Врожденные пороки развития органов пищеварения

Эти ВПР составляют примерно 20% всех ПР. Наиболее частой причиной является диабетическая эмбриопатия.

В основном ПР органов пищеварения представлены атрезиями и стенозами пищеварительного тракта, которые чаще наблюдаются в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отделе тощей кишки, дистальном отделе подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия. Атрезии и стенозы могут быть как одиночными, так и множественными и проявляться в разных вариантах.

Также возможно удвоение отдельных участков кишечника, чаще слизистой оболочки (при этом мышечная оболочка бывает общей).

Этот ПР может вызвать такие осложнения, как кровотечения, воспаления, некрозы.

Самым частым ПР желудка является гипертрофический пилоростеноз, который проявляется гипертрофией пилорического отдела желудка с сужением его просвета. Клинически этот ПР проявляется упорной рвотой вплоть до развития комы от потери жидкости.

К порокам пищеварительного тракта, связанным с сохранением некоторых эмбриональных структур, относятся грыжа пупка, кисты и свищи.

Грыжа пупка – дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пуповиной и амнионом, которые содержат петли тонкой кишки. Это один из самых частых ПР брюшной стенки. Клиническая картина зависит от размеров пупочного кольца. Лишь при беспокойстве ребенка появляется выпячивание в области пупка. При значительных размерах пупочного кольца постоянно видна припухлость в области пупка, которая увеличивается при натуживании. Содержимым пупочной грыжи являются петли кишечника, свободно вправляющиеся в брюшную полость.

К ВПР печени и желчных путей относятся:

– атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков в одном или во всех трех протоках;

– агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков, то есть снижение числа или полное отсутствие желчных протоков чаще вследствие вируса гепатита. В этих случаях ребенок может дожить до 5-7 месяцев;

– врождённая гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков проявляется причудливым избыточным разрастанием желчных протоков с преобладанием соединительной ткани;

– поликистоз печени – это множественные кисты разных размеров.

Врождённые пороки развития почек, мочевыводящих путей и половых органов.

К ВПР почек относятся: агенезия – отсутствие одной или обеих почек; гипоплазия –уменьшение массы и объёма почки или обеих почек;

– дисплазия – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей;

– крупнокистозные почки – это двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержанием;

– мелкокистозные почки – это двустороннее значительное увеличение почек с образованием мелких кист в корковом и мозговом слоях почек («крупнопористая губка»),

– сращения почек,

– дистопия почек наблюдается тогда, когда почка не поднимается на своё обычное место.

Среди ВПР мочевыводящих путей можно выделить удвоение лоханок и мочеточников, агенезию, атрезию или стеноз мочеточников, эктопию их устьев. Возможны атрезия или стеноз уретры.

Все эти ПР ведут к нарушению оттока мочи и без хирургической коррекции могут привести к почечной недостаточности, образованию камней, гидронефрозу, пиелонефриту.

ВПР половых органов чаще связаны с заболеваниями эндокринных желез (надпочечники, гипофиз) матери и плода. Наиболее часто встречаются такие ПР:

– крипторхизм – это аномалии расположения яичек, при которых оба яичка или одно не опускаются в мошонку, а задерживаются в брюшной полости или в паховом канале;

– гипоплазия или атрезия яичка;

– атрезия шейки матки и влагалища;

– удвоение матки и влагалища;

– гермафродитизм – одновременное наличие признаков обоего пола у одного лица.