематозные гранулемы могут локализоваться и подслизистом слое ЖКТ и щитовидной железе, почках, молочной железе, оболочках спинного мозга. В процесс вовлекаются и кости Больных беспокоят боли в позвоночнике, грудине, ребрах, рентгенологические изменения выявляют позднее. В крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышен СОЭ, м.б. эозинофилия, анемия, тромбоцитопения.

Диагностика: гистологическое обнаружение лимфогранулемы (кл. Березовского-Штернберга)

Лечение: лучевая терапия, химиотерапия (мустаген, винкристин, адриамицин, винбластин, блеомицин, прокарбазин, преднизолон), трансплантация ККМ, спленэктомия

Ревматизм. (Р)

Системное заб-е соед тк. воспалительного х-ра с преимущественным поражением сердца и сосудов, этиологически связанное с b-гемолитическим стрептококком группы А.

· Этиология: связана с b-гемолитическим стрептококком группы А, возможно, с L-формами; наличие у штаммов стрептококкаобщих АГ структур с тканями сердца > орг-м воспринимает его как структуру, свойственную самому орг-му > персистирование > заболевание.

· Патогенез: токсико-иммунологическая гипотеза- Р – распространенный системный васкулит, развивающийся в ответ на действие стрептококковых АГ с повышенной тропностью к тканям сердца.

Фермент стрептококка > нарушение целостности коллагенового волокна > его растворимый компанент проколлаген + АГ стрепт. > свойства чужеродного Б > орг-м вырабатывает аутоАТ (связ с соединениями проколлагена с АТ стрепт и с серологически подобными тк) > повреждение соед тк, обр новых аутоАГ.

Так же играет роль реактивность ребенка, связанная с состоянием систем орг-ма; генетические факторы.

· Классификация: (по Нестерову)

Фаза болезни	Клинико-анатомическая х-ка поражения	Состояние кровообр.
сердце	Др. ор-ны, си	Х-р течения
Актив. (1,2,3 степени)	1)Ревмокардит первичный без порока клапанов 2)Ревмокардит возвратный с пороком клапанов 3)Ревматизм без явных сердечных изменений	1)Полиартрит, серозиты (плеврит, перетонит, абдоминальный с-м) 2) Хорея, энцефалит, менингоэнц, церебральный васкулит, нервно-псих расстр.	1)Острое 2-4 мес Подострое 3-6 м Затяжное >6 м 2)Непрерывнорецидивир. 3)латентное	Н0-нет НК Н1-НК 1 Н2-НК 2 Н3-НК 3
Неактив.	1)Миокардиосклероз ревматический 2)порок сердца	Последствия и остат явл перенес внесерд поражений

 

· Клиника:

1. Активная фаза – развивается через 2-4 недели после перенесенной ангины, скарлатины, о назофарингита. (клинические проявления: кардит, полиартрит, ревм хорея, анулярная сыпь, ревматические узелки)

2. Начало заб-я – острое, постепенное, незаметное. Лихорадка, недомогание, боль в суставах. Выявляются изменения со стороны сердца, суставов БХ-маркеры острой фазы воспаления. Иногда есть хорея.

3. Кардит (основной си-м)

Первичный ревмокардит – чаще поражается миокард (тахи-, брадикардия; расширение границ сердца; ослабление звучности сердечных тонов; систолический шум – чаще на верхушке или в 5 точке; ЭКГ - нарушение ритма, замедление ПЖ проводимости, изменение биоэлектр процессов в мио - ¯ и деформ Т, смещение ST вниз, удлинение электрической систолы)

Часто при первой атаке миокардит сочетается с эндокардитом (вальвулит с поражением митрального клапана – систолический шум дующего х-ра на верхушке, 5 точке; реже аортального – диастолический шум в 5 точке)

Перекардит – в о фазе сочетается с эндо- и миокардитом, и рассматривается как часть Р полисерозита. Может быть сухим (фибоинозным) – боль в сердце, шум трения перикарда, заостренные Р; и выпотным (экссудативным) – ортопноэ, одышка в покое, бледность, пульс слабого наполнения, НК, границы сердца расширенны, тоны глухие, снижение вольтажа зубцов, Rg – расширение границ и конфигурации (треугольник, трапеция шар)

4. Р. Полиартрит. В основе о п\о синовит с нестойкими воспалительными изменениями. Х-но множественное симметричное вовлечение крупных и средних суставов. При назначении лечения боль быстро исчезает. Сейчас чаще имеет место суставной с-м в виде полиартралгий (неск дней – 2-3 нед)

5. Хорея (малая). Специфическое проявление Р поражения ЦНС. Связывают с поражением стриопаллидарной области ГМ. Развивается у 11-13 %. Развивается постепенно – ухудшается самочувствие, сон; появляется раздражение, плаксивость, рассеянность.

Через 2-3 нед появляются признаки хореи:

1) Гиперкинезы – непроизвольные сокращения различных мышц, усиливающиеся при эмоциях, возд внеш раздражителей и прекращающиеся во сне.Сначала короткие сокращения мимических мышц лица, потом – верхних конечностей. Ребенок не может ничего делать. Эквивалент – скандированная речь. Длится несколько нед – 2-4 месяца.

