Врачебно-трудовая экспертиза больных гемолитической анемией

Больные со всеми вариантами ГА наблюдаются в гематологическом кабинете с периодичностью, определяемой тяжестью заболевания. Врачебно-трудовая экспертиза этих больных проводится на основе комплексной оценки медицинских и социальных факторов с участием и по направлению гематолога. Прогноз и трудоспособность больных ГА во многом зависит от формы заболевания. При определении состояния трудоспособностим следует руководствоваться клинико-гематологическими проявлениями заболевания, характером его течения, выраженностью и стойкостью гематологической картины, частотой и длительностью рецидивов, продолжительностью ремиссий, характером осложнений. Необходимо учитывать также требования предъявляемые профессией к организму: характер, условия труда, режим трудовой деятельности и наличие вредных производственных факторов.

Больные с легким течением врожденной ГА, в т.ч. и спленэктомированные, как правило, трудоспособны. Возникающие рецидивы приводят к временной нетрудоспособности с предоставлением больничного листа для проведения лечения в стационарных или амбулаторных условиях, в случаях если обострение протекает нетяжело. Более серьезный прогноз со стойкой потерей трудоспособности характерен для гемоглобинопатий и приобретенной аутоиммунной ГА. Так, при идиопатической аутоиммунной ГА современная терапия позволяет получить хороший эффект» в 90% случаев, но полную ремиссию - не более чем у 10% больных, принимающих постоянно стероидные или (и) иммунодепрессивные препараты. После спленэктомии, которая производится не только при идиопатических, но и при симптоматических ГА (при хронических гепатитах, циррозах печени, хроническом лимфолейкозе, системной красной волчанке и др.), полная ремиссия возникает» у 63% больных и у 15% - значительное улучшение. Рецидивирующее течение аутоиммунных ГА приводит чаще, чем при врожденных ГА, к потере трудоспособности. При симптоматической ГА состояние трудоспособности определяется еще и основным заболеванием.

В целом показанием для оформления инвалидности являются: частое рецидивирующее течение ГА, наличие постоянной анемии со всеми присущими для нее проявлениями и осложнениями со стороны внутренних органов, стойкие нарушения функций различных органов и систем организма, отсутствие терапевтического эффекта и эффекта от спленэктомии и наличие в работе противопоказанных профессиональных факторов.

Тестовые вопросы для контроля знаний по теме:

«Гемолитические анемии»

1. При микросфероцитозе кривая Прайс-Джонса:

а) сдвигается вправо

б) сдвигается влево

в) появляется несколько пиков

г) не меняется

д) все ответы правильные

2. Наследственные дефекты мембраны эритроцитов приводят к:

а) микросфероцитозу

б) овалоцитозу

в) стоматоцитозу

г) акантоцитозу

д) все перечисленное верно

3. Увеличение ретикулоцитов имеет место при:

а) апластические анемии

б) гипопластические анемии

в) гемолитические анемии

г) метастазы рака в кость

д) все перечисленное верно

4. Основным типом гемоглобина взрослого человека является:

а) Нb Р

б) Hb F

в) Нb А

г) Нb S

д) Нb Д

5. С помощью прямой пробы Кумбса выявляют:

а) ревматоидный фактор и иммунные комплексы при системной красной волчанке

б) С-реактивный белок

в) аутоиммунные неполные антиэритроцитарные антитела

г) сенсибилизацию эритроцитов плода антителами матери при гемолитической
желтухе

д) холодовые антитела

6. Наибольшее значение в дифференциальной диагностике иммунного и наследственного микросфероцитоза имеет:

а) определение осмотической резистентности эритроцитов

б) эритроцитометрические исследования

в) проба Кумбса

г) все перечисленное

д) ни один из перечисленных методов

7. При наследственном микросфероцитозе эритроциты характеризуются:

а) уменьшением среднего диаметра

б) уменьшением среднего объема

в) гиперхромией

г) увеличением толщины

д) всем перечисленным

8. У здорового взрослого человека нормальный гемоглобин состоит из:

а) Hb H и Hb F

б) Hb A1, Hb A2, Hb F

в) Hb a, Hb E

г) Hb S, Hb A, Hb F

д) Hb A, Hb D, Hb S

9. Гемоглобиноз “S” вызывает:

