Лейкозы, определение, их этиология, классификация и патогенез.

Лейкозы - это системные злокачественные заболевания крови гиперпластического типа неясной этиологии, характеризующиеся метапластическим разрастанием незрелой кроветворной ткани с продукцией патологически анаплазированных клеточных элементов.

Лейкозы характеризуются системностью поражения функционально связанных между собой кроветворных органов, аутохтонным характером развития патологического процесса, отсутствием метастазирования и циклическим течением. В происхождении лейкозов имеют значение конституционные особенности организма, в частности, врожденная генетическая предрасположенность.

В основе патогенеза лейкоза лежит нарушение нуклео-протеидного обмена, возникающее под влиянием различных экзогенных и эндогенных факторов. РНК, содержащаяся в цитоплазме клеток, играет роль в процессе созревания и дифференцировки клетки, ДНК (входящая в структуру ядра) регулирует процессы пролиферации и является носителем наследственных свойств клетки

Для лейкоза характерно развитие вторичного иммунодефицитного состояния и, напротив, любой вторичный иммунодефицит стимулирует развитие лейкоза и рака.

 

Основные признаки лейкозного процесса:

1) гиперплазия обычно одного ростка кроветворения, реже двух, и очень редко трех ростков;

2) гиперплазируют анаплазированные клетки, то есть клетки необычного развития, с метахромазией ядра и цитоплазмы, с гиперсегментацией ядер, с большим количеством ядрышек в ядре, вакуолизацией;

3) метаплазия, превращение оставшейся кроветворной ткани в развивающийся гиперплазированный росток;

4) лейкоз имеет клональную природу, так как все лейкозные клетки являются потомками одной первоначально мутировавшей лейкозной клетки. Но лейкозные клетки быстро разносятся по организму, образуя лейкемические инфильтраты, очаги кроветворения в различных органах;

5) при лейкозах неизбежны вторичные осложнения:

а) геморрагический диатез из-за подавления тромбоцитарного ростка;

б) анемия из-за лейкемии;

в) появление язвенно-некротических процессов;

г) сепсис из-за снижения антимикробной защиты: 30% больных умирает от инсультов, 30% - от сепсиса, и более 30% - в связи с другими различными осложнениями.

Виды лейкозов.

Для обозначения острого лейкоза к названию клетки добавляется окончание - бласт, для хронического - окончание -цит. На первом месте по частоте стоят: В-лимфоцитарный лейкоз, затем - плазмоцитарный, плазмобластный, Т-лимфобластный, Т-лимфоцитарный лейкозы, моноцитарный лейкоз, миелобластоз, эритроцитарный, тромбоцитарный лейкозы. Возможен эритромиелоз или миеломоноцитарный лейкоз. Описаны миелосклероз или миелофиброз, при котором имеет место замещение кроветворной ткани соединительной тканью.

По остроте лейкозы делятся на острые и хронические. При остром лейкозе выражена анаплазия молодых форм, нет переходных и мало зрелых клеток. При - хроническом постепенное созревание от самых молодых до зрелых, есть все переходные формы и течение более благоприятно. Острые лейкозы не переходят в хронические, а хронические могут обостряться по типу бластных кризов.

По количеству клеток лейкозы делятся на 4 вида:

- лейкемические лейкозы - свыше 50 000 в 1 мкл;

- сублейкемические - от 50 до 20 тысяч;

- алейкемические - от 20 до 4 тысяч;

- лейкопенические - менее 4 000 в 1 мкл.

Все формы лейкозов характеризуются системными опухолевыми разрастаниями, исходящими из кроветворных клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, печени, желудочно-кишечном тракте. В таких случаях наблюдается набухание десен, увеличение миндалин, групповых фолликулов тонкой и толстой кишки, участков диффузного утолщения стенки желудка и кишечника. Лейкозному процессу сопутствуют признаки общего малокровия, геморрагия, дистрофические и язвеннонекротические изменения, осложнения инфекционной природы. При острых лейкозах часто выявляется поражение ЦНС- нейролейкоз - в виде инфильтрации мозговых оболочек и вещества головного и спинного мозга, черепно-мозговых нервов.

 

Билет№9.