Дисфункция жп и сфинктера одди

Отличия, характерные для дискинезий ЖВП:

Отсутствие УЗ - признаков поражения печени, связь болей с волнениями и нервно-психической нагрузкой, положительный результат исследования крови на наличие маркеров вирусной инфекции, изменения в биохимии крови (цитолитический синдром, желтуха), синдром портальной гипертензии.

 

 

Н Е Ф Р О Л О Г И Я

 

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Основные синдромы:

- мочевой синдром (протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия)

- нефротический синдром (отеки, выраженная протеинурия, гипо-

протеинемия, диспротеинемия, дислипидемия)

- гипертонический синдром

- острый нефритический синдром (олигурия, усиление отеков, уве-

личение степени протеинурии), свидетельствующий об усилении активности воспалительного процесса

- признаки ХПН

В зависимости о преобладания тех или иных синдромов (т.е. от клинической формы заболевания), ХГН необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями: острым гломерулонефритом, хроническим пиелонефритом, амилоидозом, застойной почкой при сердечной недостаточности, нефропатией при гипертонической болезни, МКБ.

 

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Отличия, характерные для хронического гломерулонефрита:

Для ХГН характерны анамнестическое указание на имевшиеся ранее изменения мочи, наличие высокой стойкой артериальной гипертензии и как следствие - выраженной гипертрофии левого желудочка, изменения глазного дна, снижение функции почек, особенно в виде изостенурии; уменьшение размеров почек, выявляемое с помощью ультразвукового исследования или внутривенной урографии.

 

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ

Отличия, характерные для хронического пиелонефрита:

Предрасполагают к развитию хронического пиелонефрита состояния, приводящие к уростазу (МКБ, аномалии развития мочевых путей, аденома предстательной железы, беременность и т.д.). Для хронического пиелонефрита характерны высокая лейкоцитурия, бактериурия, снижение относительной плотности мочи и осмотического концентрирования; периодически лихорадка с ознобами; признаки асимметричного поражения почек, ранняя анемия, дизурические явления, наличие лейкоцитоза в крови. При ультразвуковом исследовании, рентгеноурологическом исследовании структурные изменения чашечно – лоханочной системы.

АМИЛОИДОЗ

Отличия, характерные для амилоидоза:

Для амилоидоза характерно наличие в организме очагов

хронической инфекции в виде нагноительных процессов в легких, остеомиелита, туберкулеза, наличие амилоидной дегенерации другой локализации, постепенное развитие нефротического синдрома вслед за длительной стадией умеренной протеинурии, гипергаммаглобулинемия, на ранних стадиях отсутствие гипертензии; наличие восковидных цилиндров, при ультразвуковом исследовании увеличение размеров почек. При исследовании биоптата стенки прямой кишки, слизистой щеки выявляется амилоид. При проведении пробы с метиленовым синим – изменение цвета мочи незначительно или не происходит совсем.

 

ЗАСТОИНАЯ ПОЧКА ПРИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Отличия, характерные для застойной почки:

Для застойной почки характерно наличие самостоятельного первичного заболевания сердца, увеличение печени, динамика отеков (сначала на ногах, а затем на лице), улучшение или исчезновение мочевого синдрома под влиянием ИАПФ, сердечных гликозидов и мочегонных, признаки ХПН появляются значительно позже.

МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

Отличия, характерные для мочекаменной болезни:

Для мочекаменной болезни характерно наличие приступообразного болевого синдрома в поясничной области, объективно определяется болезненность в поясничной области, положительный симптом Пастернацкого, резкая болезненность при пальпации почек и по ходу мочеточника; лихорадка, в крови во время приступа могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение СОЭ, отхождение камней с мочой, одностороннее поражение; особенности мочевого синдрома – изолированная гематурия. Для подтверждения диагноза применяются рентгенодиагностика, ультразвуковая диагностика: выявление камней.

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Отличия, характерные для ГБ:

Для ГБ характерны более старший возраст, семейный анамнез (наличие гипертонической болезни у ближайших родственников), выявление повышенного АД до мочевого синдрома, выраженные изменения глазного дна: сужение и извилистость артерий сетчатки, расширение вен; развитие таких осложнений как инфаркт миокарда, инсульт. Эффект от проводимой антигипертензивной терапии.

 

Г Е М А Т О Л О Г И Я

 

ЛЕЙКОЗЫ

Общим симптомом, объединяющим ОЛ, ХМЛ и ХЛЛ является

- гиперлейкоцитоз.

Критериями, лежащими в основе различий острых и хронических лейкозов, является морфологическая характеристика субстрата опухоли. При остром лейкозе субстратом опухоли являются пролиферирующие клетки или их предшественники - бластные клетки. При ХМЛ и ХЛЛ субстратом опухоли являются созревающие и зрелые клетки миелоидного и лимфоидного ряда.

Ведущими гематологическими симптомами ОЛ, ХМЛ и ХЛЛ являются

- гиперлейкоцитоз

- анемия

- тромбоцитопения.

Данные дополнительных лабораторно - инструментальных исслледо-ваний имеют важное значение при неотчетливых клинико-гематологических данных. Для уточнения диагноза весьма информативными являются:

- цитохимические

- цитогенетические

- иммунологические

- радиоизотопные исследования.