а) апластическую анемию

б) гипохромную анемию

в) мегалобластную анемию

г) серповидно-клеточную анемию

д) нормохромную анемию

10. Талассемия – это:

а) качественные гемоглобинопатии

б) наличие аномальных гемоглобинов

в) количественные гемоглобинопатии

г) смешанные гемоглобинопатии

д) гемоглобинурии

11. Эритроцитарные энзимопатии характеризуются:

а) измененной структурой глобина

б) измененной структурой гема

в) нарушением синтеза глобина

г) дефицитами ферментных систем

д) все перечисленное верно

12. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы протекает по типу:

а) гемолитической анемии

б) гиперхромной анемии

в) апластической анемии

г) железодефицитной анемии

д) сидероахрестической анемии

13. Снижение осмотической стойкости эритроцитов характерно:

а) для аутоиммунной гемолитической анемии

б) для наследственного микросфероцитоза

в) для пароксизмальной ночной гемоглобинурии

г) для сидероахрестической анемии

14. Укажите характерный признак повышенного гемолиза:

а) гипохромная анемия

б) увеличение прямого билирубина

в) насыщенный цвет мочи

г) желтуха с зудом

д) высокий ретикулоцитоз

15. С какого метода следует начинать лечение аутоиммунной гемолитической анемии:

а) назначение нестероидных противовоспалительных препаратов

б) назначение иммунодепрессантов

в) назначение глюкокортикоидов

г) спленэктомия

д) проведение гемотрансфузий

16. При дифференциальной диагностике наследственного микросфероцитоза (болезни Минковского-Шоффара) и доброкачественной гипербилирубинемии (синдром Жильбера) основным диагностическим признаком является:

а) уровень билирубина

б) общее состояние больного

в) возраст больных

г) морфология эритроцитов

д) уровень гемоглобина

17. Какой из следующих признаков является диагностическим для аутоиммунной гемолитической анемии:

а) ретикулоцитоз

б) трофические язвы голеней

в) спленомегалия

г) проба Кумбса

д) диаметр эритроцитов

18. Один из перечисленных признаков не характерен для острого аутоиммунного гемолитического криза:

а) наличие желтухи

б) прямая гипербилирубинемия

в) анемия

г) непрямая гипербилирубинемия

д) ретикулоцитоз

19. Для гемолитической анемии не характерен один из перечисленных признаков:

а) сужение эритроидного ростка

б) раздражение эритроидного ростка

в) увеличение уробилина в моче

г) ретикулоцитоз

д) спленомегалия

20. Анемия в сочетании с непрямой гипербилирубинемией свидетельствует о наличии _______________.

 

Эталоны ответов

 

1б	5в	9г	13б	17г
2д	6в	10в	14д	18б
3в	7а	11г	15в	19а
4в	8б	12а	16г	20 – гемолиза

ЛИТЕРАТУРА

 

1. Анемии у детей: диагностика, дифференциальная диагностика, лечение/ Под ред. А.Г. Румянцева, Ю.Н. Токарева.- М.: 2004.- С. 26.

2. Гематология/ Под ред. Рукавицына О.А./ С.- Питер., 2007.- 912 с.

3. Гематология детского возраста. Руководство для врачей под ред. Н.А. Алексеева./ С.- Питер.,1998.- С.151-221.

4. Гемолитическии анемии (темат. Сб.) / Азерб. НИИ гематологии и переливания крови. Баку, 1998.- 243 с.

5. Руководство по гематологии/ Под ред. Воробьева А.И.-М., 2005.-Т. 2.

6. Сержан Дж.Р. Серповидно-клеточная болезнь// Гематол. и трансфузиология.-1991-№7.- С. 27.

7. Троицкая О.В. и др. Гемоглобинопатия.-Москва, 1996.

8. Olivieri N., Brittenham G. Iron-chelating Terapy end the Treatment of Thalassaemia, Blood, vol. 89, 1997, pр. 739-761.

9. Piomelli S., Thomas L. Management of thalassemia major/ Cooley’s anemia/ Hematol. Oncol. Clin. North Am. 1991, Vol. 5, pр. 557-569.

10. Porter J.B. Current strategies and perspectives in thalassaemia treatment, Novartis Pharma, 1999.

11. Rebulla P. Blood transfusion in beta thalassaemia major, Transfusion Medicine, 1995, 5, pр. 247-258.