Дефицит витамина в диете, у лиц, питающихся преимущественно маисом, так и триптофана.

· Синдром мальабсорбции разного генеза.

· Цирроз печени.

· Тяжелый сахарный диабет.

· Кахексия, обусловленная злокачественными опухолями.

· Хронический алкоголизм.

Признаки

· Эта болезнь известна под названием “пеллагра”, для которой характерна триада: дерматит, диарея и деменция.

· Раздражительность, беспокойство, заторможенность, подавленность, понос (без слизи и крови), сухость и блеск губ, алый шершавый язык с отпечатками зубов, с поперечными трещинами.

· Симметричная эритема на тыльной стороне костей и на шее.

· Шелушение кожи.

Пантотеновая кислота или витамин В₅

 

· Пантотеновая кислота - органическая кислота, предшественница коэнэима А.

Источники витамина

· Дрожжи, горох, злаковые, молоко, печень, почки, яичный желток, икра рыб.

· Пантотеновая кислота легко всасывается в желудочно-кишечном тракте.

· Концентрируется в печени, сердце и почках.

Физиологическое и фармакологичес­кое действие

· Пантотеновая кислота в виде коэнзима А находится во всех живых клетках.

· Коэнзим А, осуществляя реакции ацетилирования, участвует в

· метаболизме липидов,

· синтезе ацетилхолина, в виде активного ацетатного произ­водного

· является предшественником холестерола и

· стероидных гормонов.

· Суточная потребность в пантотеновой кислоте со­ставляет 5-12 мг.

Признаки дефицита витамина

· Дефицит пантотеновой кислоты у человека неиз­вестен.

· Искусственно вызванный дефицит витамина у человека характеризуется головокружением, слабо­стью, головными болями, бессонницей, парестезиями, тошнотой, рвотой, болями в животе и метеоризмом.

Витамин Н - Биотин

Общие сведения

· Это органическая кислота фукционирует как кофермент в многочисленных реакциях карбоксилирования.

· Он синтезируется бак­териальной флорой кишечника.

Физиологическое и фармакологичес­кое действие

· Обеспечивает функционирование сальных желез кожи.

· Участвует в обеспечении моторной функции кишечника.

Суточная потребность

· Ежедневная потребность в биотине для ребенка в возрасте до 1 года – 1-15 мкг, с 1 до 7 лет – 15-30 мкг, с 7 до 15 лет – 30-100 мкг.

Гиповитаминоз

Причины

· В норме дефицит ее у человека не встречается, но может быть вызван потреблением продуктов, содержащих большие количество сырого яичного белка.

Признаки

· Гиповитаминоз характеризуется себорейным дерматитом, атонией кишечника, анорексией и парестезиями.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЖИРОРАСТВОРИМЫХ ВИТАМИНОВ

Оглавление

Фармакодинамика и фармакокинетика витаминов 1

Витамин А - ретинол 3

Витамин D 5

Витамин Е- a-токоферол 6

Витамин К - нафтохиноны 7

Фармакодинамика и фармакокинетика витаминов

Витамин А - ретинол

· Каждая молекула каротина является источником двух молекул витамина А.

 

Источники

· животного происхождения - яичный желток, молоко, масло, сыр, треска, палтус, печень млекопитающих (содержат ретинол пальмитат);

· растительного происхождения - морковь, шпинат, лук, черная смородина, абрикосы, черни­ка (витамин А представлен каротиноидами).

· Витамин А устойчив при обыч­ной варке, но разрушается при высокой температуре, сушке и под влиянием окислителей.

· Ретинол -после приема внутрь максимальная концентрация его в крови отмечается через 4 ч.

· В стенке кишки каротин превращается в ретинол.

· активность каротиназы снижен

Физиологические функции

· световая адаптация,

· цитопротекция и дифференциация эпителиальных клеток,

· синтез глюкокортикоидов,

· синтез холестерина,

· рост организма.

 

Суточная потребность

· для взрослого человека - около 5000 МЕ или 1,5 мг (1 МЕ - 0,344 мкг),

 

Гиповитаминоз А

Причины

· диетическая несбалансированность,

· плохая всасываемость (вазелиновое масло),

· повышенное потребление,

· повышенная экскреция,

· ферментативные генетические дефекты.

Признаки

· тяжелые нарушения зрения вплоть до слепоты,

· ксероз конъюнктивальной оболочки и ксерофтальмия.

· метаплазия плоского эпителия слизистых оболочек верхних дыхательных путей и десен,

· метаплазия эпителия кишечника с развитием диареи,

· фолликулярный гиперкератоз,

· повышение частоты образования камней в почках,

· задержка роста.

 

Витамин D

 

Общие сведения

· Витамин D -э то группа близких по строению стеролов, обладающих общим свойством предупреждать и лечить рахит:

· витамин d₁ - смесь нескольких стеролов,

· витамин D₂ - эргокальциферол,

· витамин d₃ - холекальциферол

· По действию в организме чело­века витамины d₂ и d₃ сходны.

 

·

Источники витамина D

· витамин D₂ образуется из облученных дрожжей и хлеба,

· витамин d₃ образуется в коже под действием ультрафиолетовых лучей и является основным источником витамина D,

· поступает с пищей (печень рыб, облученное молоко).