Дифференциальная диагностика проводится внутри синдрома гиперлейкоцитоза между ОЛ, ХМЛ, ХЛЛ, лейкемоидными реакциями.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Отличия, характерные для острых лейкозов:

Острый лейкоз чаще наблюдается в возрасте от 20 до 30 лет. ОЛ отличает от ХМЛ и ХЛЛ острое начало с симптомом гипертермии. Нередко имеются сведения о пребывании в местностях и помещениях с повышенным радиационным фоном. С самого начала общее состояние расценивается как тяжелое.

При ОЛ в крови определяется гиперлейкоцитоз, однако встречаются сублейкемические варианты болезни. В периферической крови присутствуют бластные клетки. В мазке крови определяется hiatus leucaemicus-“провал”. Эозинофилы и базофилы отсутствуют. В пунктате костного мозга 80-95% клеток - лейкозные бластные клетки, которые вытесняют другие клеточные элементы.

Цитохимически все острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) являются негативными на миелопероксидазу, судан черный (окраска на липиды), хлорацетатэстеразу и a-нафтилэстеразу. Наиболее характерной для ОЛЛ является выраженная реакция на гликоген (PAS-реакция в глыбчатой или гранулярной форме). Цитогенетические исследования обнаруживают хромосомные аберрации более, чем у половины больных ОЛЛ. Острые нелимфобластные лейкозы, являются позитивными на пероксидазные гранулы и при иммунофенотипировании зкспрессируют не менее одного маркера миелоидной направленности(CD33, CD13, CD14).

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Отличия, характерные для ХМЛ:

ХМЛ встречается чаще всего в 20-45 лет. Начальные симптомы ХМЛ развиваются исподволь. Общее состояние больных ХМЛ в начале заболевания относительно удовлетворительное. Возникновение миелоидных инфильтратов в различных внутренних органах сопровождается рядом дополнительных симптомов: диспепсическими явлениями при поражении ЖКТ, кашлем при инфильтратах в легких и плевре, неврологическими изменениями обусловленными гиперплазией миелоидной ткани с поражением головного и спинного мозга в виде головных и костных болей. Частым симптомом ХМЛ является тяжесть в левой половине живота, вызванная значительным увеличением селезенки, достигающей очень больших размеров. Которая при ОЛ не успевает увеличится.

При ХМЛ в крови имеет место гиперлейкоцитоз, но представлены все созревающие клетки миелоидного ряда. Характерна базофильно-эозинофильная ассоциация. Базофилия в 4-5% расценивается как один из доказательных признаков ХМЛ. Характерна относительная лимфо- и монопения.

Снижение активности щелочной фосфатазы в нейтрофилах (вплоть до полного ее исчезновения) является патогномоничным цитохимическим признаком ХМЛ. У большинства больных ХМЛ цитогенетические исследования позволяют обнаружить в клетках филадельфийскую хромосому-дефект хромосомы в 22-й паре. Проведение радиоизотопного сканирования костного мозга с технецием позволяет выявить расширение плацдарма кроветворения и может подтвердить ХМЛ.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Отличия, характерные для ХЛЛ:

ХЛЛ чаще наблюдается в среднем и пожилом возрасте (30-75 лет), преимущественно у мужчин. Начало заболевания медленное, в виде постепенно нарастающих симптомов общей слабости, недомогания, повышенной утомляемости на фоне нормальной температуры тела. Общее состояние больных удовлетворительное. Увеличение подкожных лимфатических узлов, особенно шеи, бывает начальным и единственным симптомом, на который обращает внимание больной или близко знающие его люди. Постепенно общее недомогание усиливается, появляется повышенная потливость, субфебрильная температура. В зависимости от преимущественного увеличения лимфоузлов тех или иных групп возникают дополнительные симптомы.

При ХЛЛ количество лейкоцитов доходит до 3*10¹¹ в 1 л крови и более. Характерен абсолютный лимфоцитоз в 80-95%. Иногда отмечаются некоторые особенности в строении ядра и цитоплазмы лимфоцитов: клетки нежные, при изготовлении мазка легко распадаются, образуя характерные тени Боткина-Гумпрехта. Характерна относительная нейтропения. В отличие от ОЛ при ХЛЛ hiatus leucaemicus отсутствует. Пунктат костного мозга выявляет его лимфоидную метаплазию.

Обнаружение непрямого билирубина в сыворотке крови в сочетании с анемией, положительной пробой Кумбса и сниженной продолжительностью жизни меченных Cr⁵¹ эритроцитов является признаком аутоиммунной гемолитической анемии при ХЛЛ.

 

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ

Признаки, характерные для лейкемоидных реакций:

Четкая связь с первичным патологическим процессом (воспалением, глистной инвазией и др.), отсутствие выраженного сдвига (бластов в лейкоформуле обычно нет), характерна токсическая зернистость нейтрофилов, часто отсутствует гепатоспленомегалия, при стернальной пункции нарушения соотношения основных кроветворных ростков нет, нормализация картины крови при излечении основного заболевания.

 

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Общим для всех железодефицитных анемий является низкое содержание сывороточного железа при повышенной ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови.

Диагноз железодефицитной анемии устанавливается на основе:

- лабораторных показателей сниженного содержания гемоглобина крови Hb < 110г/л

- гипохромии с низким цветовым показателем (ЦП<0,85)

- микроцитоза, пойкилоцитоза эритроцитов в мазке крови

- увеличения ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови (норма 50,2 + 4 мкмоль/л)

- сниженного показателя сывороточного ферритина <40 мкг/л и сывороточного железа <12,5ммоль/л или<70мкг%, коэффициента насыщения железом ОЖСС<19%, снижения выделения железа с мочой в дисфераловом тесте <0,8мг/сут.

- наличия в клинике заболевания сидеропенического синдрома