2) Мышечная гипотония – выявляется при пожатии руки, проверке си-ма «дряблых плеч» и си-ма Черни (втяжение живота при вдохе). Часто гиперкинезы уменьшаются. И начинается «мягкая хорея» (Филатов)

3) Гиперрефлексия

4) Нарушение координации движений

5) Нарушение в эмоциональной сфере.

6. Степени активности Р.

- 1 степень – слабовыр клиника и инструментально-лаб признаки; полное «-»эксудативного копонента воспаления.

- 2 степень – более выражена клиника со стороны сердца (кардит), проявления полиартрита, умеренные Rg, ЭХО признаки, л\цитоз – 8-9, СОЭ – 20-40, серомукойд – 0.3-0.6 ед, a₂-глобулины – 11-16 %, g-глобулины – 21-23%, С-реактивный протеин (++), титры антистрепток АТ ­ в 1.5-2 раза.

- 3 степень – преобладает экссудативный компонент воспаления. Лихорадка, яркая клиника ревмокардита с полиартритом. Нередко с полисерозитом. Кровь - л\цитоз – >10, СОЭ – >40, серомукойд – >0.6 ед, a₂-глобулины – >17 %, g-глобулины – 23-25%, С-реактивный протеин (+++, ++++), титры антистрепток АТ ­ в 3-5 раза.

7. Неактивная фаза.

8. Рецидив.

При перенесении нескольких атак могут сформироваться приобретенные пороки сердца (недостаточность митрального клапана, сужение левого ПЖ отверстия – митральный стеноз, недостаточность аортального клапана, стеноз устья аорты).

· Диагностические критерии.

1) Большие

- кардит

- полиартрит

- хорея

- аннулярная эритема

- ревматойдные узелки

2) Малые:

- клинические признаки (артралгии, лихорадка)

- лабораторные тесты (повышение СОЭ, С-реактивного Б)

- данные электофизиологического исследования (удлинение Р-R)

3) Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрепт инфекцию:

4) – выделение из ротоглотки гемолитическтго А-стрепт или обнаруж А-стрепт АГ

5) выявление повышенных или повышающихся титров антистрепт АТ.

Диагноз достоверный:

- наличие 2-х больших критериев

- 1 большого и 2-х малых

- подтверждение стрепт инфекции.

· Лечение (3 этапа):

1. В стационаре. В острую фазу – постельный режим(ревмокардит 2,3 ст активности – строгий постельный режим 1-2 нед ® постельный режим 2-3 нед ® полупостельный). Переход с одного режима на др. с помощью функциональных проб с нагрузкой (Шалков) – возвращение к исходным показателям (ЧСС,АД) через 3-5 мин. Благоприятная р-я, если Пульс после нагрузки не увеличивается >25%, САД умеренно ­, ДАД ¯

	Х-р нагрузки	Для кого
	Провед утреннего туалета / переход из горизонтальног положения в пол-е сидя и обратно 3 раза	Для б-х на постельном режиме
	переход из горизонтальног положения в пол-е сидя и обратно 5 раза
	Тоже 10 раз
	5 глуб приседаний 10 сек / подъем на 10 ступенек	Для б-х на общем режиме и здоровых
	10 глуб приседаний 20 сек / подъем на 20 ступенек
	20 глуб приседаний 30 сек / подъем на 30 ступенек

Если выраженные изменения со стороны сердца, при поражении клапанного аппарата, НК – постельный режим 6 недель и более.

Со 2-3 недели лечебная физ-ра (дых гимнастика, расширение двигательного режима)

Медикаментозная терапия:

- на инфекционный агент – пенициллин 20000-50000 ЕД\кг в сутки 7-10-14 дней ® бициллин-5 750000 ЕД (дошкольники), 1500000 Ед (школьники) каждые 3 недели. Можно Еm.

- на иммунопатологическую р-ю: ГКГ(преднизолон 0.5мг\кг\сут (умерен акт), 1-2 мг\кг\сут (выраж акт), Снижение дозы при достиж терапев эфф на 5 мг каждые 7-10 дней).НПВС (ацитилсалициловая кислота – 0.2 г на 1 год жизни, но не более 2 г. Полная доза в течении 2 недель, потом 2 нед – 2\3 дозы, а потом 1\3). Сейчас часто используют индометацин (1-3 мг\кг\сут), натрия диклофенак (2-3 мг\кг\сут. Курс 1.5-2 мес)

Лечение в стационаре-1.5-2 мес.

2. ревматологические санатории 1.5-3 мес. Лечение НПВС 1\2 дозе от перврначельной, расширение физ нагрузок, общеукрепляющее лечение

3. диспансерное наблюдение.

· Профилактика:

1. первичная – комплекс мероприятий, направленных на предупреждение развития ревматизма, борьбу со стрепток инф (АБ при лечении ангины и др, санации очагов хр инф)

2. вторичная – для предупреждения повторных атак. Вкл все мероприятия, проводимые при первичной проф + каждые 3 недели круглогодично (не менее 2 лет) бициллин-5 750000ЕД (дошкольники), 1500000 ЕД(школьники). Дзы экстенциллина соответственно 600000 и 1200000 ЕД.

При интеркурентных инфекционно-воспалительных заболеваниях – адекватное лечение + НПВС не менее 2 недель.