 

Фармакокинетика

· в дистальном отделе тонкой кишки с участием желчных кислот.

· В крови находится в связанном состоянии с g -глобулинами и альбуминами.

· Биотрансформация витамина D происходит в коже, печени и почках.

· В коже под действием ультрафиолетового облучения образуется витамин d₃ - холекальциферол.

· В печени витамин D преврашается в 25- оксихолекальциферол ( 25-ОН- d₃).

· В почках с участием паратгормона 25-оксихолекальциферол переходит в самый активный метаболит витамина D - 1,25-дигидрохолекальциферол (1,25-(OH)₂ d₃).

Физиологические и фармакологические эффекты

· стимулирует транскрипцию ДНК и РНК в ядрах клеток-мишеней - усиливает синтез специфических протеидов.

· Как витамин

· повышает Са и Р в плазме,

· повышает всасывание Са в тонкой кишке,

· предупреждает развитие рахита и остеомаляции.

· В качестве гормона (1,25-диоксихолекациферол)

· В слизистой кишечника

· стимулирует синтез транспортного белка для Са,

· усиливает абсорбцию Са,

· стимулирует всасывание Р,

· усиливает процессы минерализации путем ремоделирования костной ткани.

· В почках

· повышает реабсорбцию кальция (хотя 99% Са реабсорбируется без витамина D).

· В мышечной ткани

· повышает захват Са саркоплазматическим ретикулумом (при дефиците - мышечная слабость).

Суточная потребность

· в витамине D для людей всех возрастных категорий составляет около 400 МЕ (10 мкг).

 

Гиповитаминоз

Причины

· низ­кое образование в коже - нет УФО,

· недостаточное всасывание -

· из-за низ­кого содержания Ca в женском молоке (4% от суточной потребности).

· вследствие обтурационной желтухи или стеатореи,

· нарушение печеночного и почечного метаболизма.

Признаки дефицита

· Дефицит витамина D проявляется рахитом у детей с третьей недели жизни и остеомаляцией у взрослых.деформация костей (краниотабес, «квадратный» череп, «четки» на ребрах, гаррисонова борозда, сколиоз, кифоз, «браслетки» на запястьях, «Х-образные» или «О-образные» ноги и др.).

· Клиника рахита сопровождается низким содержанием неорганического фосфора в плазме, нормальным или низким содержанием в плазме кальция, кальциурией, гиперфосфатурией и аминоацидурией, нарушением функции нейромышечного аппарата (вялость скелетной мускулатуры).

Витамин Е- a-токоферол

 

Источники

· растительные масла, молоко, яичный желток, зеленые листья салата, зеленый горошек, злаковые, овощи.

Фармако к инетика

· Хорошо всасывается в верхних отделах тонкой кишки.

· В крови связывается с b-липопротеидами.

Физиологические свойства

Витамин Е обладает

· антиоксидантными свойствами,

· выполняет структурную функцию,

· снижает продукцию простагландинов,

· уменьшает агрегацию тромбоцитов.

 

Суточная потребность

· для ребенка в возрасте до 1 года – 3 - 4 мг, с 1 до 15 лет – 4 - 10 мг, > 15лет – 10 – 12 мг.

Гиповитаминоз Е

Признаки

· Анемия у недоношенных новорожденных.

· Мышечная слабость.

· Аллергические заболевания.

· В₁₂ и фолиевой кислоте.

· Нейромышечные и неврологических заболеваний.

· Стерильность, выкидыши и рассасывание плодов (у крыс).

· Поражение ми­окарда и скелетной мускулатуры (у морских свинок).

Витамин К – нафтохиноны

 

Общие сведения

· Витамин К существует в форме, по крайней мере, двух производных - К₁ и К₂.

Источники витамина k

· зеленые части растений (листья люцерны, шпината, цветная капуста, плоды шиповника, хвоя, зеленые томаты),

· синтезируется нормальной микрофлорой верхних отделов кишечника,

· женское и коровье молоко, яйца, свиная печень (в малых количествах).

Физиологическое действие

· Витамин К является простетической группой фермента, ответственного за синтез в печеночных клетках II, VII, IX и Х факторов свертывания крови.

· К участвует в транспорте электронов и окислительном фосфорилировании.

Суточная потребность

· в витамине К чрезвычайно низка и составляет приблизительно 30-50 мкг в день.

· Такая потребность легко обеспечивается за счет ди­еты и кишечного синтеза.

 

Гиповитаминоз К

Причины

· Запасы витамина К у некоторых невелики, а кишечник не полностью заселен микрофлорой.

· искусственное вскармливание детей до 5 мес жизни,

· Дисбактериоз в результате длительного лечения антибиотиками и сульфаниламидами;

· заболевания, связанные с нарушением всасывания жиров - длительно (диарея, дизентерия, заболевания поджелу­дочной железы, обширные резекции кишечника;

· заболевания, связанные с развитием обтурационной желтухи и сниженным поступлением желчи в кишечник - желчные камни, новообразования, сужение желчного протока, фистулы желчного пузыря;

· заболевания паренхимы печени с нарушением белковосинтетической функции печени - паренхима­тозная желтуха, острая и хроническая печеночная недостаточность;

· гипопротромбинемия может раз­виться как следствие передозировки непрямых анти­коагулянтов (конкурентные антагонисты витамина К), а также салицилатов.

