Концентрация ттг: более 100 мкед/мл.

Срочно проводится уведомление поликлиники по месту жительства ребенка. Сразу же после взятия крови из вены, не дожидаясь, результата назначается заместительная терапия L-Тироксином. Результаты подвергаются перепроверке как и в предыдущем случае, то есть если взятые до назначения лечения результаты ТТГ и Т4 оказываются в пределах нормы лечение следует прекратить, если ТТГ превышает нормальные показатели лечение следует продолжать, под регулярным наблюдением педиатра-эндокринолога.

 

II ЭТАП - ДЕТСКАЯ ПОЛИКЛИНИКА (ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ УЧАСТОК)

На этом этапе проводится динамическое диспансерное наблюдение за детьми с ВГ, выявленным по результатам неонатального скрининга, проводятся контрольные исследования концентрации гормонов (ТТГ, ТЗ, Т4) в сыворотке крови в следующие сроки: контрольные заборы крови проводятся через 2 недели и 1,5 месяца после начала заместительной терапии. Дозировка L-Тироксина подбирается индивидуально, с учетом клинических и лабораторных данных. У детей первого года жизни необходимо преимущественно ориентироваться на уровень Т4, так как у детей с ВГ (особенно в первые месяцы жизни) возможно нарушение регуляции секреции ТТГ по принципу обратной связи. Оценка только уровня ТТГ может привести к назначению излишне больших доз L-Тироксина. В случаях относительно высоких уровней ТТГ и нормальных уровнях общего Т4 (130.0-150,0 нмоль/л) или свободного Т4 (25.0-28.0 нмоль/л) доза L-Тироксина может считаться адекватной. Дальнейшие контрольные определения концентрации уровней ТТГ, ТЗ, Т4 следует проводить на первом году жизни каждые 3 мес. (в 3, 6, 9 и 12 месяцев жизни).

Затем в возрасте 1 года проводится уточнение диагноза. Ребенку в возрасте 1 года на 2 недели L-Тироксин заменяют трийодтиронином в эквивалентной дозе с учетом того, что трийодтиронин примерно в 5 раз активнее L-Тироксина. Затем, по истечении двух недель лечения трийодтиронином все лечение отменяют на 1 неделю и на "чистом фоне" проводят забор крови для определения уровней ТТГ и T4. При получении нормальных показателей ТТГ, ТЗ и Т4 лечение не возобновляется, а контрольные осмотры с определением уровня гормонов в сыворотке крови проводятся через 2 недели, 1 и 6 месяцев после прекращения лечения L-Тироксином. При подтверждении диагноза ВГ лечение L-Тироксином продолжают с постоянным контролем за адекватностью получаемой ребенком дозой препарата.

Контрольные клинические осмотры с забором крови для определения уровней ТТГ, ТЗ и Т4 проводятся каждые 6 месяцев в возрасте 18 месяцев, в 2 года, 2.5 и 3 года. Кроме того, в возрасте 6 месяцев, в 2 и 3 года проводится рентгенография кистей для определения степени дифференцировки скелета. По показаниям проводят УЗИ ЩЖ или радиоизотопное сканирование (с пертехнетатом технеция). В диагностических целях высокоинформативным методом является определение тиреоглобулина в сыворотке крови, как маркера наличия ткани щитовидной железы. При отсутствии визуализации щитовидной железы при проведении радиоизотопного сканирования — диагноз "врожденного гипотиреоза" не вызывает сомнений. Этот метод (в отличие от ультразвуковой эхографии) позволяет выявить дистопически расположенную ткань щитовидной железы. Установлено, что рудиментарная ткань щитовидной железы при ее дистопии способна достаточно длительно продуцировать тиреоидные гормоны, ее функциональная активность значительно снижается после десятилетнего возраста. В литературе описаны различные варианты дистопии щитовидной железы в корне языка или по ходу тиреоглоссального протока, при этом может наблюдаться различная степень тяжести ВГ от легких до очень тяжелых случаев заболевания.

Критерии адекватности лечения ВГ на первом году жизни:

- уровень Т4 (нормализуется через 1-2 недели после начала лечения);

- уровень ТТГ (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения);

- нормальная прибавка роста и массы тела;

- отсутствие запоров;

- нормальное психическое развитие.

Критерии адекватности лечения ВГ после года:

- нормальный уровень ТТГ;

- нормальный уровень Т4;

- нормальная динамика роста;

- показатели дифференцировки скелета;

- отсутствие запоров;

- частота пульса;

- нормальное психическое развитие.

Лечение ВГ

Сразу же после установления диагноза, а также в сомнительных случаях должна быть начата заместительная терапия тиреоидными препаратами. Лечение в большинстве стран начинают не позднее первого месяца жизни, в среднем на второй неделе. Наиболее часто назначаемым препаратом для лечения врожденного гипотиреоза является L-Тироксин. Препарат L-Тироксин выпускается в различных дозировках - 25 мкг, 50 мкг и 100 мкг в одной таблетке. Таким образом, для проведения индивидуального лечения в арсенале врача имеются таблетки с различным содержанием левотироксина натрия. На наличие различных дозировок препаратов обязательно следует обращать внимание родителей и указывать назначенную дозу левотироксина в мкг, а не только в частях таблетки.

Действующим веществом L-Тироксина является левотироксин натрия. Левотироксин совершенно идентичен естественному гормону человека тироксину, что является главным его преимуществом перед другими синтетическими препаратами. Кроме того, после приема L-тироксина в крови создается «депо» этого препарата, которое расходуется по мере необходимости путем дейодирования тироксина и превращения его в трийодтиронин. Таким образом, удается избежать высоких, пиковых уровней трийодтиронина в крови.

Всю суточную дозу необходимо давать утром за 30 минут до завтрака, желательно в неразжеванном виде с небольшим количеством жидкости.

Начальная дозировка L-Тироксина составляет 12,5- 25- 50 мкг/сут или 8-10-12 мкг/кг/сут. Можно рассчитывать дозировку тироидных гормонов исходя из площади поверхности тела. Новорожденным рекомендуется назначать L-Тироксин в дозе 150-200 мкг/м² поверхности тела, а детям старше года 100-150 мкг/м².

В случаях тяжелых форм гипотиреоза лечение следует начинать с минимальных доз, не более 25 мкг/сут., увеличивая дозу каждые 7-10 дней, доводя ее до оптимальной. В качестве контроля за адекватностью дозы ориентируются на состояние ребенка (отсутствие симптомов гипо- и гипертиреоза), уровни свТ4, ТТГ в сыворотке крови.

Принимая во внимание клинические симптомы, самым надежным показателем адекватности получаемого ребенком лечения при ВГ (у детей старше года) служит нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови.