Прогрессирующая мышечная дистрофия

Наследственно-дегенеративное заб-е.

Патогенез: нарушение метаболизма м-ц, нейротрофических влияний, возбудимости и проводимости, врожденный дефект стр-ры мыш.волокна. Клин. Формы: наследственные идеопатические: Дюшена (рецессивная, Х-сцепленная, начинается с голени и бедра в детстве), Беккера (рецессивная, Х-сцепленная, 10-15 лет), Ландузи-Дежерина (аутосомно-доминантный тип, плече-лопаточно-лицевая), Эрба-Ротта (аутосомно-рецессивный тип, конечно-поясная). Вторичные: воспалительные (полимиозиты), сосудистые (коллагенозы, ангиотрофоневрозы), токсические, метаболические, ожоговые, холодовые, лучевые.

Проявления: начало в разном возрасте, губы тапира, кисетный рот, крыловидные лопатки, «осиная спина», поясничный лордоз, лицо гипомимично; при разрастании с/т – бутылкообразное утолщение голени (псевдогипертрофия), утиная походка, с-м Гуверса (вставание из положения лежа «по себе»), часто кардиомиопатия.

Диагноз: проба с КФК (повышена в 10-1000 раз), ЭКГ, электронейромиография.

Лечение: коррекция метаболизма (анаболики, гормоны, вит), мыш. кровоток (вазодилятаторы, баротерапия, массаж), стимуляция сегментарного аппарата (эл. стимуляция, бальнеотерапия), парент. (кровь, белок, гемодез), СС – гликозиды, дых. гимнастика, бронходилятаторы, ортопедия – коррекция контрактур, деформаций.

 

 

Энцефалиты

Воспалительное заб-е ГМ инфекционного, инф-аллергического, аллергического и токсического х-ра.

Классификации: 1. этиологическая 2.По распростр. Пат. процесса: лейкоэнцефалиты (белое вещ-во), полиоэнцефалиты (серое вещ-во), панэнцефалиты (диф. пораж. нервн. кл. и провод. путей). 3. По локализации: полушарные, стволовые, мозжечковые, мезэнцефальные, диэнцефальные. Диффузные и очаговые; гнойные и негнойные. Первичные и вторичные.

Патогенез: тропизм к нервн. тк. а)отек – повышение ВЧД, сдавление сосудов, нарушение микроциркул., гипоксия, поражение f клеток, нарушение вегет.НС, б) демиелинизация – образование АТ, аутоАТ, влияние на кл-ки ГМ.

Клиника: 1. продром, 2.Общемозговые (повышение Т, тахи, гол.боль, тошнота, рвота, судороги, нарушение сознания), 3. менингеальные, 4. очаговые (полиневрит, парезы, атаксия, слепота, гиперкинезы).

Диагноз: эпиданамнез, глазное дно (отек диска зр. нерва), ЭЭГ (расширение М-эхо), электромиография.

Лечение: противовирусные (ацикловир, зовиракс), дегидратация (дексазон), пр/судорожные (реланиум), жаропонижающие (НПВП), ИВЛ, СС-реанимация, детоксикация, улучшение микроцир. (рео-, трентал, никотин. к-та).

Основные формы инфекционных заболеваний НС.

Характеристики – патогенность возбудителя, заразительность, стадийность, постинфекционный иммунитет.

Классификация: I. По этиологии (вирусные, бактериальные, протозойные, грибковые), II. По патогенезу: 1. первично поражающие НС (менинг. менингит, полиомиелит), 2. вторичные (проявление общего инф. заб-я – грипп, ветрянка, краснуха), III. По локализации процесса: 1. поражение в-ва м-га (ГМ - энцефалиты: белого в-ва – лейкоэнцефалит, серого – полиоэнцефалит, обоих – пан-; СМ – миелиты: полио, лейко-, обоих – поперечный и диссиминированный миелит; энцефаломиелит). 2. поражение оболочек (лептоменингит – мягкой и паутинной; пахименингит – твердой). 3. поражение сосудов (артерииты, флебиты)- часто при коллагенозах. 4. поражение периферической НС (радикулопатия, плексопатия, неврит). IV. По патоморфологии (серозные - vir, гнойные - бактерии, серозно-фибринозные - Tbc, геморрагические).

Коматозные состояния

Комы – наиболее значительная степень патологического торможения ЦНС, с глубокой потерей сознания, отс-ем рефлексов и расстройствами ЖВО.

Классификация – 1. деструктивные (анатомическое повреждение ГМ – ОНМК, инфаркты, ЧМТ, суб- и эпидуральные гематомы, эпилепсия, инфекции),

2. Метаболические (гипер-, гипогликемическая, уремическая, печеночная, гипо-, гипертиреоидная, отравление барбитуратами, клофелином, наркотиками, алкоголем, кетоацидотическая).

Степень: шкала Глазго – открывание глаз (1-отс, 2-на боль, 3-на команду, 4-спонтанное), двигательный ответ (1-отс, 2-разгибание, 3-патологическое сгибание, 4-отдергивание со сгибанием, 5-на боль, 6-на команду), речь (1-отс, 2-звуки, 3-слова без связи, 4-разговор, дезориентированность, 5-разговор, ориентированность).

Диагностика: 1.Осмотр: кожные покровы (следы крови, ликвора, влажность, сухость, желтушность, одутловатость, телеангиэктазии) - гиперемия лица – алкоголь, бледность – кровотечение, бронзовая – б-нь Адиссона, гемор.сыпь – менингит, эндокардит, Тr-пурпура; Запах изо рта (спирт, ацетон, печеночный); Дыхание (медленное – отравление морфином, барбитуратами, гипотиреоз; быстрое – уремический гиперацидоз, внутричерепные процессы, Чейн-Стокса – глубокое поражение полушарий, но не ствола; дыхание Биота – мост; Гаспинга (беспорядочное)- продолговатый м-г.), Сердце (снижение ЧСС – А-В-блок, повышение ВЧД; повышение ЧСС – кровопотеря, обезвоживание, гипертиреоз; повышение АД – кр/излияние в м-г, энцефалопатия; понижение – к/потеря, СД, ОИМ, бакт.сепсис, б-нь Адиссона). 2. Неврологический статус – поза, зевота, чихание (поверхностная кома), отвисшая челюсть, плавающие глазные яблоки (тяжелая). Положение головы и глаз (при поражении полушария – глаза на очаг; поражение моста – в противоположную сторону), зрачки (3-5 мм – N; реакция на свет, содружественные р-ции, симметричность; миоз – поражение моста, интоксикация морфином, опиатами; мидриаз – агония. При деструктивных комах угнетение рефлексов: зрачковые, корнеальные, глоточные; при метаболических – в обратном направлении. 3. Судорожный с-м (полушарный): миоклонические – интоксикация; астериксис – внезапная утрата тонуса в обеих кистях рук – метаболическая; судороги одной конечности – корковый компонент. Дереребрационная ригидность (поражение ниже красного ядра – ср.м-г); на уровне моста – положение обратное декортикационному (разгибание рук, сгибание ног).

Степени комы:

1ст. – легкая – р-ия на сильные болевые раздражители хаотичная, без локализации боли. М.б. пат. рефлекс Бабинского, декортикальный с-м, на ЭЭГ: нерегулярность a-ритма, могут появл. низкоамплитудные, медленные ритмы

2ст. – выраженная – растормаживание спинальных и оральных рефлексов, измен. мышечного тонуса, нет р-ии на боль, на ЭЭГ нет a-ритма, медленная активность.

3ст. – глубокая кома – наруш. ф-ий ср. мозга и моста: двухсторонний мидриаз, мышечная атония, арефлексия, дыхание Чейн-Стокса.

4ст. –запредельная кома – наруш. ф-ий продолг. мозга

Лечение: восстановление внешнего дыхания, в/в 100мг В₁ + 10мл 10% глюкозы + 0,4 мг налоксона каждые 5-10 мин; патогенетическое и симптоматическое лечение.

Критерии смерти мозга:

1. биоэлектрическое молчание

2. отсутств. пульсации М-эхо

3. отсутств. мозговой кровоток (нет артерио-венозной разницы по кислороду)

4. отсутств. поступления контраста при ангиографии

 

Последствия перенесенной черепно-мозговой травмы

Травмы: по отношению к костным структурам и апоневрозу – открытые, закрытые; к тв. мозг. оболочке – проникающие, непроникающие. Закрытые ЧМТ: 1. симптомы сотрясения (очаговой симптоматики нет) – ретроградная амнезия, тошнота, рвота, вегетативные изменения;

2. контузия (ушиб)- раздражение ГМ;

3. компрессия ГМ.

Осложнения: амнезия, снижение работоспособности, головная боль, вегетативные и эндокринные нарушения. Посттравматические гнойные (абсцесс, эмпиема), арезорбтивная гидроцефалия (повышение ВЧД – головная боль ночью и утром, тошнота, рвота), эпи-синдром, энцефалопатия.

Диагностика: КТ, МРТ, М-эхо.

 

Рассеянный склероз.

Демиелинизирующий процесс в филогенетически новых стр-рах (пирамидный путь, мозжечок, перивентрикулярное простр-во полушарий, стволе, СМ). Этиология: мультифакториальное заб-ие: вирусы – аутоагрессия против собственного миелина; генетические ф-ры, травмы головы и спины, стрессы.

Патогенез: разрушение миелина различными способами – активированными кл., цитокинами, АТ, прямое цитопатическое влияние вирусов, продуктов распада.

Клиника: нарушение заднего продольного пучка (монокулярный нистагм, нарушение содружественного движения глаз, диплопия), с-м диссоциации (сочетание поражения разных проводящих путей и на разных уровней), ухудшение при повышении и понижении Т окр.среды,, нарушение пирамидного пути (двигательные нарушения в конечностях), мозжечковый с-м (атаксия), стволовой (поражение ЧМН, бульбарные нарушения), снижение остроты, сужение полей зрения, скотомы, тазовые расстройства, чувствительные, психические нарушения. Классификация: церебральная (гиперкинетическая, глазная ф-ма), спинальная, цереброспинальная, стволовая ф-мы.

Лечение: кортикостероиды, иммунодепрессанты (тимэктомия, плазмаферез, лимфодренаж), иммуностимуляция (Т-активин, левамизол), анаболики (ретаболил), антигистаминные, диета (снизить животные жиры), трентал.

 

 

Исследования глазного дна.

Отек диска ЗН – стушеванность границ в обл. назального края, ув. размеров слепого пятна, выступание диска в обл. стекловидного тела, вены расширены, извитые; артерии сужены.

Кровоизлияния

Атрофия ЗН – диск белого цвета, границы четкие.

Гипертонич. ангиопатия: неравномерность вен, шпорообразная извитость в парамакулярной обл. (с-м Гвиста), с-м «серебрянной» и «медной» проволоки, с-м Салюса (сужение, дугообразный изгиб и истончение вены в зоне артерио-венозного перекреста).