Признаки дефицита

· Кровоточивость. Петехии и экхимозы на коже и слизистых оболочках, микрогематурия, кишечные кровотечения, кровотечения из мест укола. У новорожденных - кровотечения изо рта, носа, пупка, мочевых путей.

З А Н Я Т И Е № 6

 

ИТОГОВОЕ ЗАНЯТИЕ ПО ТЕМЕ: "ПАТОЛОГИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ"

 

К О Н Т Р О Л Ь Н Ы Е В О П Р О С Ы

 

1. Голодание. Виды. Нарушение обмена веществ и функций при полном голодании. Принципы откармливания после голодания.

2. Причины нарушения расщепления и всасывания углеводов в желудочно-кишечном тракте. Последствия. Лактазная недостаточность.

3. Нарушение межуточного обмена углеводов.

4. Патология содержания глюкозы в крови (гипергликемии, гипогликемии). Виды и механизмы развития. Последствия.

5. Сахарный диабет. Этиология сахарного диабета. Типы, их особенности.

6. Нарушения обмена веществ при сахарном диабете.

7. Клинические симптомы сахарного диабета. Механизмы их развития.

8. Осложнения сахарного диабета. Комы. Виды ком и их патогенез.

9. Сосудистые осложнения при сахарном диабете. Механизмы их развития.

10. Биологическая роль белков (полипептидов, аминокислот). Понятие об азотистом балансе. Нарушения азотистого баланса.

11. Белково-энергетическая недостаточность. Причины развития и последствия для организма. Квашиоркор.

12. Причины и последствия нарушений расщепления и всасывания белков в ЖКТ.

13. Причины и механизмы нарушения синтеза и распада белков в тканях.

14. Нарушение межуточного белкового обмена. Причины и последствия нарушений реакций дезаминирования, трансаминирования, декарбоксилирования.

15. Гиперазотемии, их виды. Характеристика. Механизмы развития.

16. Диспротеинемии, их виды, характеристика.

17. Подагра, патогенез.

18. Значение липидов. Причины нарушения их расщепления и всасывания в ЖКТ. Последствия.

19. Роль легких и печени в липидном обмене. Последствия нарушений.

20. Нарушения межуточного обмена липидов. Гиперкетонемия. Патогенез.

21. Характеристика липопротеидов плазмы крови. Гиперлипидемии. Виды (классификация ВОЗ). Последствия.

22. Метаболические предпосылки развития атеросклероза. Факторы риска. Роль нарушений эндотелия.

23. Ожирение. Причины. Виды и механизмы развития. Последствия.

24. Жировая инфильтрация и дистрофия органов. Причины и механизмы развития.Липотропные факторы.

25. Понятие о водно-электролитном балансе. Роль гормональной регуляции. Виды его нарушений, их характеристика.

26. Отрицательный водный баланс. Гипо-, изо-, гипертонические виды обезвоживания. Причины, симптомы, последствия. Принципы коррекции.

27. Положительный водный баланс. Виды гипергидратаций. Водное отравление. Причины, симптомы, последствия.

28. Отеки, классификация. Факторы, играющие роль в формировании отеков.

29. Патогенез отеков (сердечных, почечных, воспалительных, аллергических и токсических отеков и других).

30. Причины и последствия нарушений обмена натрия, калия, магния, кальция, фосфора, хлора.

31. Биологическая роль и нарушение обмена микроэлементов (меди, цинка, молибдена, фтора, йода).

32. Основные виды нарушений кислотно-основного баланса. Респираторные и метаболические ацидозы и алкалозы. Характеристика. Нарушения функций и принципы коррекции.

33. Авитаминозы "С", "В₁", "В₂", "В₆", "РР", "А", "Д", "Е", "К".

 

Итоговое занятие по разделу «Патология обмена веществ» также включает тестовый контроль.

ЛИТЕРАТУРА:

 

 

Э 473 577.1:577.23

Эплиот Вильям. Биохимия и молекулярная биология М: Издательство ИИИ 2000-366с.

 

:16-008.9-092 (075-8)

П121

Павлов А. Д. Патофизиология обменных процессов: Учебное пособие для студентов 1985г.

 

577.1

С91

Суханова Г.А. Биохимия клетки Томск: Чародей 2000-184с.

 

616-008.9.-074

3-61

Зилве Дж., Пэнкелл П. Р. Клиническая химия в диагностике и лечении. Москва Медицина 1988

 

 

616-008.9-074 (031)

К189

Камышников В.С. Справочник по клинике биохимических исследований и лабораторной диагностике. – 2004.- 912 с.

 

 

Я. Мусил, О. Новакова, К. Кунц Современная биохимия в схемах

Москва., «Мир», 1984.

 

Б. Гринстейн, А. Гринстейн. Наглядная биохимия. Москва, 2000.