Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз, stenosis ostii venosi sinistri) возникает, как правило, вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита; очень редко оно бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение атриовентрикулярного отверстия происходит при сращении створок митрального клапана, их уплотнении и утолщении, а такжеприукорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих изменений клапан приобретает вид воронки или диафрагмы со щелевидным отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.

Ведущим моментом в нарушении внутрисердечной гемодинамики является затруднение опорожнения левого предсердия. При значительном сужении митрального отверстия, его поперечное сечение уменьшается от 4—6 см² в норме до 1,5 см² и меньше. Во время диастолы кровь не успевает перейти из левого предсердия в левый желудочек и в предсердии остается некоторое количество крови, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение левого предсердия, что сопровождается усилением сокращений мускулатуры ЛП, повышением в нем давления, что приводит к гипертрофии ЛП. Однако мускулатура левого предсердия слишком слаба, чтобы длительно компенсировать выраженное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократительная способность падает, предсердие дилатируется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легочных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга кровообращения и рост давления в легочной артерии до 50-60/12-20 мм рт. ст. (норма 30/10), требующей большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется и дилатируется. Декомпенсация кровообращения при митральном стенозе развивается довольно рано, характеризуется правожелудочковым типом сердечной недостаточности. Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его могут несколько уменьшаться.

Клиническая картина. Митральный стеноз – наиболее распространенный и тяжелый порок сердца. При возникновении застойных изменений в малом круге кровообращения у больных возникают одышка, кашель и кровохарканье, сердцебиение при физической нагрузке, иногда появляются боли в области сердца. Из-за значительного увеличения размеров ЛП могут наблюдаться симптомы сдавления соседних органов – дисфагия, дисфония. Декомпенсация кровообращения приводит к появлению отеков, болей в правом подреберье. Во время осмотра часто отмечается акроцианоз, характерен румянец с цианотическим оттенком (митральная бабочка). Если порок развивается в детском возрасте, нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный нанизм»). При осмотре и пальпации области сердца часто заметны сердечный толчок и эпигастральная пульсация вследствие гипертрофии и расширения правого желудочка. Верхушечный толчок не усилен, при пальпации в области ВТ выявляется так называемое диастолическое «кошачье мурлыканье» (пресистолическое дрожание). Перкуторно находят расширение сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию. При аускультации сердца, так как в левый желудочек попадает мало крови, и сокращения его происходят быстро, 1 тон у верхушки становится громким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон — щелчок открытия митрального клапана. Громкий 1 тон, II тон и тон открытия митрального клапана создают типичную для митрального стеноза мелодию, называемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге кровообращения появляется акцент II тона над легочным стволом. Для митрального стеноза характерен нарастающий диастолический шум на верхушке, поскольку имеется сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диастолы. Этот шум может возникать сразу после тона открытия митрального клапана (протодиастолический шум), или предшествует систоле (пресистолический шум). Диастолический шум при митральном стенозе может выслушиваться и в течение всей диастолы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с 1 хлопающим тоном. Шум лучше слышен в вертикальном положении больного и после физической нагрузки. На ФКГ выявляется характерное для митрального стеноза увеличение амплитуды 1 тона на верхушке, 2 тона на ЛА, появление щелчка открытия митрального клапана после 2 тона на верхушке, удлинение интервала Q-I тон до 0,08-0,12 сек (норма 0,04-0,07 сек) - чем больше интервал Q-I тон, тем более выражен стеноз.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и левой руках. При значительной гипертрофии левого предсердия сдавливается левая подключичная артерия и наполнение пульса слева уменьшается - появляется pulsus differens. При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым—pulsus parvus. Митральный стеноз нередко осложняется мерцательной аритмией. В этих случаях пульс аритмичный. Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда несколько понижается систолическое давление и повышается диастолическое. Рентгенологически выявляется характерное для этого порока увеличение левого предсердия, которое приводит к исчезновению талии сердца и появлению митральной его конфигурации. В первом косом положении увеличение левого предсердия определяется по отклонению им пищевода, которое хорошо видно при приеме больным бариевой взвеси. При повышении давления в малом круге рентгенологически отмечаются выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иногда на рентгенограмме обнаруживается обызвествление митрального клапана. При длительной гипертонии малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка: увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных и в 5-6 грудных отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо: R₃>R₂>R₁, S₁>S₃, появляется высокий зубец R в правых грудных отведениях и выраженный зубец S в левых грудных отведениях.

При митральном стенозе рано возникает застой в малом круге кровообращения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождаются появлением относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообращения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосудов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легочный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга кровообращения, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.